DOLICHOCEPHALY: ÅRSAKER, SYMPTOMER, DIAGNOSE, BEHANDLING - MEDISIN - 2025

Den dolichocephaly eller båtskalle er en type craniosynostosis, i hvilken der er en for tidlig lukking av den eksklusive eller interparietal sagittale sutur av skallen, som forbinder de to parietalbenene.

Det kalles dolichocephaly fra det greske ordet "dolichos", som betyr lang, og "kephale", som betyr hode, derav oversettelsen i "langt hode".

Bildekilde: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Denne typen patologi er ledsaget av forskjellige grader og former for craniofacial dysmorphia, og alvorlige komplikasjoner sekundært til cerebral kompresjon.

Craniosynostoses kan være primær når den genetiske mutasjonen som produserer den er en direkte årsak, eller de kan være sekundære, når de er syndromiske, det vil si når det er en klinisk manifestasjon av et komplett syndrom som kan være metabolsk, genetisk, hematologisk, blant andre.

Dolichocephaly eller scaphocephaly er derfor en primær kraniosynostose.

Fører til

Det er blitt bestemt at årsakene til for tidlig lukking av fontaneller eller suturer nesten er genetiske:

-Ved genmutasjoner som bare påvirker embryonisk osteogen utvikling.

-En konsekvens av en viss mutasjon eller translokasjon som gir komplekse syndromer med for tidlig lukking av suturer.

Det er funnet noen tilfeldigheter mellom spedbarn med kraniosynostose og eldre foreldre.

Symptomer og kliniske manifestasjoner

Langstrakt form på skallen

Som en konsekvens av for tidlig lukking, vedtar hodeskallen en langstrakt form i sin fronto-oksipitale diameter, siden biparietaldiameteren blir forkortet ved å gå sammen i begge parietalbenene før de fullfører deres fulle utvikling og vekst.

Noen bibliografier indikerer at patologien i hovedsak er et estetisk problem, og at intrakraniell hypertensjon er en usannsynlig komplikasjon, men i svært alvorlige tilfeller med en kefalisk indeks som er mye mindre enn 75, kan det føre til en liten forsinkelse i utviklingen av hjernebarken.

Jo lengre skallen er, jo lavere er kefalisk indeks, og det kan føre til problemer med å tygge, puste, synsproblemer og til og med kompresjon, hørselsforstyrrelser.

Krumning inversjon

I noen tilfeller er det en inversjon av den fysiologiske krumningen av parietal og temporale bein, med konveksiteten mot overflaten av cortex.

Horisontal strabismus

Det kan være en horisontal strabismus som forverres ved å slå opp. Bare 0,1% av dolichocephaly har rapportert papillær atrofi.

Psykologiske problemer

Når spedbarnet allerede har full kunnskap om patologien, kan psykologisk påvirkning som lav selvtillit eller depresjon være til stede.

Diagnose

Diagnosen er rent klinisk; Legen som palperer barnets hodeskalle, i stedet for å palpere depresjoner der suturene er ment å være, palperer svake høye rygglignende forhøyninger.

For å etablere den kliniske diagnosen når den ennå ikke er så åpenbar, må du bare ta målinger for å beregne kefalisk indeks.

Kefalisk indeks oppnås ved å multiplisere bredden på hodet (tverrgående diameter) med 100 og deretter dele resultatet med lengden på hodet (anteroposterior diameter).

Det vurderes innenfor normale grenser, en kefalisk indeks mellom 76 og 80, og en indeks med dolichocephaly når den er mindre enn og lik 75.

Hvis lukking allerede har skjedd, vil hodets form gi diagnosen. For å bekrefte dette, og for å vite omfanget av disse benmisdannelsene, kan det være nødvendig å bruke avbildningsteknikker, for eksempel en vanlig røntgen på skallen, og i noen tilfeller en CT-skanning eller scintigrafi.

En detaljert evaluering av øyeeplet gjennom fundus er nødvendig for å avgjøre om det er noen grad av involvering av synsnerven, en av de hyppigste komplikasjonene i denne typen patologi.

Behandling

Behandlingen vil nesten alltid være kirurgisk, både for å unngå komplikasjoner og for å søke kosmetiske forbedringer.

Kirurgi anbefales før 9 måneders alder, da det gir mer tilfredsstillende resultater og anses som 100% effektivt.

Forsinkelse av kirurgi i ett år har vist seg å ha en intellektuell nivåpåvirkning. I en studie utført i Frankrike ble en IQ> 90 observert i 93,8% av tilfellene som gjennomgikk kirurgi før 9 måneder.

På den annen side, i tilfellene der intervensjonen ble utsatt til etter ett år, ble IQ> 90 bare funnet hos 78,1% av pasientene.

Prosess

Prosedyren består av å plassere pasienten i utsatt stilling, for å ha et fullstendig syn på kalvariene. En sagittal craniectomy på ca. 5 cm utføres fra bregma til lambda.

3 eller 4 parietotemporale "grønne stamme" osteotomier utføres på hver side, inkludert den temporale skalaen, med fjerning av to fremre og bakre parietalkiler bilateralt.

Med beinbruddets brudd oppnås en øyeblikkelig økning i biparietal diameter ved samme kirurgiske handling.

I tilfelle buksebitring, fjernes en stor del av pons, og etterlater bare en medial benete øy.

Frontal bule

Hvis det derimot er en frontal utbuktning, utføres to frontale kraniotomier, og forlater den metopiske suturen for å fikse den med trekkraft i bakre retning, vanligvis med ledning, omforme de to frontale beinstykkene.

På denne måten oppnås åpenbare estetiske resultater i samme operasjon.

referanser

1. Guerrero J. Craniosynostosis. Pediatrisk nett. (2007) Gjenopprettet fra: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Irland. Hentet fra craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Behandling av sagittal craniosynostosis (scaphocephaly), gjennom øyeblikkelig kirurgisk korreksjon. Spanske annaler for barneleger. (1996) Gjenopprettet fra: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologisk grunnlag og analyse av nonsyndrom kraniosynostose. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Gjenopprettet fra: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Pediatrisk kraniosynostose. (2017) Medscape. Gjenopprettet fra: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 jan-apr; 46 (1): 18–27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Gjenopprettet fra: ncbi.nlm.nih.gov