AUER CANES: EGENSKAPER OG PATOLOGIER - BIOLOGI - 2025

De Auer stenger eller organer som er unormale granulater Auer lysosomal opprinnelse opptrer innenfor umoden leukocytter myeloid serie i patologiske prosesser, spesielt for akutt myelogen leukemi.

Noen forfattere kaller dem Auer-kors, Auer-pinner eller Auer-stenger. De vises vanligvis i M1, M2, M3, M4 akutte myeloide leukemier (AML), blant andre. Navnet på disse stengene ble plassert til ære for fysiologen John Auer.

Smøre fra en pasient med akutt myeloide leukemi som viser Auer's stenger. Kilde: VashiDonsk fra Wikipedia / Flickr

Forløperne til granulocytiske celler kan presentere Auer-legemer, spesielt i myeloblaster og promyelocytter. Disse kroppene er ikke annet enn granulater av primær type eller unormale azurofiler.

De dannes ved fusjon av lysosomer, derfor er de rike på lysosomale enzymer og peroksidase. De inneholder også krystalloid utfelling av protein.

Auerlegemer er lokalisert i cytoplasma av cellen, og deres observasjon hjelper i diagnosen myeloid leukemier, siden de ikke forekommer i lymfoid-type leukemier. Derfor er Auer-kropper et karakteristisk patologisk tegn på umodne celler i myeloide serien.

kjennetegn

De smeltede azurofile granulatene akkumuleres på en justert måte i cytoplasma av cellen og får følgelig formen til en stang eller nål, derav navnet på stenger.

Celler som inneholder Auer-kropper er positive for myeloperoxidase og Sudan black B, som viser at de er celler i myeloid-avstamningen. Selv om det er mer sjeldent, kan Auer-kropper vises i forløpere til den monocytiske avstamningen (monoblaster) i AML (M5).

Auerlegemer farger rødt eller rosa med Wrights flekk, derfor er de lett synlige, da de skiller seg ut i den sterkt basofile cytoplasma (gråblå).

En celle kan inneholde en eller flere Auer-kropper, slik at Auer-stenger kan vises spredt eller rikelig.

Pasienter med celler med rikelig Auer-kropp er i faresonen for å konsumere koagulopatier og kan ende opp med formidlet intravaskulær koagulering, for eksempel akutt promyelocytisk leukemi (M3).

Dette skyldes frigjøring av et stoff som finnes i granulatene som ligner på vevsfaktor.

Når dette stoffet frigjøres, binder det seg til faktor VII i koagulasjonskaskaden og forlenger protrombintider (PT) og partiell tromboplastin (PTT). I tillegg er det en lav konsentrasjon av fibrinogen og en betydelig reduksjon i blodplatene.

Patologier der Auers kropper er til stede

Auer-kropper vises i myeloid-type leukemier og vises ikke i lymfoid-type leukemier. Derfor blir de betraktet som et patognomonisk tegn på myeloproliferative eller myelodysplastiske lidelser.

Slik sett nevnes typene leukemier i henhold til den fransk-amerikansk-britiske gruppe (FAB) -klassifiseringen som kan oppstå med nærvær av Auer-kropper.

Akutt myeloblastisk leukemi M1

Det kjennetegnes ved å presentere en høyere prosentandel av sprengninger, som presenterer en agranulert cytoplasma og en kjerne med 2 eller 3 nukleoli.

Mens en veldig liten prosentandel av sprengningene kan presentere få azurofile granuler eller Auer-stenger. Begge strukturer kan til og med være til stede.

Myeloblastisk leukemi med modning (M2)

Det kalles også modning eller differensiert akutt myeloide leukemi. En liten prosentandel promyelocytter og en høyere andel av modne celler av granulocytisk avstamning kan sees i perifert blodutstryk fra disse pasientene. Umodne celler har vanligvis Auerlegemer i cytoplasmaet.

Akutt promyelocytisk leukemi M3

Det er preget av tilstedeværelsen av unormale promyelocytter med feilformede kjerner og groteske og dysplastiske granuleringer som kan være ledsaget av rikelig Auer-legemer. I denne patologien er det viktige koagulasjonsforstyrrelser, som skiller den fra resten av leukemiene.

Akutt myelomonocytisk leukemi M4

Det er preget av den homogene tilstedeværelsen av både granulocytiske og monocytiske forstadier i benmargen med en andel promyelocytter og monocytter over 20%. Noen promyelocytter kan inneholde Auerlegemer.

Erytroleukemia (M6a)

Rikelig kjernefysiske erytrocytter med få retikulocytter sees i perifert blodutstryk. Nukleat erytrocytter kan være morfologisk unormale. Det er en forhøyning av myeloblasts, og de kan eventuelt ikke presentere Auer-organer.

Akutt myelooid leukemi med dysplasi

Det er karakteristisk for denne typen leukemi som en benmargsutstrykning viser: Auerlegemer, megaloblastoid modning, samt hyposegmentering av kjernen og hypogranulering i cytoplasma.

Mens perifert blodutstryk vanligvis viser: sirkulerende sprengninger, høy prosentandel av monocytter, tilstedeværelse av hypogranulære nøytrofiler, basofili og pseudo-Pelger Huert former

Kronisk myeloid leukemi med eksplosjonstransformasjon

Den har 5 til 19% sprengninger i perifert blod, og noen promonocytter har Auer-stenger.

Andre årsaker

Det har blitt observert at en lav prosentandel av pasienter med kreftsykdommer har utviklet en myeloid leukemi eller et myelodysplastisk syndrom etter å ha fått behandling med cellegift og strålebehandling.

Spesielt de som er behandlet med alkyleringsmidler og epipodophyllotoksiner.

Andre situasjoner der det har vært mulig å observere Auer-kropper, er hos pasienter som har fått en type bakteriell infeksjon eller forgiftning. De er også observert hos gravide og brannskader.

På den annen side er disse cellene ikke i stand til å modnes på egen hånd, så man antok at Auer-kropper bare kunne finnes i umodne celler, og at det også var umulig for disse unormale cellene å komme tilbake til det normale. Imidlertid ble denne teorien styrtet med oppdagelsen av Dr. Degos.

Han observerte at pasienter med akutt promyelocytisk leukemi behandlet med trans-retinsyre hadde en høy remisjon, men det mest merkelige funnet var at de modne cellene til disse pasientene beholdt det patognomoniske preget av sykdommen (tilstedeværelse av Auer-stenger). . Dette antyder at behandlingen gjør at de unormale umodne cellene kan modnes.

referanser

1. Canes of Auer. Wikipedia, The Free Encyclopedia. 28 feb 2015, 17:17 UTC. 16. jul 2019, 03:29 en.wikipedia.org
2. Valverde Muñoz K. Akutt promyelocytisk leukemi: fra opprinnelse til remisjon. Acta pediátr. Costarric. 2001; 15 (1): 12-15. Tilgjengelig fra: scielo.
3. Diaz J, Aparicio U . Akutte leukemier og myelodysplastiske syndromer sekundært til onkologisk behandling. An Med Interna, 2003; 20: 257-268. Tilgjengelig på: scielo.isciii.es
4. González M, Zoot M, Caraballo A. Akutt myeloide leukemi. Melding om sak Rev Colomb Cienc Pecu 2009; 22: 199-207. Tilgjengelig på: redalyc.org/pdf
5. Solís E, Valbuena V. Akutt myeloid leukemi M3 (promyelocytic) Rev Mex Patol Clin, 2008; 55 (1): 37-41. Tilgjengelig på: medigraphic.com/
6. Mateo M, Toll T, Estella T og Ill J. Morfologiske klassifiseringer av akutte leukemier. Men. Soc. Cat, Pediat, 1979; 39 (1): 333-339. Tilgjengelig på: webs.academia.cat