De cerebrosider er en gruppe av glykosfingolipider som opererer inne i menneskekroppen og dyr og cellemembrankomponenter muskel og nerve så vel som den (sentrale og perifere) nervesystem samlet.
Innenfor sfingolipidene kalles cerebrosidene også formelt monoglykosylceramider. Disse molekylære komponentene finnes i overflod i nervelinjen myelin, som er et multilaminært belegg som består av proteinkomponenter som omgir neuronale aksoner i det menneskelige nervesystemet.
β-D-Galactosylceramid, et galaktocerebrosid.
Cerebrosider er en del av den store gruppen av lipider som fungerer i nervesystemet. Gruppen av sfingolipider har en viktig rolle som komponenter i membraner, og regulerer deres dynamikk og utgjør en del av deres indre strukturer med sine egne funksjoner.
Bortsett fra cerebrosidene, har andre sfingolipider vist seg å være av stor betydning for overføring av nevronale signaler og gjenkjennelse på celleoverflaten.
Serebrosidene ble oppdaget sammen med gruppen av andre sfingolipider av den tyske Johann LW Thudichum i 1884. Da var det ikke mulig å finne funksjonen som de oppfylte spesifikt, men de begynte å ha en ide om strukturene som utgjorde disse molekylære forbindelsene.
Hos mennesker kan slitasje av lipidkomponenter som cerebrosider forårsake dysfunksjonelle sykdommer som kan påvirke andre organer i kroppen.
Sykdommer som buksepest eller svart pest er blitt tilskrevet symptomer forårsaket av forringelse og nedbrytning av galaktosylcerebrosider.
Struktur av cerebrosider
Det viktigste og grunnleggende elementet i strukturen til cerebrosider er ceramid, en familie av lipider som består av fettsyrer og karbonvariasjoner som fungerer som basemolekyl for resten av sfingolipidene.
På grunn av dette har navnene på de forskjellige typene cerebrosider ceramid til stede i navnet, slik som glukosylceramider (glukosylserebrosider) eller galaktosylceramider (galaktosylcerebrosider).
Cerebrosider regnes som monosakkarider. Et gjenværende sukker er festet til ceramidmolekylet som komponerer dem gjennom en glukosidbinding.
Avhengig av om sukkerenheten er glukose eller galaktose, kan det dannes to typer cerebrosider: glukosylserebrosider (glukose) og galaktosylcerebrosider (galaktose).
Av disse to typene er glukosylserebrosider de hvis monosakkaridrest er glukose og vanligvis finnes og distribueres i ikke-nevronalt vev.
Dens overdreven ansamling et sted (celler eller organer) begynner symptomene på Gauchers sykdom, som genererer tilstander som tretthet, anemi og hypertrofi av organer som leveren.
Galaktosylcerebrosider presenterer en sammensetning som ligner de tidligere, bortsett fra tilstedeværelsen av galaktose som gjenværende monosakkarid i stedet for glukose.
Disse er vanligvis fordelt over alle nevronvev (de representerer 2% gråstoff og opptil 12% hvitstoff) og fungerer som markører for funksjon av oligodendrocytter, celler som er ansvarlige for dannelsen av myelin.
Glykosylcerebrosider og galaktosylcebrosider kan også differensieres etter de typer fettsyrer som deres molekyler presenterer: lignoceric (parafin), cerebronic (brakein), nervonic (nervon), oxinervonic (oxinervon).
Cerebrosider kan utfylle sine funksjoner i selskap med andre elementer, spesielt i ikke-nevronalt vev.
Et eksempel på dette er tilstedeværelsen av glykosylcerebrosider i hudlipider, som bidrar til å sikre hudens permeabilitet mot vann.
Syntese og egenskaper av cerebrosider
Dannelsen og syntesen av cerebrosider utføres gjennom en prosess med vedheft eller direkte overføring av sukker (glukose eller galaktose) fra et nukleotid til ceramidmolekylet.
Biosyntesen av glukosylserebrosider eller galaktosylcerebrosider foregår i endoplasmatisk retikulum (av en eukaryotisk celle) og i membranene til Golgi-apparatet.
Fysisk har cerebrosider manifestert sine egne termiske egenskaper og atferd. De har vanligvis et smeltepunkt som er mye høyere enn gjennomsnittstemperaturen i menneskekroppen, og presenterer en flytende krystallstruktur.
Cerebrosider har muligheten til å danne opp til åtte hydrogenbindinger med utgangspunkt i basiselementene i ceramid, for eksempel sfingosin. Denne skapelsen tillater et høyere komprimeringsnivå mellom molekylene, og genererer deres egne indre temperaturnivåer.
Sammen med stoffer som kolesterol, samarbeider cerebrosider i integreringen av proteiner og enzymer.
Den naturlige nedbrytningen av cerebrosider består av en prosess med dekonstruksjon eller separasjon av komponentene deres. Det foregår i lysosomet, ansvarlig for å separere cerebrosidet i sukker, sfingosin og fettsyre.
Cerebrosider og sykdommer
Som nevnt ovenfor, kan slitasje av cerebrosider, så vel som deres overdrevne ansamling på et enkelt sted i det menneskelige og dyrs organiske og cellulære system, generere forhold som den gang kan ende med å utslette en tredjedel av den kontinentale befolkningen i Europa. , for eksempel.
Noen av sykdommene forårsaket av defekter i funksjonen til cerebrosidene anses som arvelige.
Når det gjelder Gauchers sykdom, er en av dens viktigste årsaker fraværet av glukocerebrocidase, et enzym som hjelper til å motvirke opphopning av fett.
Denne sykdommen anses ikke å ha en kur, og i noen tilfeller er dens tidlige utseende (for eksempel hos nyfødte) nesten alltid et dødelig utfall.
En annen av de vanligste sykdommene, en konsekvens av defekter i galaktosylcerebrosider, er Krabbe sykdom, som er definert som en funksjonssvikt i lysosomavsetningen, som genererer en akkumulering av galaktosylcerebrosider som påvirker myelinskjeden, og derfor hvitt stoff i nervesystemet, forårsaker en uhemmet degenerativ lidelse.
Som ansett som arvelig kan du bli født med Krabbe sykdom og begynne å manifestere symptomer mellom de tre første og seks måneders alderen. De vanligste er: stive lemmer, feber, irritabilitet, anfall og en langsom utvikling av motoriske og mentale ferdigheter.
I en veldig annen takt hos unge mennesker og voksne kan Krabbe sykdom også føre til mer alvorlige plager som muskelsvakhet, døvhet, optisk atrofi, blindhet og lammelse.
En kur er ikke bestemt, selv om benmargstransplantasjon antas å hjelpe behandlingen. Barn i tidlig alder har et lavt overlevelsesnivå.
referanser
- Medline Plus. (SF). Gauchersykdom. Hentet fra Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). Fettsyresammensetningen til sfingolipider i hjernen: sfingomyelin, ceramid, cerebrosid og cerebrosidsulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Hjernelipider: I. Kvantifisering og fettsyresammensetning av cerebrosidsulfat i cerebralt grått og hvitt stoff hos mennesker. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Kontor for kommunikasjon og offentlig kontakt; Nasjonalt institutt for nevrologiske lidelser og hjerneslag; Nasjonale institutter for helse. (20. desember 2016). Lipid Storage Disease Informasjonsside. Mottatt fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (nd). lipider