- Venøs angiomfunn
- kjennetegn
- Anatomiske egenskaper
- Opprinnelse
- symptomer
- Diagnose
- konsekvenser
- Behandling
- referanser
Den venøse angioma , teknisk kjent som venøs anomali i utvikling, er et sett av vaskulære misdannelser, betraktes som en endring av utviklingen karakterisert ved vedvare i voksen.
Denne tilstanden oppstår vanligvis på grunn av endringer i venøs drenering under embryonalt stadium og skiller seg ut som en asymptomatisk og godartet patologi. Noen ganger kan venøs angioma forårsake anfall, og i sjeldne tilfeller kan det føre til blødning på grunn av den tilhørende kavernøs misdannelse.
Normalt trenger ikke mennesker med venøs angioma behandling og kan føre sunne og tilfredsstillende liv. I noen tilfeller kan denne tilstanden imidlertid føre til hjerneblødning og en relativt intens klinikk.
I de senere år har deteksjonen av tilfeller av venøs angioma økt særlig på grunn av de diagnostiske mulighetene som er presentert av nye neuro-imaging teknikker.
Venøs angiomfunn
Utseendet til venøs angioma som en vaskulær misdannelse ble etablert i 1951, da Russel og Rubinstein klassifiserte disse misdannelsene i fire hovedgrupper.
Disse gruppene besto av telangiectasias, arteriovenøse misdannelser, venøse angiomas og cavernous angiomas.
År senere, i 1963, beskrev Courville for første gang en serie små vaskulære misdannelser som kun bestod av venøse strukturer. De viktigste funnene om denne misdannelsen var:
- Dilatasjon av en drenerende blodåre.
- Utvidelse av settet med venuler som drenerer ned i den utvidede venen.
Senere, i 1968, laget Constants den første radiologiske beskrivelsen av to venøs anomalier i utviklingen. Selv om mange forfattere tilskriver den første spesifikasjonen av misdannelsen til Wolf, som beskriver et uvanlig tilfelle av flere venøse angiomas hos et individ som døde på grunn av intrakraniell blødning forårsaket av en av disse angiomene.
kjennetegn
Venøse angiomas utgjør en av de fire cerebrale vaskulære misdannelser som er beskrevet i dag. På samme måte viser den vitenskapelige litteraturen at den også er den mest utbredte av alle.
Selv om det betraktes som en utvikling i venøs misdannelse, er venøs angioma ikke akkurat en endring i hjerneutviklingen. Faktisk utgjør denne tilstanden utholdenheten i voksen alder av et embryonalt venøst system, slik at mer enn en misdannelse bør betraktes som en variant av normalitet.
Til tross for at dets opprinnelse ikke er godt etablert, påpeker flere forfattere at det skyldes en endring i den embryonale perioden som vil føre til en okklusjon eller forstyrrelse i det venøse dreneringssystemet i hjerneområdene.
I denne forstand er venøs angioma karakterisert ved å presentere en struktur sammensatt av små medullære årer som er plassert dypt i det hvite stoffet i hjernen. Disse små medullære venene får et radialt arrangement og konvergerer mot en utvidet venøs bagasjerom som tømmes i en normal venøs bihule.
Den histologiske arkitekturen til venene til personer med venøs angiom ligner vanligvis den for normale årer, og de er omgitt av glialevev som i de fleste tilfeller ikke utgjør endringer.
En av de mest slående egenskapene til venøs angioma ligger i avviket mellom hyppigheten av denne typen hjerneskader som er funnet i radiologiske studier og det relativt få antall mennesker som lider av venøs angiom.
Dette faktum skyldes hovedsakelig at tilstanden i de fleste tilfeller er helt asymptomatisk.
På denne måten oppdages de fleste tilfeller av venøs angioma når personen gjennomgår radiologiske undersøkelser motivert av andre forhold eller intrakranielle patologier, og det er derfor fraværet av diagnose av denne venøse avviket vanligvis er vanlig.
Det må imidlertid tas med i betraktningen at ikke alle tilfeller av venøs angioma er asymptomatiske og godartede. Noen ganger kan denne abnormiteten føre til anfall, hodepine, progressive nevrologiske mangler og blødning.
Anatomiske egenskaper
Utviklingen av venøs anomali er sammensatt av konvergens av flere venuler med en radiell anordning og normal parenkym mellom dem, som konvergerer i en felles bagasjeromsamling.
Dette faktum gjør at venules som refererer til venøs angioma får et medusa-lignende utseende og får navnet Caput medusae.
Den venøse avviket kan finnes i alle regioner i hjernen, men den er vanligvis lokalisert i de frontale lobene i hjernebarken og i den bakre fossaen. På samme måte er to tredjedeler av alle venøse angiomer funnet hittil i lillehjernen.
Venøse angiomas er vanligvis preget av å være ensomme og ensidige, selv om noen data indikerer eksistensen av bilaterale eller flere venøse angiomer, spesielt i bakre fossa.
På samme måte må det tas med i betraktningen at endringen av den typiske dreneringen av venøse angiomer kan være forskjellig.
I supratentorial angiomas kan for eksempel venøs drenering være overfladisk. Med andre ord, det kan utføres i kortikale årer eller dural bihuler. På samme måte kan dreneringen i disse konstruksjonene også være dyp.
Lignende dreneringsveier sees også ofte i bakre fossa av hjernen. Disse traseene inkluderer transparenchymal drenering til overfladiske cerebrale årer og dural bihuler, samt dyp drenering til den fjerde cerebrale ventrikkel.
Opprinnelse
Opprinnelsen til venøse angiomas utgjør en av hovedutfordringene for det vitenskapelige samfunnet i dag, siden det ikke er helt klart.
Enkelte forfattere antyder at denne avviket kan være forårsaket av en trombose i dreneringsvenen lokalisert i en spesifikk region i hjernen som for det andre ville generere kompensasjonsmekanismer ved åpning av embryonale venuler som strømmer inn i en sentral bagasjerom.
På den annen side antydet Saito og Kobayashi i sitt arbeid eksistensen av en livmorulykke under dannelsen og utviklingen av medullære og sideelvene, enten på grunn av trombose eller ved en annen mekanisme som motiverer dannelsen av et kollateralt dreneringssystem.
Til slutt refererte Padget til muligheten for at venøs angioma skyldtes en endring under graviditet, et faktum som ville føre til dannelse av kompenserende dreneringssystemer.
For tiden er de tre hypotesene akseptert, og forskningsgrensen fokuserer på å kontrastere eller avvise noen av de tre. Ingen av dem har imidlertid tilstrekkelig vitenskapelig bevis for å etablere etiologien til venøse angiomer.
symptomer
I de fleste tilfeller (litt mer enn halvparten) er venøse angiomas asymptomatiske. Det vil si at de ikke produserer noen form for sensasjon, manifestasjon eller fysisk og / eller nevrologisk komplikasjon hos personen. I noen tilfeller kan denne misdannelsen imidlertid føre til både spesifikke symptomer og sekundære komplikasjoner.
Når det gjelder symptomatiske tilfeller, er det vanligste at venøs angioma gir hodepine og anfall. Imidlertid kan ikke alltid disse manifestasjonene tilskrives de radiologiske funnene av venøs angioma, siden de kan ha andre årsaker.
På den annen side kan personer med infratemporale lesjoner på grunn av venøs angioma oppleve ataksi og gangforstyrrelser. I dette tilfellet vil utviklingsvenøs abnormalitet bli betraktet som mer en årsak til hjerneskaden enn patologien som forårsaker selve bevegelsessymptomene.
En annen komplikasjon som denne misdannelsen kan føre til er dreneringsvenetrombose. Denne tilstanden kan forårsake ikke-hemoragisk og / eller hemoragisk venearinfarkt. Imidlertid er det en veldig sjelden komplikasjon.
I disse sjeldne tilfellene har det blitt observert at det skjer en gradvis rekanalisering av misdannelsen, som kan blø spontant og forårsake en økning i interalisjonstrykket.
Til tross for disse komplikasjonene rapportert i venøs angiomlitteratur, globalt, er risikoen for blødning i denne typen tilstand veldig lav. Spesifikt viser prevalensstudier at disse forholdene ville ha en forekomst på rundt 0,22% årlig.
På den annen side viser flere studier forholdet mellom venøs angioma og kavernøs misdannelse. Data viser at minst 30% av utviklingsvenøse abnormiteter kan være forårsaket av disse faktorene.
Diagnose
Fordi de fleste tilfeller av venøs angioma er asymptomatisk, blir denne utviklings abnormiteten vanligvis diagnostisert på to hovedmåter.
Den første (og mest utbredte) blir vanligvis utført når personen gjennomgår radiologiske studier på grunn av en annen type tilstand, og forresten, de typiske egenskapene til venøs angioma blir oppdaget.
Den andre, derimot, blir utført under obduksjonen, når de aktuelle testene oppdager tilstedeværelsen av den venøs anomali i utviklingen.
Til slutt, i noen tilfeller kan venøs angioma oppdages når personen presenterer de typiske symptomene på misdannelsen, og det blir besluttet å utføre en fullstendig undersøkelse for å bestemme den underliggende patologien.
I noen av de tre tilfellene er computertomografi (CT) et viktig verktøy for diagnostisering av venøs angioma. Uten dataene om hjerneanatomi som er samlet inn av denne enheten, er det faktisk umulig å oppdage avviket, så evalueringen av symptomene i seg selv er ikke tilstrekkelig for diagnosen.
Konvensjonell computertomografi produserer imidlertid ikke alltid de nødvendige bildene for å kunne oppdage anomalier relatert til venøs angioma, og det er derfor bruk av HD-datatomografi ofte nødvendig.
Disse verktøyene tillater fremstilling av tynne skiver og kontrastforbedringer på hjernenivå, samt rekonstruksjon av computertomografiangiografi.
Utover computertomografi er andre enheter som kan brukes til diagnose av venøs angioma magnetisk resonansavbildning (MRI), magnetisk resonansangiografi (MRA) og konvensjonell angiogram.
konsekvenser
Venøs angioma er en godartet tilstand i de fleste tilfeller, men i andre kan det ha negative konsekvenser for personen. I denne forstand er den viktigste komplikasjonen som denne utviklingsvenøse anomali kan føre til intrakraniell blødning.
Denne blødningen er vanligvis forårsaket av hindring eller innsnevring av lesjonens dreneringskanal, et faktum som forårsaker en midlertidig økning i trykket i venene som tapper blodet.
På samme måte er det mest skadelige og farlige elementet i venøs angioma den rollen den kan spille i genereringen av andre typer vaskulær misdannelse med kliniske symptomer.
Spesielt har utviklingsvenøs abnormitet blitt assosiert med cerebral kavernøs misdannelse, en annen type vaskulær misdannelse som ofte forårsaker epileptiske anfall, blødninger eller fokale nevrologiske symptomer.
På samme måte har venøs angioma også vært relatert til arteriovenøs misdannelse, en venøs misdannelse som oppstår på grunn av en unormal forbindelse mellom arteriene og venene i hjernen.
Denne tilstanden gir vanligvis en bred symptomatologi, inkludert manifestasjoner som: forvirring, øresus, hodepine, problemer med å gå, anfall, synsproblemer, svimmelhet, muskelsvakhet og nummenhet i kroppen.
Behandling
Den generelt passive karakteren av venøs angioma ber i de fleste tilfeller om konservativ behandling.
Faktisk trenger ikke de fleste tilfellene av denne vaskulære anomalien (når den er asymptomatisk) noen form for behandling, så etter diagnosen av tilstanden, må man vente på symptomdebut før man griper inn.
I tilfeller der intervensjon er nødvendig, anbefales evakuering av det intraparenchymale hematom, slik at venøs misdannelse blir intakt. Det må tas med i betraktningen at kirurgisk inngrep for venøse angiomas gir store risikoer for hjerteinfarkt.
Endelig anses ikke strålebehandling indikert for å behandle denne avviket, siden den kan indusere trombose av misdannelsen og generere alvorlige endringer i venøs drenering av det berørte hjerneområdet.
Til tross for at det i mange tilfeller er en godartet tilstand, har ikke venøs angioma i dag effektive og trygge behandlinger, så kirurgiske inngrep bør unngås når det er mulig.
referanser
- Augustyn, GT; Scott, JA; Olson, E .; Gilmor, RL; Edwards, MK: Cerebrale venøse angiomas: MR-avbildning. Radiologi, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi av liten vaskulær misdannelse i hjernen. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Behandlingsforskjeller i tilfelle venøs angiom. Tyrkisk nevrokirurgi. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardman, JM; Boutler, T. R: Vaskulære misdannelser (angiomas) i hjernen med spesiell referanse til de som forekommer i bakre fossa. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Cerebrale venøse angiomas: klinisk evaluering og mulig etiologi. Radiologi. nitten åtti; 139: 87–9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yasargil, MG: Den radiologiske diagnosen cerebral venøs angioma: cerebral angiografi og computertomografi. Neuroradiologi, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Flere små kryptiske venøse angiomer fra hjernen som etterligner cerebrale metastaser. Neurology. 1967; 17: 491–501.