6 SYKDOMMER I BENMARGEN OG DERES EGENSKAPER - NEVROPSYKOLOGI - 2026

De sykdommene i benmargen , oppstår fordi det er et problem i en av celletypene som er beskrevet. Årsakene til disse problemene er forskjellige i naturen og inkluderer både genetiske og miljømessige faktorer. For eksempel fungerer hvite blodlegemer ikke i leukemi.

For å sjekke om det er noen type benmargsykdom, blir det vanligvis utført tester på både blod og selve margen. Behandlingen avhenger av type sykdom og dens alvorlighetsgrad, men varierer fra medisiner til blodoverføringer eller benmargstransplantasjon.

Beinmarg

Benmarg er et svampete vev som finnes inne i noen av beinene, for eksempel de i hoften eller låret. Dette vevet inneholder stamceller som kan utvikle seg til alle typer blodceller.

Stamceller skapt av margen blir til røde blodlegemer som fører oksygen; i hvite blodlegemer som er en del av immunforsvaret og virker mot infeksjoner; og i blodplater som tjener til å plugge sår ved å koagulere blodet.

Vanlige sykdommer i benmargen

- leukemi

Wright-beiset beinmargsaspirasjonseksempel fra en pasient med akutt lymfoblastisk leukemi Kilde: Den opprinnelige opplasteren var VashiDonsk på engelsk Wikipedia.

Leukemi er en type kreft som forekommer i de hvite blodcellene, og det er derfor den også er kjent som hvite blodlegemer. Som i alle kreftformer, oppstår sykdommen fordi for mange celler blir opprettet på en ukontrollert måte.

Hvite blodlegemer, som kan være granulocytter eller lymfocytter, utvikler seg i benmargen fra stamceller. Problemet som oppstår ved leukemi er at stamceller ikke klarer å modnes til hvite blodlegemer, de holder seg i et mellomtrinn som kalles leukemiceller.

Leukemiske celler degenererer ikke, og det er grunnen til at de fortsetter å vokse og formere seg ukontrollert, og opptar plassen til røde blodlegemer og blodplater. Derfor utfører ikke disse cellene funksjonen til hvite blodlegemer, og i tillegg forhindrer de fungerende resten av blodcellene.

symptomer

De viktigste symptomene som lider av pasienter med leukemi er blåmerker og / eller blødninger med ethvert slag og den kontinuerlige følelsen av å være trøtt eller svak.

I tillegg kan de få følgende symptomer:

• Pustevansker.
• Blekhet.
• Petechiae (flate flekker under huden forårsaket av blødning).
• Smerter eller en følelse av fylde under ribbeina på venstre side.

Prognosen for denne sykdommen er bedre, jo færre stamceller er blitt omdannet til leukemiske celler, derfor er det veldig viktig å se en lege hvis du føler at noen av symptomene gjør en tidlig diagnose.

Behandling

Behandlingen avhenger av type leukemi, alder og pasientens egenskaper. Mulige behandlinger inkluderer følgende:

• Kjemoterapi.
• Målrettet terapi (molekylært).
• Strålebehandling.
• Stamcelle- eller benmargstransplantasjon.

- Myelodysplastiske syndromer

Dysplastiske megakaryocytter i margen til en pasient med myelodysplastisk lidelse. Kilde: Ed Uthman fra Houston, TX, USA

Myelodysplastiske syndromer (MDS) inkluderer en rekke sykdommer som påvirker benmargen og blod. Hovedproblemet med disse syndromene er at benmargen produserer færre og færre blodceller, til og med stopper produksjonen helt.

Pasienter som lider av MDS kan lide av:

• Anemi, på grunn av lave nivåer av røde blodlegemer.
• Infeksjoner, da de øker oddsen på grunn av lave nivåer av hvite blodlegemer.
• Blødning, på grunn av lave blodplater.

Det finnes flere typer MDS, noen er milde og kan lett behandles, mens andre er alvorlige og kan til og med gå videre til en leukemi kalt akutt myelogen leukemi.

De fleste mennesker som lider av denne sykdommen er over 60 år gamle, selv om den kan vises i alle aldre. Noen faktorer kan øke sannsynligheten for å utvikle denne sykdommen, for eksempel eksponering for industrielle kjemikalier eller stråling. I noen tilfeller er MDS forårsaket av cellegiftbehandling som personen tok for å behandle en annen sykdom.

symptomer

Symptomer avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Det er vanlig at i begynnelsen av sykdommen ikke kjennes noen symptomer, og likevel diagnostiseres sykdommen fordi det blir funnet problemer i en rutinemessig analyse. Derfor er det veldig viktig å få regelmessige kontroller.

De generelle symptomene ligner på leukemi og inkluderer tretthet, kortpustethet, blekhet, lett å få infeksjoner og blø …

Behandling

Behandlingen begynner vanligvis med medisiner og cellegift, selv om det i mange tilfeller er nødvendig med blodoverføring eller benmargstransplantasjon.

- Myeloproliferative lidelser

Myelogram av en pasient med en myeloproliferativ lidelse. Kilde: Elm'hadi C1,2, Khmamouche MR3, Tanz R3, Toreis M3, Mahtat E4, Allaoui M5, Oukabli M5, Messaoudi N6, Errihani H7, Ichou M3.

Myeloproliferative lidelser er en heterogen gruppe sykdommer som er preget av overdreven produksjon av en eller flere typer blodceller (røde, hvite blodlegemer eller blodplater).

Det er mer sannsynlig at pasienter med denne typen lidelser får trombi og blødning. De kan også ende opp med å utvikle akutt leukemi på grunn av både den underliggende sykdommen og behandlingen.

symptomer

Symptomene og tegnene på at pasienter med disse lidelsene kan lide er følgende:

• Tretthet og svakhet
• Vekttap, tidlig metthetsfølelse eller til og med anoreksi, spesielt hvis de lider av kronisk myelogen leukemi eller agnogen myeloid metaplasi.
• Enkel blåmerker, blødning eller trombe.
• Leddsmerter og betennelse
• Priapisme, tinnitus eller bedøvelse av leukostase.
• Petechiae og / eller schimosis (lilla farge).
• Målbar milt og / eller lever.
• Akutt febril nøytrofil dermatose eller Sweet's syndrom (feber og smertefulle lesjoner i bagasjerommet, armer, ben og ansikt).

- Plastisk anemi

Venstre hånd av pasient med anemi, høyre person uten anemi. Kilde: James Heilman, MD

Aplastisk anemi er en sjelden blodsykdom som kan være veldig farlig. Denne sykdommen er preget av det faktum at benmargen til mennesker med aplastisk anemi ikke klarer å produsere nok blodceller.

Denne sykdommen oppstår fordi stamcellene i benmargen er skadet. Det er flere faktorer som kan påvirke stamceller, og disse forholdene kan være både arvelige og ervervet, selv om det i mange tilfeller ikke er kjent hva årsaken er.

Blant de ervervede årsakene kan vi finne følgende:

• Forgiftning med stoffer som sprøytemidler, arsen eller benzen.
• Motta strålebehandling eller cellegift.
• Tar visse medisiner.
• Har noen infeksjoner som hepatitt, Epstein-Barr-virus eller HIV.
• Lider av en autoimmun sykdom.
• Vær gravid.

symptomer

Denne lidelsen er progressiv, derfor blir symptomene verre etter hvert som tiden går.

Tidlig i sykdommen opplever personer med diagnosen aplastisk anemi symptomer som tretthet, svakhet, svimmelhet og pustevansker. I mer alvorlige tilfeller kan de få hjerteproblemer som arytmi eller hjertesvikt. I tillegg kan de lide hyppige infeksjoner og blødninger.

Diagnosen av denne sykdommen er etablert basert på personens og familiehistorie til personen, en medisinsk undersøkelse og noen medisinske tester som blodprøver.

Behandling

Behandlingen skal individualiseres for personen, men generelt inkluderer den vanligvis blodoverføringer, benmargstransplantasjoner og / eller medisiner.

- Jernmangelanemi

Jernmangelanemi gni. Kilde: Rjgalindo

Jernmangelanemi oppstår når nivåene av røde blodlegemer er veldig lave eller ikke fungerer bra. Denne typen anemi er den vanligste og kjennetegnes av at cellene i kroppen vår ikke får nok jern gjennom blodet.

Kroppen bruker jern for å lage hemoglobin, et protein som er ansvarlig for å transportere oksygen gjennom blodomløpet. Uten dette proteinet får ikke organene og musklene nok oksygen, dette forhindrer dem i å forbrenne næringsstoffer for energi, og derfor kan de ikke fungere effektivt. Kort sagt fører til at mangelen på jern i blodet ikke får muskler og organer til å fungere ordentlig.

symptomer

Mange mennesker med anemi skjønner ikke engang at de har noen problemer. Kvinner har høyere risiko for denne typen anemi på grunn av blodtap under menstruasjon eller graviditet.

Denne sykdommen kan også oppstå fordi personen ikke får i seg nok jern i kostholdet eller på grunn av noen tarmsykdommer som forårsaker problemer med å absorbere jern.

Behandling

Behandlingen avhenger av hvorfor anemien ble forårsaket, men inkluderer vanligvis en endring i kosthold og jerntilskudd.

- Plasmacelleneoplasi

Histopatologisk bilde av multippel myelom i benmarg, farget med hematoxylin og esoin. Kilde: Ingen maskinlesbar forfatter gitt. KGH antok (basert på opphavsrettskrav).

Plasmacelleneoplasmer er sykdommer som er preget av det faktum at benmargen lager for mange celler av denne typen. Plasmaceller utvikler seg fra B-lymfocytter, som igjen har modnet fra stamceller.

Når noen eksterne midler (som virus eller bakterier) kommer inn i kroppen vår, blir lymfocytter vanligvis plasmaceller, siden disse skaper antistoffer for å bekjempe infeksjon.

Problemet for mennesker som lider av noen av disse lidelsene er at plasmacellene er skadet og deler seg på en ukontrollert måte. Disse skadede plasmacellene kalles myelomceller.

I tillegg gir myelomceller opphav til et protein som er ubrukelig for kroppen, siden det ikke virker mot infeksjoner, M-proteinet. Den høye tettheten av disse proteinene får blodet til å tykne. I tillegg, fordi de er ubrukelige, forkaster kroppen vår dem kontinuerlig, slik at de kan forårsake nyreproblemer.

Den kontinuerlige reproduksjonen av plasmaceller fører til at det skapes svulster, som kan være godartede eller kan utvikle seg til kreft.

Neoplasmer inkluderer følgende forhold:

Monoklonal gammopati av usikker betydning (MGUS)

Denne patologien er mild, siden unormale celler representerer mindre enn 10% av blodcellene og vanligvis ikke utvikler kreft. I de fleste tilfeller merker ikke pasienter noen type tegn eller symptomer. Selv om det er mer alvorlige tilfeller der de kan lide nerve-, hjerte- eller nyreproblemer.

plasmacvtom

I denne sykdommen lagres unormale celler (myelomer) på samme sted, og skaper en enkelt svulst som kalles et plasmacytom. Det er to typer plasmacytomer:

• Beinplasmacytom . I denne typen plasmacytom, som navnet antyder, skapes svulsten rundt et bein. Pasienter merker vanligvis ikke andre symptomer enn de som skyldes selve svulsten, som sprø bein og lokal smerte, selv om den noen ganger kan forverres over tid og multippelt myelom kan utvikle seg.
• Extramedullær plasmacytom . I dette tilfellet er svulsten ikke lokalisert i et bein, men i noe bløtvev som halsen, mandelen eller paranasal bihulene. Symptomene som lider av pasienter med denne typen plasmacytom avhenger av det nøyaktige stedet hvor svulsten befinner seg. For eksempel kan et plasmacytom i halsen forårsake svelgevansker.

Multippelt myelom

Dette er den alvorligste typen neoplasma, siden den ukontrollerte produksjonen av myelomer produserer flere svulster som kan påvirke benmargen, noe som får den til å produsere færre blodceller (røde, hvite blodceller eller blodplater).

Noen ganger kjennes ingen symptomer i begynnelsen av sykdommen, så det anbefales sterkt å gjøre blod- og urinprøver med jevne mellomrom og oppsøke lege hvis du lider av noen av disse symptomene:

• Smerter lokalisert i beinene.
• Ben skjørhet.
• Feber uten kjent årsak eller hyppige infeksjoner.
• Tilstedeværelse av blåmerker og blødninger lett.
• Problemer med å puste
• Limb svakhet.
• Følelse av ekstrem og kontinuerlig tretthet.

Hvis det oppstår svulster i beinene, kan de forårsake hyperkalsemi, det vil si for mye kalsium i blodet. Denne tilstanden kan forårsake alvorlige problemer som tap av matlyst, kvalme og oppkast, tørst, hyppig vannlating, forstoppelse, tretthet, muskelsvakhet og forvirring eller konsentrasjonsproblemer.

referanser

1. bethematch.com. (SF). Myelodysplastiske syndromer (MDS). Hentet 30. mai 2016, fra bethematch.com.
2. (SF). Benmargsykdommer. Hentet 30. mai 2016 fra MedlinePlus.
3. Nasjonalt kreftinstitutt. (September 2013). Hva du trenger å vite om leukemi. Mottatt fra NIH.
4. Nasjonalt kreftinstitutt. (August 2015). Myelodysplastic / Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®) –Patient Version. Mottatt fra NIH.
5. Nasjonalt kreftinstitutt. (1. oktober 2015). Plasmacelle-neoplasmer (inkludert multippel myelom) Behandling (PDQ®) - Pasientversjon. Mottatt fra NIH.
6. National Heart, Lung and Blood Institute. (22. august 2012). Hva er aplastisk anemi? Mottatt fra NIH.
7. National Heart, Lung and Blood Institute. (26. mars 2014). Hva er jernmangelanemi? Mottatt fra NIH.
8. Rasool, H., Talavera, F., & Besa, E. (26. februar 2016). Myeloproliferativ sykdom. Mottatt fra Medscape.