LIMBISK HJERNEBETENNELSE: SYMPTOMER, TYPER OG ÅRSAKER - GEOGRAFÍA - 2026

Den limbiske encefalitt er en sykdom som oppstår på grunn av betennelse i hjernen, som vanligvis subakutt minne, anfall og psykiatriske symptomer preget av engasjementet.

Denne patologien oppstår på grunn av involvering av den mediale regionen av de temporale lobene. Spesielt ser det ut som om hjernebetennelse finner sted på hippocampus, et faktum som resulterer i flere hukommelsessvikt.

Kilde: groups.diigo.com

Limbisk encefalitt kan være forårsaket av to hovedtilstander: infeksjoner og autoimmune forhold. Når det gjelder denne siste faktoren, er to hovedtyper blitt beskrevet: paraneoplastisk limbisk encefalitt og ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt.

Paraneoplastisk limbisk encefalitt ser ut til å være den mest utbredte. Den kliniske presentasjonen av denne patologien er preget av å inkorporere kognitive og nevropsykiatriske manifestasjoner (humørsvingninger, irritabilitet, angst, depresjon, desorientering, hallusinasjoner og atferdsendringer).

Limbisk encefalitt egenskaper

Limbisk encefalitt er en nevrologisk klinisk enhet som først ble beskrevet i 1960 av Brierly og hans samarbeidspartnere.

Den diagnostiske etableringen av denne patologien ble utført ved å beskrive tre tilfeller av pasienter med subakutt encefalitt som presenterte en overveiende involvering i det limbiske området.

Imidlertid ble den limbiske encefalittnomenklaturen som disse forholdene er kjent i dag tildelt av Corsellis og hans samarbeidspartnere tre år etter beskrivelsen av patologien.

De viktigste kliniske trekk ved limbisk encefalitt er subakutt tap av korttidshukommelse, utvikling av et demenssyndrom og inflammatorisk involvering av det limbiske gråstoffet i forbindelse med bronkialkarsinom.

Interessen for limbisk encefalitt har økt kraftig de siste årene, noe som har muliggjort etablering av et litt mer detaljert klinisk bilde.

For tiden har forskjellige vitenskapelige undersøkelser blitt enige om at hovedendringene i denne patologien er:

1. Kognitive forstyrrelser, spesielt i korttidshukommelse.
2. Lider av anfall.
3. Generalisert forvirringstilstand.
4. Lider av søvnforstyrrelser og psykiatriske lidelser av forskjellige slag som depresjon, irritabilitet eller hallusinasjoner.

Imidlertid, av disse viktigste symptomene på limbisk encefalitt, er det eneste kliniske funnet som er karakteristisk for enheten subakutt utvikling av kortvarig minneunderskudd.

Klassifisering

Encefalitt er en gruppe sykdommer som er forårsaket av en betennelse i hjernen. Det er ganske hyppige patologier i visse regioner i verden som kan være forårsaket av forskjellige faktorer.

Når det gjelder limbisk encefalitt, er det nå etablert to hovedkategorier: de forårsaket av smittsomme faktorer og de forårsaket av autoimmune elementer.

Infeksiøs limbisk encefalitt kan være forårsaket av et bredt spekter av virale, bakterielle og soppkjim som påvirker hjerneområdene i kroppen.

På den annen side er autoimmun limbisk encefalitt lidelser forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet som opprinnelig er forårsaket av interaksjon av autoantistoffer. Nedenfor beskrives hovedegenskapene til hver av dem.

Smittsom limbisk encefalitt

Både generelle infeksjoner i sentralnervesystemet og spesielt limbisk encefalitt kan være forårsaket av en lang rekke virale, bakterielle og soppkjimler. Faktisk er den virale etiologien den vanligste av hjernebetennelse.

Imidlertid er det blant alle virale faktorer en som er spesielt viktig når det gjelder limbisk encefalitt, herpes simplex virus type 1 (HSV-1). Denne kimen er den mest impliserte som årsak ikke bare til viral encefalitt generelt, men også for limbisk encefalitt.

Spesifikt indikerer forskjellige undersøkelser at 70% av tilfellene av smittsom limbisk encefalitt er forårsaket av HSV-1. Spesielt spiller denne kimen en svært viktig rolle i utviklingen av smittsom limbisk encefalitt hos immunkompetente personer.

På den annen side, hos immunkompromitterte mennesker, spesielt individer som lider av humant immunsviktvirus (HIV) eller personer som har fått en benmargstransplantasjon, kan de presentere en mer variert etiologi for limbisk encefalitt.

I de siste tilfellene kan smittsom limbisk encefalitt også være forårsaket av herpes simplex virus type 2 (HSV-2) og humant herpesvirus 6 og 7, og ingen av dem er mye mer utbredt enn resten.

Uavhengig av kimen som er involvert i patiologiens etiologi, er smittsom limbisk encefalitt preget av å presentere en serie vanlige manifestasjoner. Disse er:

1. Subakutt presentasjon av anfall.
2. Opplever en økning i kroppstemperatur eller feber ofte.
3. Minnetap og forvirring

På samme måte er smittsom limbisk encefalitt preget av en noe raskere progresjon av symptomer enn andre typer limbisk encefalitt. Dette faktum forårsaker eksperimentering av en rask og progressiv forverring.

Når du etablerer tilstedeværelsen av denne patologien, vises to hovedfaktorer: patogenesen av infeksjonen og den diagnostiske prosedyren.

Patogenese av infeksjon

Patogenesen av infeksjonen, i tilfelle av primær infeksjon, avhenger hovedsakelig av direkte kontakt med slimhinner eller skadet hud med dråper fra luftveiene.

Spesifikt er patogenesen av infeksjonen avhengig av kontakt med munnslimhinnen i tilfelle HSV-1-infeksjon eller ved kontakt med kjønnsslimhinnen i tilfelle HSV.

Når smittsom kontakt er blitt ført, blir viruset transportert gjennom nevrale traséer til nervgangiene. Spesielt ser det ut til at virus blir transportert til ganglia i ryggrøttene, der de forblir sovende.

Hos voksne forekommer oftest tilfeller av herpes encefalitt sekundært til en reaktivering av sykdommen. Det vil si at viruset forblir latent i trigeminal nerveganglion til det sprer seg intrakranielt.

Viruset beveger seg gjennom hjernehinnene i trigeminusnerven langs leptomeningene og når på denne måten neuronene i den limbiske regionen i cortex, hvor de genererer hjerneatrofi og degenerasjon.

Diagnostisk prosedyre

Den diagnostiske prosedyren som skal utføres for å etablere tilstedeværelsen av smittsom limbisk encefalitt består i å amplifisere HSV-genomet ved hjelp av polymerasekjedereaksjon (PCR) i en prøve av cerebrospinalvæske (CSF).

Den spesifiserte og sensitiviteten til CRP og CSF er veldig høy, rapporteringsgraden på henholdsvis 94 og 98%. Imidlertid kan denne medisinske testen også ha noen ulemper.

Faktisk kan HSV-genomforsterkningstesten være negativ i løpet av de første 72 timene med symptomer og etter 10 dager etter sykdomsdebut, så tidsfaktoren spiller en viktig rolle i diagnosen av denne sykdommen.

På den annen side er andre diagnostiske tester som ofte brukes i smittsom EL magnetisk resonansavbildning. Denne testen tillater observasjon av hjerneforandringer i 90% av tilfellene av personer med limbisk encefalitt forårsaket av HSV-1.

Mer spesifikt viser magnetisk resonansavbildning vanligvis hyperintensive lesjoner i forbedrede sekvenser som oversettes til ødem, blødning eller nekrose i det inferomediale området i de temporale lobene. På samme måte kan banens overflate av frontalobene og den fornærmende cortex også bli kompromittert.

Autoimmun limbisk encefalitt

Autoimmun limbisk encefalitt er en lidelse forårsaket av betennelse i sentralnervesystemet på grunn av en interaksjon av autoantistoffer. Disse autoantistoffene er til stede i CSF eller serum, og interagerer med spesifikke neuronale antigener.

Autoimmun limbisk encefalitt ble beskrevet i løpet av 80- og 90-tallet i forrige århundre, da tilstedeværelsen av antistoffer mot nevronale antigener uttrykt av en svulst ble demonstrert i serumet til personer med et nevrologisk syndrom og en perifer svulst.

På denne måten avslører denne typen limbisk hjernebetennelse sammenhengen mellom limbisk hjernebetennelse og svulster, et faktum som allerede var blitt postulert år før da Corsellis og hans samarbeidspartnere beskrev sykdommen limbisk hjernebetennelse.

Spesielt i autoimmune EL virker autoantistoffer på to hovedkategorier av antigener: intracellulære antigener og cellemembranantigener.

Immunresponsen mot intracellulære antigener er vanligvis assosiert med cytotoksiske T-cellemekanismer og en begrenset respons på immunodulerende terapi. I stedet måles responsen mot membranantigener gjennom antistoffer og reagerer tilfredsstillende på behandlingen.

På den annen side har de flere undersøkelser som er blitt utført på denne typen limbisk encefalitt, tillatt etablering av to hovedantistoffer som vil føre til utvikling av patologien: onkoneuronale antistoffer og neuronale autoantistoffer.

Denne antistoffklassifiseringen har ført til beskrivelsen av to forskjellige autoimmune limbiske encefalitt: paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk.

Paraneoplastisk limbisk encefalitt

Paraneoplastisk limbisk encefalitt er preget av uttrykk av antigener av neoplasmer utenfor sentralnervesystemet som tilfeldigvis uttrykkes av nevronceller.

På grunn av dette samspillet lager immunresponsen en antistoffproduksjon som er rettet mot svulsten og spesifikke steder i hjernen.

For å fastslå tilstedeværelsen av denne typen limbisk encefalitt, er det først nødvendig å se bort fra den virale etiologien til tilstanden. Deretter er det nødvendig å fastslå om bildet er paraneoplastisk eller ikke (påvisning av en involvert svulst).

De fleste tilfeller av autoimmun limbisk encefalitt er preget av å være paraneoplastisk. Omtrent mellom 60 og 70% av sakene er det. I disse tilfellene går det nevrologiske bildet foran deteksjonen av svulsten.

Generelt er svulstene som oftest er assosiert med paraneoplastisk limbisk encefalitt, lungekarsinom (i 50% av tilfellene), testikkel tumorer (hos 20%), brystkarsinom (hos 8 %) og ikke-Hodgkin-lymfom.

På den annen side er membranantigenene som vanligvis er assosiert med denne typen limbisk encefalitt:

• Anti-NMDA : det er en cellemembranreseptor som utfører funksjoner i synaptisk overføring og neuronal plastisitet i hjernen. I disse tilfellene har individet vanligvis hodepine, feber, agitasjon, hallusinasjoner, mani, anfall, nedsatt bevissthet, mutisme og katatoni.
• Anti-AMPA : Det er en subtype av glutamatreseptor som modulerer eksitatorisk neuronal overføring. Denne enheten påvirker hovedsakelig eldre kvinner, er vanligvis assosiert med brystkarsinom og forårsaker vanligvis forvirring, hukommelsestap, endringer i atferd og i noen tilfeller anfall.
• Anti-GABAB-R : Den består av en GABA-reseptor som er ansvarlig for å modulere synaptisk hemming i hjernen. Disse tilfellene er vanligvis assosiert med svulster og genererer et klinisk bilde preget av anfall og klassiske symptomer på limbisk encefalitt.

Ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt

Ikke-paraneoplastisk limbisk encefalitt er preget av lidelsen av et klinisk bilde og en nevronal tilstand typisk for limbisk encefalitt, der det ikke er noen svulst som ligger til grunn for patologien.

I disse tilfellene er limbisk encefalitt vanligvis forårsaket av antigener i det spenningsgatede kaliumkanalkomplekset eller av antigener av glutaminsyredekarboksylase.

Når det gjelder antigenene fra komplekset med spenningsgaterte kaliumkanaler, er det vist at antikroppen målretter proteinet som er assosiert med disse kanalene.

I denne forstand ville proteinet som er involvert i limbisk encefalitt være LG / 1-proteinet. Pasienter med denne typen limbisk encefalitt har vanligvis den klassiske triaden med symptomer som er preget av: hukommelsestap, forvirring og anfall.

Når det gjelder glutaminsyredekarboksylase (GAD), påvirkes dette intracellulære enzymet som er ansvarlig for overføring av den eksitatoriske nevrotransmitter glutamat i den hemmende nevrotransmitteren GABA.

Disse antistoffene er vanligvis til stede i andre patologier utover limbisk encefalitt, så som stiv personsyndrom, cerebellar ataksi eller temporær lobepilepsi.

referanser

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Cerebrale FDG-PET- og MR-funn ved autoimmun limbisk encefalitt: korrelasjon med autoantistofftyper. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subakutt encefalitt i senere voksenliv. Hovedsakelig påvirkning av de limbiske områdene. Hjerne 1960; 83: 357-368.
3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetisk encefalitt. Klinisk serie på 15 tilfeller bekreftet ved polymerasekjedereaksjon. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.
4. Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitt på grunn av antistoffer mot anti-N-metyl-Daspartate reseptoren på grunn av ovariumteratom. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.
5. López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Clinico-radiological profile of limbic encephalitis assosiert med antistoffer mot spennings-gated kaliumkanaler. Med Clinic. 2009; 133 (6): 224-228.
6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Hva bør du vite om limbisk encefalitt? Arq Neuropsychiatr. 2012; 70 (10): 817-822.