EKSTRAPYRAMIDALE TRASÉ: KOMPONENTER, FUNKSJON, RUTE, SYKDOMMER - ANATOMI OG FYSIOLOGI - 2025

Forestillingen om den ekstrapyramidale banen eller det ekstrapyramidale systemet (EPS) oppsto som et resultat av anatomiske og fysiologiske studier som hadde som mål å forstå måten sentralnervesystemet kontrollerte aktiviteten til skjelettmuskulaturen, med det mål at kroppen antok riktig kroppsholdning og produsere frivillige bevegelser.

I denne prosessen ble det oppdaget at kontrollen av muskelaktivitet krevde kontroll av de motoriske nevronene i det fremre hornet av ryggmargen, den eneste forbindelsen mellom sentralnervesystemet og skjelettmuskelfibre, og at denne kontrollen ble utøvd av nerveprojeksjoner fra hjernesentre. ordnede.

Basal ganglia-anatomi (Kilde: Beckie Port, tilpasset fra originalt arbeid av Jlienard, tidligere avledet fra arbeid av Andrew Gillies ', Mikael Häggströms og Patrick J. Lynchs via Wikimedia Commons)

Blant disse fremspringene dannes en viktig bane av noen aksoner som har sin opprinnelse i motorområdene i hjernebarken og stiger direkte, det vil si uten vekter, til ryggmargen, og blir sammen når de passerer gjennom medulla oblongata, i noen prominenser som på grunn av sin form ble kalt "pyramider".

Denne kanalen ble kalt "pyramidale kanal" eller "kortikospinal kanal" og den var involvert i kontrollen av de fine og dyktige bevegelsene som ble utført av de distale delene av lemmene, mens eksistensen av strukturer med motorisk funksjon, men ikke inkludert, ble anerkjent. på denne måten (ekstra).

Begrepet "ekstrapyramidalt motorisk system", allerede foreldet fra et fysiologisk synspunkt, brukes fortsatt i klinisk sjargong for å referere til de strukturer i hjernen og hjernestammen som samarbeider om motorisk kontroll, men er ikke en del av det pyramidale systemet eller direkte kortikospinal.

Anatomiske komponenter og funksjon av den pyramidale banen

Den ekstrapyramidale banen kan beskrives som organisert i to grupper av komponenter: den ene vil være sammensatt av et sett med hjernestammekjerner og deres projeksjoner mot ryggmargen, og den andre utgjøres av de subkortikale kjerner kjent som kjerner eller basale ganglier.

- Hjernestamkjerner

I hjernestammen er det grupper av nevroner hvis aksoner rager ut i ryggmargens grå materie og som er beskrevet som organisert i to systemer: det ene medialet og det andre lateralt.

Medialt system

Det mediale systemet består av de vestibulospinale, retikulospinale og tektospinale kanalene som stiger ned gjennom ventralsnorene i ledningen og utøver kontroll over aksial- eller kofformuskulaturen, i tillegg til de proksimale musklene i ekstremitetene som er involvert i kroppsholdningen.

Lateral system

Den viktigste komponenten i lateralsystemet er rubro-spinal tract, hvis aksoner rager ut fra den røde midthjernen kjernen, stiger ned gjennom sidetråden i ryggmargen og ender opp med å påvirke de motoriske nevronene som kontrollerer distale muskler i ekstremitetene.

Fra det foregående kan det trekkes at det mediale systemet samarbeider i de grunnleggende posturale justeringene, nødvendige for frivillig motorisk aktivitet, mens det laterale systemet omhandler den direkte kortikospinale ruten med bevegelsene til ekstremitetene rettet mot et formål som å nå og manipulere objekter.

- Basal ganglia

Basalgangliene er subkortikale nevronstrukturer som er involvert i behandlingen av motorisk informasjon som planlegging og programmering av komplekse dyktige bevegelser, og hvis endringer gir kliniske manifestasjoner som er gruppert i syndromer kjent som "ekstrapyramidale".

Ganglia inkluderer striatum, som består av putamen og caudate-kjernen; den bleke kloden, som har en ytre del (GPe) og en indre del (GPi); substantia nigra, organisert i en kompakt del (SNc) og en retikulert del (SNr), og den subthalamiske eller Lewis-kjernen.

Disse strukturene fungerer ved å motta informasjon hovedsakelig fra forskjellige regioner i hjernebarken; informasjon som setter i gang interne kretsløp som påvirker en neuronal aktivitet som returnerer, via den motoriske delen av thalamus, til hjernebarken.

- Tilkobling, bane og nevrokjemi i basalganglier

Informasjon om ganglia kommer inn gjennom striatum (caudate og putamen). Derfra begynner traséer som kobles til utgangskjerne som er GPi og SNr, hvis aksoner går til ventroanterior og ventrolaterale kjerner i thalamus, som igjen projiserer til cortex.

De forskjellige stadiene i kretsen er dekket av nevroner som tilhører et bestemt nevrokjemisk system og som kan ha en hemmende eller eksitatorisk effekt. De kortikostriperte forbindelsene, thalamus-kortikale og de subthalamiske fibrene frigjør glutamat og er spennende.

Neuroner hvis aksoner går ut av striatum bruker gammamino-smørsyre (GABA) som den viktigste nevrotransmitteren og er hemmende. Det er to underpopulasjoner: den ene syntetiserer stoff P som en cotransmitter og den andre enkefalin.

GABA-nevroner (+ substitutt P)

GABA (+ Sust. P) nevroner har D1-dopaminreseptorer og er begeistret av dopamin (DA); de etablerer også en direkte hemmende forbindelse med basale gangliautløp (GPi og SNr) som også er GABAergic, men "+ dynorphin" og hemmer glutamatergiske celler i thalamisk-kortikal projeksjon.

GABA-nevroner (+ Encef.)

GABA (+ Enceph.) Nevroner har D2-dopaminreseptorer og blir hemmet av dopamin. De etablerer en indirekte eksitatorisk forbindelse med utgangene (GPi og SNr), siden de projiserer til GPe, og hemmer deres GABAergiske nevroner, som hemmer de glutamatergiske nevronene i den subthalamiske kjernen, hvis funksjon er å aktivere utgangene (GPi og SNr).

Den kompakte delen av substantia nigra (SNc) har dopaminerge nevroner (DA) som kobles til striatum, og lager forbindelser, som allerede nevnt, eksiterende D1 på GABA-celler (+ Sust. P) og hemmende D2 på GABA-celler (+ Encef .).

Deretter, og i samsvar med det ovennevnte, ender en aktivering av den direkte banen med å hemme utgangene fra basalgangliene og frigjøre aktiviteten i de thalamisk-kortikale forbindelsene, mens aktiveringen av den indirekte banen aktiverer utgangene og reduserer den talamiske aktiviteten. -cortical.

Selv om interaksjonene og den eksakte fellesfunksjonen til de direkte og indirekte traséene som nettopp ble vurdert, ikke er blitt avklart, hjelper den anatomiske og nevrokjemiske organisasjonen som er beskrevet oss til å forstå, i det minste delvis, noen patologiske tilstander som skyldes dysfunksjon av basalganglier.

Basal ganglia sykdommer

Selv om de patologiske prosessene som legger seg i basalganglier er forskjellige i naturen og påvirker ikke bare visse motoriske funksjoner, men også kognitive, assosiative og emosjonelle funksjoner, inntar motoriske endringer i kliniske bilder en fremtredende plass og mesteparten av forskningen det har fokusert på dem.

Bevegelsesforstyrrelser som er typiske for dysfunksjon i basalganglier, kan klassifiseres i en av tre grupper, nemlig:

- Hyperkinesier, som Huntingtons sykdom eller chorea og hemibalisme.

- Hypokinesier, som Parkinsons sykdom.

- Dystonier, for eksempel atetose.

Generelt kan det sies at hyperkinetiske forstyrrelser, preget av overdreven motorisk aktivitet, medfører en reduksjon i hemming som utgangene (GPi og SNr) utøver på de thalamisk-kortikale fremspringene, som blir mer aktive.

Hypokinetiske forstyrrelser er derimot ledsaget av en økning i denne hemming, med en reduksjon i talamisk-kortikal aktivitet.

Huntingtons sykdom

Det er en hyperkinetisk forstyrrelse som er preget av ufrivillig og krampaktig tilfeldig rykk i ekstremiteter og orofacial region, koreiform eller "dans" -bevegelse som gradvis øker og inhabil pasient, taleforstyrrelse og progressiv utvikling av demens.

Sykdommen ledsages tidlig av en degenerasjon av GABA (+ Encef.) Striatal nevroner i den indirekte banen.

Ettersom disse nevronene ikke lenger hemmer GPe GABAergiske nevroner, hemmer de overdreven den subthalamiske kjernen, som slutter å spennende de hemmende utgangene (GPi og SNr), og de talamskortikale fremspringene er ikke tillatt.

Hemibalism

Den består av de voldsomme sammentrekningene av lemmenes proksimale muskler, som er projisert med kraft i bevegelser med stor amplitude. Skadene i dette tilfellet er degenerasjonen av den subthalamiske kjernen, noe som resulterer i noe som ligner på det som er beskrevet for chorea, selv om det ikke er hyperhemming, men ved ødeleggelse av den subthalamiske kjernen.

Parkinsons sykdom

Det er preget av vanskeligheter og forsinkelse ved igangsetting av bevegelser (akinesi), forsinkelse av bevegelser (hypokinesi), et uttrykksløst ansikt eller ansiktsuttrykk i en maske, gangforandring med reduserte tilhørende bevegelser i lemmene under bevegelse og skjelving Ufrivillige lemmer i ro.

Skadene består i dette tilfellet av degenerasjonen av nigrostriatal-systemet, som er de dopaminergiske fremspring som starter fra den kompakte regionen til substantia nigra (SNc) og kobles til de striatale nevronene som gir opphav til de direkte og indirekte traséene.

Undertrykkelsen av eksitasjonen som de dopaminergiske fibrene utøver på GABA (+ Sust. P) -cellene i den direkte banen, fjerner hemming som disse utøver på GABAergic utløp (GPi og SNr) mot thalamus, som nå er mer hemmet. intensitet. Det er da en disinhibisjon av utgangene.

På den annen side frigjør undertrykkelse av den inhiberende aktiviteten som dopamin utøver på GABA-celler (+ Encef.) Av den indirekte banen, og øker den hemming som de utøver på GABA-cellene til GPe, som hemmer nervene i kjernen. subthalamic, som deretter hyperaktiverer utgangene.

Som det fremgår, er det endelige resultatet av virkningene av dopaminerg degenerasjon på de to indre traséene, direkte og indirekte, det samme, enten det er disinhibisjon eller stimulering av GABAergic output (GPi og SNr) som hemmer kjernene thalamic og redusere deres utgang til cortex, noe som forklarer hypokinesis

referanser

1. Ganong WF: Reflex & Voluntary Control of Posture & Movement, i: Review of Medical Physiology, 25. utg. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Bidrag fra Cerebellum og Basal Ganglia til generell motorisk kontroll, i: Textbook of Medical Physiology, 13. ed, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, I: Physiologie, 4. utg. P Deetjen et al (red.). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, i: Physiologie, 6. utg; R Klinke et al (red.). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, i: Physiologie des Menschen mit Pathophysiologie, 31. utg, RF Schmidt et al (eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T og DeLong MR: The Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5. utg; E Kandel et al (red.). New York, McGraw-Hill, 2013.