VISCEROMEGALY: GJENGROING, DIAGNOSE, ÅRSAKER - MEDISIN - 2026

Begrepet visceromegaly , eller organomegaly, refererer til den kontinuerlige og patologiske veksten av ett eller flere organer i kroppen. Noen typer visceromegaly oppstår fra sykdommer eller infeksjoner som får et organ til å vokse unormalt. I andre tilfeller oppstår patologisk vekst på grunn av genetiske problemer og er en del av komplekse syndromer.

Ved mange anledninger, når et organ vokser ukontrollert, mister det evnen til å utføre sine funksjoner på riktig måte, noe som har alvorlige konsekvenser for pasientens helse. Av tilstandene som forårsaker denne lidelsen, er noen kurable og andre kontrolleres bare gjennom behandling av symptomene deres.

Fra Hg6996 - Eget arbeid, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

De hyppigste visceromegalies er kardiomegali, som er veksten i hjertet; splenomegaly, utvidelse av milten; og makroglossia, som er utvidelsen av tungen.

De såkalte gjengrodsyndromene omfatter et sett av sjeldne genetiske tilstander som har til felles den unormale veksten av ett eller flere organer i kroppen. Disse syndromene forårsaker sjelden gjengroing av hele kroppen, men slike tilfeller er rapportert.

Gjennomgå at gjengroingssyndrom øker risikoen for å utvikle kreft betraktelig.

gjengroing

Vekst er en fysiologisk prosess der interne og eksterne faktorer griper inn. Blant de indre elementene som fremmer det, er den genetiske eller arvelige faktoren og intervensjonen av noen hormoner, for eksempel humant veksthormon, som akselererer eller hemmer cellers evne til å dele seg.

Av Ephert - Eget arbeid, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Når det er genetiske mutasjoner eller hormonelle problemer som endrer vekstens fysiologi, kan den ukontrollerte og akselererte økningen i størrelsen på kroppens organer oppstå. Dette er kjent som gjengroing.

Forandringer i vekst kan observeres fra fosteret og opprettholdes gjennom hele livet. En pasient får diagnosen gjengroing når målingen av hans fysiognomiske egenskaper er over normal for hans alder.

Gjengroingen kan være av hele kroppen eller av ett eller flere indre organer, denne tilstanden er kjent som visceromegaly.

Visceromegaly

Som gjengroing, diagnostiseres visceromegaly ved å måle det involverte organet. Dermed er det tydelig at størrelsen på organet er over det normale gjennomsnittet for pasientens alder og kjønn.

Visceromegaly er en klinisk manifestasjon av komplekse syndromer som involverer genetiske og hormonelle endringer. Unormal vekst av en innvirkning kan også oppstå som respons på en parasittinfeksjon, for eksempel Chagas sykdom, som forårsaker et forstørret hjerte eller kardiomegali.

Organene som oftest rammes ved sykdommer assosiert med visceromegaly er: leveren, milten, hjertet og tungen. Tilstander kjent som henholdsvis hepatomegali, splenomegali, kardiomegali og makroglossi.

- Diagnose

Den diagnostiske tilnærmingen begynner med avhør og fysisk undersøkelse av pasienten. Når legen kan palpere leveren eller milten ved fysisk undersøkelse, kan visceromegaly diagnostiseres, da dette ikke normalt er følbare organer.

Av James Heilman, MD - Eget arbeid, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Imaging studier, spesielt datastyrt aksial tomografi, brukes til å foreta en nøyaktig måling av orgelet.

- Relaterte sykdommer

Gjennom årene er et stort antall syndromer som involverer gjengroing og visceromegaly blitt beskrevet. De vanligste er Beckwith-Wiedemann syndrom (SBW) og Sotos syndrom.

Beckwith-Wiedemann syndrom

SBW oppstår på grunn av kromosomal endring og akselerert vekst kan observeres fra prenatal kontroller i fosteret. De vanligste kliniske trekkene er:

- Macroglossia, som er utvidelsen av tungen.

- Hemihyperplasia, som refererer til akselerert asymmetrisk vekst. Den ene siden av kroppen vokser raskere enn den andre.

- Nyreavvik og visceromegaly.

Visceromegaly i dette syndromet involverer ett eller flere intra-abdominale organer som lever, milt, nyrer, binyrene og / eller bukspyttkjertelen.

Et av symptomene som er en del av dette syndromet, er hypogisemi, og det er årsaken til mange av komplikasjonene som denne typen pasienter presenterer, inkludert for tidlig død.

Sotos syndrom

Sotos syndrom er en genetisk lidelse som forhindrer dannelse av proteinhistonmetyltransferase, som er essensiell i den normale vekst- og utviklingsprosessen.

Den presenterer unormal kroppsvekst fra fødselen som fortsetter gjennom ungdomstiden. Det har egenskaper som makrocefali (større enn normal hodeomkrets), hypertelorisme (unormal avstand mellom øynene), nefromegali (forstørrede nyrer) og hepatomegali (unormal levervekst).

I tillegg til de fysiognomiske tegnene, er dette syndromet preget av kognitive mangler, lærevansker, autisme og tvangssyndrom, blant andre psykologiske lidelser.

Visceromegaly og kreft

Genetisk visceromegaly oppstår på grunn av en endring i en persons normale kromosomale mønster. Dette medfører ukontrollert vekst av organene som oppstår på grunn av akselerert celledeling.

Under denne celledelingen kan det oppstå mutasjoner som danner ondartede celler i det involverte organet.

Ved syndromer med visceromegaly er risikoen for å utvikle en form for kreft betydelig høyere enn i normalbefolkningen.

Fra Haymanj - Own Photograph, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

De vanligste ondartede svulstene som oppstår på grunn av unormal vekst av innvollene er: Wilms tumor og hepatoblastoma.

Wilms tumor eller nefroblastom, er en type ondartet nyresvulst som oppstår hos nyfødte på grunn av genetiske endringer som forårsaker unormal deling av nyreceller.

For sin del er hepatoblastom den vanligste ondartede leversvulsten i barnealder. Det er assosiert med genetiske avvik, spesielt SBW.

Andre årsaker til visceromegaly

I tillegg til genetiske lidelser som forårsaker gjengroing og visceromegaly, er det ervervede sykdommer som forårsaker utvidelse av et spesifikt organ.

Chagas sykdom

Chagas sykdom eller amerikansk trypanosomiasis er en parasittisk sykdom overført av Trypanosoma cruzi. Infeksjonen kan oppstå direkte ved forurensning med avføring av bærende insekt, chipoen, eller den kan oppstå indirekte ved transplantasjon av infiserte organer, gjennom forurenset mat og fra den gravide til fosteret.

Fra fotokreditt: Innholdsleverandører (r): CDC / Verdens helseorganisasjon - Dette mediet kommer fra Centers for Disease Control and Prevention's Public Health Image Library (PHIL), med identifikasjonsnummer # 2538. Merk: Ikke alle PHIL-bilder er offentlig domene ; sørg for å sjekke opphavsrettsstatus og kredittforfattere og innholdsleverandører., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

I sin kroniske fase presenterer den infiserte pasienten kardiomegali, hepatomegali, splenomegali, megacolon og mega-spiser. Disse visceromegalies er en konsekvens av infiltrasjon av fibrøst vev forårsaket av parasitten i muskelen og nevrologiske fibrene i disse organene.

Av Bobjgalindo - Eget arbeid, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Forstørrelsen av hjertekamrene er den farligste komplikasjonen av sykdommen og gjør hjertet ineffektivt ved å pumpe blod. I tillegg kan ineffektive bevegelser som atrieflimmer og ekstrasystoler bevises.

Sirkulasjonsforstyrrelser og anemier

Sykdommer som hemolytisk anemi, overbelastning i portvenen, kronisk myeloide leukemi og lymfomer, tilstede med en forstørret milt eller splenomegali.

Metastatisk kreft

Leveren er et av de viktigste metastase reseptororganene. Både metastatiske og primære leversvulster forårsaker leverforstørrelse eller hepatomegali.

referanser

1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, jeg; Baynam, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). En klinisk gjennomgang av generaliserte gjengroingssyndromer i epoken med massivt parallell sekvens. Molekylær syndromologi. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, AJ (2014). Differensialdiagnoser av gjengroingssyndrom: de viktigste manifestasjoner av klinisk og radiologisk sykdom. Radiologiforskning og praksis. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Beckwith-Wiedemann-syndrom. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndrom av gjengroing og utvikling av embryonale svulster: en gjennomgang av casuistikken vår de siste 5 årene. Annals of Pediatrics. Hentet fra: analesdepediatria.org
5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagas sykdom (amerikansk trypanosomiasis). StatePearls. Treasure Island (FL). Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
6. Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafael; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). splenomegali Tidsskrift for Det medisinske fakultet (Mexico). Hentet fra: scielo.org