KATAPLEKSI: SYMPTOMER, ÅRSAKER OG BEHANDLINGER - NEVROPSYKOLOGI - 2026

Den katapleksi eller katapleksi er en tilstand som forårsaker plutselige og vanligvis korte episoder av bilateral tap av muskelmasse. Denne endringen skjer i våken fase og skjer vanligvis i forhold til eksperimentering av intense følelser eller sensasjoner. På denne måten får katapleksi den som lider av den plutselig kollapser, på grunn av tap av muskeltonus.

Katapleksi er en manifestasjon som vises veldig hyppig ved narkolepsi. Faktisk indikerer mange studier at praktisk talt flertallet av personer med narkolepsi også opplever katapleksi.

Cataplexy er en endring som genererer unormal undertrykkelse av skjelettmotorisk aktivitet. Det vil si at det er som om musklene var fullstendig deaktivert og de mistet all styrken.

Som et resultat oppnås en hypoton tilstand der musklene ikke er i stand til å opprettholde kroppen, slik at hvis personen står, kollapser de umiddelbart på grunn av tap av muskelstyrke.

Kjennetegn på katapleksi

Denne rare forandringen er en normal og vanlig respons fra den menneskelige organismen. Med andre ord, hver person opplever tap av muskelspenninger på daglig basis, slik som katapleksi produserer.

Imidlertid ligger hovedforskjellen mellom personer med katapleksi og de uten den i det øyeblikket tapet av muskelspenning oppstår.

Hos "sunne" individer oppstår tapet av motorisk aktivitet som er typisk for katapleksi under søvn. Spesielt under "REM" søvnfasen, da får kroppen den største intensiteten av hvile.

Tapet av muskelspenning på dette tidspunktet er ikke patologisk, men snarere tvert imot. Av denne grunn faller ikke hypotonien under REM-søvn innenfor begrepet katapleksi.

På sin side refererer katapleksi til det samme tapet av muskelspenning som oppstår andre ganger enn REM-søvnfasen. Det vil si at tapet av aktivitet og motorspenning oppstår i våkne faser.

I disse tilfellene opplever personen tap av muskelspenninger når de er våkne og utfører en slags aktivitet, og det er grunnen til at de kollapser umiddelbart til tross for at de ikke mister bevisstheten.

symptomer

Katapleksi er et resultat av plutselig utbrudd av muskelsvakhet utløst av intense eller uventede følelser. Å oppleve intens latter eller utvikle følelser av overraskelse kan føre til katapleksi.

På den annen side, selv om sjeldnere, kan katapleksi også produseres ved eksperimentering av negative følelser som mislike eller ubehagelige elementer.

Tap av muskelstyrke kan påvirke hele kroppen eller involvere bare spesifikke regioner; katapleksi er vanlig i knær, ansikt eller andre deler av kroppen.

Varigheten av katapleksisymptomer er vanligvis kort. Generelt varer tapet av muskelstyrke vanligvis mellom ett og to minutter.

Assosiert med tap av muskelstyrke, kan katapleksi også forårsake en serie klonbevegelser i ansiktet og fremspring av tungen. Denne siste manifestasjonen er spesielt utbredt hos barn og unge.

Katapleksi og narkolepsi

Tilstedeværelsen av katapleksi er praktisk talt patognomisk for narkolepsi. Det vil si at mennesker med disse symptomene på tap av muskelspenninger ofte lider av narkolepsi.

Selv om katapleksi også er blitt beskrevet ved noen sjeldnere og uvanlige sykdommer, regnes den for tiden som en av de viktigste manifestasjonene av narkolepsi, og dens utseende er ofte forbundet med denne patologien.

Narkolepsi er en symbolsk sykdom innen søvnforstyrrelser. Denne patologien er preget av tilstedeværelsen av overdreven søvnighet på dagtid, katapleksi og andre ufullstendige manifestasjoner av REM-søvn i overgangen fra våkenhet til søvn.

I tillegg til søvnighet på dagen og katapleksi, kan narkolepsi gi andre symptomer som søvnparalyse og hypnagogiske hallusinasjoner.

Endelig kan narkolepsi i noen tilfeller føre til søvnforstyrrelse om natten, og dermed danne den typiske symptom-pentaden på sykdommen.

Etiologi av katapleksi-narkolepsisyndrom

Katapleksi-narkolepsisyndromet ser ut til å være generert av tap av hypokretinproduserende nevroner i hypothalamus.

Hypothalamus er et av de viktigste områdene innen søvnregulering og årvåkenhet. Spesifikt er det to hovedhypotalamiske kjerner som er involvert i reguleringen av våkenhet: tuberomamillærkjernen og kjernen til hypokretinergiske nevroner.

Et gen på kromosom 17 er ansvarlig for koding for syntesen av proprohypocretin, som deretter gir opphav til to hypocretins: hypocretin one og hypocretin two.

For deres del er det to reseptorer med en diffus distribusjon gjennom sentralnervesystemet. Hypocretin en og to utfører stimulerende handlinger i forskjellige regioner i nervesystemet, og regulerer dermed søvn-våken-syklusen.

Utviklingen av narkolepsi-katapleksisyndromet er forårsaket av tap av hypokretinergiske nevroner. Det er imidlertid ukjent hvilke faktorer som motiverer tapet av disse typer nevroner.

Noen hypoteser forsvarer et autoimmunt opphav til degenerasjonen av disse cellene, men de har ikke vært i stand til å vise teorien.

På den annen side peker andre undersøkelser på tilstedeværelsen av to faktorer som forårsaker narkolepsi: en komponent av mimikk mellom et eksternt antigen og noen komponent av hypokretinergiske nevroner, og ikke-spesifikke faktorer som hjelpestoffer, streptokokkinfeksjon og streptokokk superantigener.

Når det gjelder generering av katapleksi som et isolert symptom, har aktuell forskning fokusert på cellene i caudal retikulær formasjon som kontrollerer muskelavslapping under REM-søvn.

Spesifikt ser det ut til at cellene i den bulbøse magnocellulære kjernen har ansvaret for å utføre slike prosesser, slik at noe endring i deres aktivering eller inhibering kan gi utseendet til katapleksi.

Andre relaterte sykdommer

Det er vist at katapleksi, i tillegg til narkolepsi, også kan vises i andre patologier. Spesifikt er to spesifikke sykdommer blitt beskrevet:

• Niemann-Pick sykdom type C.
• Anti-Ma2 paraneoplastisk encefalitt.

Den kliniske undersøkelsen tillater en tydelig eksklusjon av disse to sykdommene, så det er lett å skille ut tilfeller av katapleksi på grunn av disse patologiene og tilfeller av katapleksi på grunn av narkolepsi.

Behandling

For tiden er det kraftige medisiner for å behandle katapleksi, så denne endringen blir vanligvis grepet hovedsakelig gjennom farmakoterapi.

De klassiske medisinene for å behandle katapleksi er metylfenidat og klomipramin. Imidlertid er det nylig utviklet to nye medisiner som ser ut til å ha bedre resultater: modafil og natriumoksybat.

Kliniske studier på effekten av disse to medisinene viser at personer med katapleksi-narkolepsisyndrom kan oppleve betydelig forbedring med administrasjonen.

Det negative elementet som disse stoffene presenterer, er prisen. Foreløpig er de veldig dyre terapeutiske alternativer på grunn av den lave utbredelsen av både katapleksi og narkolepsi.

Endelig har hypotesen om at narkolepsi er en autoimmun sykdom motivert forskning på behandling med intravenøse immunoglobuliner.

For dem er det blitt antydet at en veldig tidlig immunsuppressiv behandling kan stoppe progresjonen av tapet av hypokretinergiske nevroner. Resultatene som er oppnådd til dags dato har imidlertid vært svært varierende.

referanser

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Verdien av multiple søvn latenstest (MSLT) for diagnose av narkolepsi. Sleep 1997; 20: 620-9. tjue.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Nevrologi 1992; 42: 34-43. 3.
3. American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders, andre utgave. Diagnose- og kodingsmanual. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. to.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Retningslinjer for multiple sleep latency test (MSLT): et standardmål for søvnighet. Søvn 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Rollen til måling av cerebrospinalvæskehypokretin i diagnosen narkolepsi og andre hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Hindrende søvnapné ved narkolepsi. Sleep Med 2010; 11: 93-5.