PURPLE SYKDOM: SYMPTOMER, ÅRSAKER, BEHANDLING - GEOGRAFÍA - 2026

Den lilla sykdommen , også kjent som idiopatisk trombocytopenisk purpura, er en autoimmun opprinnelsespatologi som er preget av tilstedeværelsen av en blodplaterlidelse. Det klassifiseres vanligvis innen hematologiske lidelser.

Det er klinisk definert av tilstedeværelsen av episoder med slimhinne og kutan blødning, menorragi, vedvarende blødning på grunn av traumer, petechiae, purpura, blåmerker, gingivorrhagia, ekkymose, etc.

Opprinnelsen til trombocytopenisk purpura finnes i en autoimmun prosess som genererer forskjellige antistoffer mot blodplater og deres produksjon på medullær nivå. Gitt den kliniske mistanken er det viktig å utføre forskjellige laboratorietester for å bekrefte diagnosen: hemogram, blodkoagulasjonsanalyse, vevsbiopsi, aspirasjon av benmarg, etc.

For tiden er det forskjellige terapeutiske tilnærminger for behandling av purpurasykdom: plasmautveksling, administrering av glukokortikoider, antiplatelet, splenektomi, etc.

Historie

Idiopatisk trombocytopenisk purpura ble først beskrevet av den tyske legespesialisten Paul Gottlieb Werlhof i år 1735. På grunn av dette ble det i de første øyeblikkene kjent som Werlhofs sykdom.

Senere publiserte Paul Kznelson i 1916 den første rapporten der han refererte til en vellykket terapeutisk tilnærming for trombocytopenisk purpura, splenektomi.

Allerede i 1951 assosierte en gruppe forskere dannet av Willaim, Harrington og Holigsworth egenskapene til denne patologien med en forstyrrelse av autoimmun opprinnelse.

Kjennetegn på lilla sykdom

Idopatisk trombocytopenisk purpura er en autoimmun sykdom som kjennetegnes ved tilstedeværelsen av blodplate-penia og som vanligvis vises i ungdomsårene. Det er en patologi hvis grunnleggende kliniske forløp fører til utvikling av blåmerker og hematomer, plutselige eller overdreven blødning, blant andre tegn.

På et spesifikt nivå er denne patologien definert som en type trombocytopeni, det vil si en unormal og patologisk reduksjon i blodplate-nivået.

Blodplater er celler som er en del av blodmaterialet vårt. Den viktigste funksjonen er dannelse av blodpropp og reparasjon av blodkar som er skadet og / eller skadet.

Disse cellene er spesialiserte i å opprettholde strukturen og integriteten til blodkarene i kroppen vår, og i tillegg hjelper de å forhindre og kontrollere blødning ved å akselerere koagulering.

Under optimale forhold forventes det at vi har blodplater på 150.000 til 400.000 / mc. Imidlertid kan mindre enn 150 000 forårsake betydelige medisinske komplikasjoner relatert til blødning og blodpropp.

Trombocytopeni eller blodplateanlegg kan vises på grunn av forskjellige faktorer:

• Benmargen lager ikke nok blodplater.
• Blodplater ødelegges i blodomløpet.
• Blodplater ødelegges i organer som lever og milt.

Ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er fraværet av blodplater assosiert med utviklingen av patologiske autoimmune prosesser.

Statistikk

Statistiske analyser indikerer at trombocytopenisk purpura har en forekomst på 1 tilfelle per 25.600-50.000 innbyggere i befolkningen generelt hvert år.

I USA er forekomsten av denne patologien vanligvis rundt 3,3 tilfeller per 100 000 innbyggere i voksen alder hvert år. For sin del når utbredelsen 9,5 tilfeller per 100 000 mennesker.

Det kan påvirke hvem som helst, selv om det har et utbredelsesforhold på 1,3; 1, og er hyppigere i det kvinnelige kjønn. Denne sykdommen kan også vises i alle aldersgrupper, men det er mer vanlig at de første manifestasjonene vises i barndommen.

Omtrent 40% av de diagnostiserte tilfellene tilsvarer pasienter under 10 år. Forekomsten var veldig høy i aldersgruppen 2 til 4 år.

I den pediatriske befolkningen har trombocytopenisk purpura en årlig forekomst på omtrent 5,3 tilfeller per 100 000 barn. For menn er to alderstopper identifisert. Det rammer spesielt de under 18 år og eldre.

symptomer

Trombocytopenisk purpura er en patologi som hovedsakelig er relatert til kliniske manifestasjoner av hemoragisk karakter.

Selv om det i noen tilfeller er lave blodplater som en asymptomatisk medisinsk tilstand, inkluderer noen av de tegn og symptomer som er mest assosiert med idiopatisk trombocytopenisk purpura:

Kutan og slimhinneblødning

Gjentagende og spontan blødning er et av kardinaltegnene på denne patologien.

Personer med idiopatisk trombocytopenisk purpura har en alvorlig risiko for spontan blødning og blåmerker. Selv om det kan vises i alle områder, er dette symptomet mer assosiert med blødning fra tannkjøttet eller nesen.

Blodmateriale kan også sees i avfall, for eksempel urin.

I de alvorligste tilfellene hvor blodplatetallet er minimalt, er de berørte i risikoen for å få dødelig blødning (mage-tarmkanal, indre, intrakraniell blødning, etc.).

ekkymose

I det medisinske feltet er ekkymose betegnelsen som vanligvis brukes til å referere til tilstedeværelsen av blåmerker, ofte kjent som blåmerker. Disse lesjonene er definert som en ansamling av blodmateriale på hudnivå.

De etiologiske årsakene til blødning under huden er vidt heterogene: skader og traumer, immunforstyrrelser, allergiske reaksjoner, medisinske behandlinger, aldring av huden, etc.

De kan ta forskjellige presentasjoner eller kliniske former, fra definerte og lokaliserte hematomer til store berørte hudområder.

petekkier

Petechiae er en type lidelse relatert til subkutan blødning. Visuelt blir de vanligvis identifisert som en rødlig flekk, lik blod. De når vanligvis en forlengelse på noen få millimeter og ved noen få anledninger av centimeter.

Dets utseende skyldes rømning av en redusert mengde blod fra en kapillær eller blodkar plassert under de overfladiske lagene i huden.

Denne typen medisinsk funn, sammen med andre, er vanligvis indikatorer på alvorlige patologier. De kan indikere en vaskulitt, trombopeni, smittsom prosess, etc.

Purple

Det er en hudlidelse preget av utseendet til lilla lesjoner på forskjellige steder i huden eller i slimhinnene i kroppen.

Som de foregående skyldes de blodlekkasjer under de overfladiske lagene i huden. Den har vanligvis en omtrentlig forlengelse på omtrent 4 til 10 mm.

Når purpura når en amplitude som er større enn 4 mm, kalles de petechiae, og hvis den overstiger en centimeter, kalles det ekkymose.

Gingivorregia

Dette uttrykket brukes for å referere til hemoragiske episoder som plutselig vises i tannkjøttet, på oral nivå.

Selv om det vanligvis er en veldig hyppig medisinsk tilstand hos de som er hyppig i akuttmedisinske tjenester, kan det ved noen anledninger være relatert til alvorlige patologier, for eksempel karsinomer.

menoragi

Abnormiteter i blodpropp og blødningsepisoder kan også forstyrre menstruasjonssyklusene. Hos kvinner som er rammet av idiopatisk trombocytopenisk purpura, kan menstruasjonsperioder definert av kraftig og / eller langvarig blødning.

Det er en patologi som krever behandling og medisinsk inngrep, da det kan forårsake forskjellige komplikasjoner som anemi eller episoder med akutt smerte.

neseblødning

Epistaxis er det medisinske uttrykket som brukes for å referere til neseblod.

Andre komplikasjoner

I tillegg til tegnene og symptomene som er beskrevet over, kan andre alvorligere manifestasjoner vises som utsetter de berørte menneskers overlevelse.

De vanligste er massive indre blødninger eller blødninger i sentralnervesystemet.

Fører til

Hos de fleste av de berørte er trombocytopenisk purpura assosiert med autoimmune lidelser som forårsaker ødeleggelse av blodplater.

Pågående undersøkelser har ennå ikke klart å identifisere den etiologiske årsaken til denne immunprosessen, og det er derfor det ofte blir referert til en idiopatisk lidelse.

Hos andre mennesker kan det kliniske løpet av trombocytopenia purpura være assosiert med noen risikofaktorer:

• Sex : det er en patologi som er omtrent tre ganger mer vanlig hos kvinner enn hos menn.
• Smittsomme prosesser : spesielt hos barn identifiseres vanligvis en smittsom prosess med viral opprinnelse før utviklingen av purpura. De vanligste er kusma, meslinger eller luftveisinfeksjoner.
• Graviditet : det er mulig at det på grunn av graviditet er en betydelig reduksjon i nivået av blodplater.

Diagnose

Overfor mistenkelige kliniske tegn og symptomer er en analyse av familie- og individuell sykehistorie og en fullstendig klinisk undersøkelse nødvendig.

Laboratorietester vil være viktige: hemogram, blodkoagulasjonsanalyse, vevsbiopsi, spinal aspirasjon, etc.

Behandling

De vanligste terapeutiske tilnærmingene i trombocytopenisk purpura inkluderer:

• Administrering av kortikosteroider : Noen typer kortikosteroider som prednison kan øke blodplatenivået ved å undertrykke aktiviteten til immunsystemet.
• Administrering av intravenøse immunglobuliner : det brukes som en akuttbehandling i tilfeller av alvorlig blødning eller en kirurgisk prosedyre for raskt å øke nivåene av blodplater i blodet.
• Administrering av trombopoietinreseptoragonister : Noen medisiner som romiplostmi eller eltrombopag bidrar til å forhindre blødning og blåmerker.
• Administrering av immunuspressants : de hemmer immunsystemets aktivitet for å øke blodplatenivået. Noe av det vanligste er rituximab, cyklofosfamin eller azatioprin.
• Antibiotika: bruken av dem er begrenset til tilfeller der det er mulig å identifisere en etiologisk årsak assosiert med smittsomme prosesser.
• Kirurgi: hos noen pasienter anbefaler spesialister fjerning av milten for å forbedre symptomene eller øke antall blodplater.

referanser

1. Donahue, M. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Mottatt fra HealthLine.
2. EBMT. (2016). Immuntrombocytopeni. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun trombocytopenisk purpura. Mottatt fra Orphanet: Immun trombocytopenisk purpura.
4. ITP Foundation. (2016). Hva er ITP? Mottatt fra ITP Foundation.
5. Martin Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Effekten av preoperativt antall blodplater. Cir. Esp.
6. Mayo Clinic. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Mottatt fra Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immuntrombocytopeni. Mottatt fra National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anestesihåndtering hos gravide som er påvirket av idiopatisk trombocytopenisk purpura. Pastor Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., & Martínez-Clemente, I. (2006). Omsorgsplan for en pasient med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Sykepleie.
10. UMMC. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Mottatt fra University of Maryland Medical Center.