MULTIPPEL SKLEROSE: SYMPTOMER, ÅRSAKER OG BEHANDLINGER - NEVROPSYKOLOGI - 2026

Den MS er en progressiv sykdom i sentralnervesystemet kjennetegnet ved omfattende skader på hjernen og ryggmargen (Chiaravalloti, Nancy og DeLuca, 2008). Det er klassifisert i de avyeliniserende sykdommene i sentralnervesystemet. Disse er definert av en mangelfull dannelse av myelin eller av en påvirkning av de molekylære mekanismene for å opprettholde den (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

De kliniske og patologiske egenskapene ved multippel sklerose ble beskrevet, i Frankrike og senere i England, i løpet av andre halvdel av 1800-tallet (Compson, 1988).

De første anatomiske beskrivelsene av multippel sklerose ble imidlertid laget på begynnelsen av 1900-tallet (Poser og Brinar, 2003) av Crueilhier og Carswell. Det var Charcot som i 1968 tilbød den første detaljerte beskrivelsen av de kliniske og evolusjonære aspektene ved sykdommen (Fernández, 2008).

Fører til

Selv om den eksakte årsaken til multippel sklerose ennå ikke er kjent, antas den for tiden å være et resultat av immun-, genetiske og virale faktorer (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

Imidlertid er den mest aksepterte patogene hypotesen at multippel sklerose er et resultat av kombinasjonen av en viss genetisk disposisjon og en ukjent miljøfaktor.

Når de dukker opp i samme emne, ville de ha et bredt spekter av endringer i immunresponsen, som igjen vil være årsaken til betennelsen som er tilstede i lesjonene ved multippel sklerose. (Fernández, 2000).

symptomer

Multippel sklerose er en progressiv sykdom med et svingende og uforutsigbart forløp (Terré-Boliart og Orient-López, 2007), med variasjon som dets viktigste kliniske kjennetegn (Fernández, 2000). Dette er fordi de kliniske manifestasjonene varierer avhengig av lesjonenes beliggenhet.

Typiske symptomer på multippel sklerose inkluderer motorisk svakhet, ataksi, spastisitet, optisk nevritt, diplopi, smerter, tretthet, sfinkterinkontinens, seksuelle lidelser og dysartri.

Dette er imidlertid ikke de eneste symptomene som kan observeres ved sykdommen, siden epileptiske anfall, afasi, hemianopia og dysfagi kan også vises (Junqué og Barroso, 2001).

Statistikk

Hvis vi viser til statistiske data, kan vi påpeke at endringer i motortypen er 90-95% de hyppigste, etterfulgt av sensoriske endringer hos 77% og cerebellare endringer i 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Siden 1980-tallet har forskning indikert at kognitiv tilbakegang også er relatert til multippel sklerose (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008). Noen studier viser at disse endringene kan bli funnet hos opptil 65% av pasientene (Rao, 2004).

Dermed påvirker de vanligste manglene ved multippel sklerose informasjonsutvikling, arbeidsminne, abstrakte og konseptuelle resonnementer, informasjonsbehandlingshastighet, vedvarende oppmerksomhet og visuospatiale ferdigheter (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía et al, 2006).

På den annen side påpeker Chiaravalloti og DeLuca (2008) at selv om de fleste studier indikerer at generell intelligens forblir intakt hos pasienter med multippel sklerose, har andre undersøkelser påvist liten, men betydelig nedgang.

histopatologi

Den patologiske anatomi av multippel sklerose er preget av utseendet av fokale lesjoner i den hvite substansen, kalt plakk, karakterisert ved tap av myelin (demyelinisering) og relativ bevaring av aksonene.

Disse demyeliniserende plakkene er av to typer avhengig av sykdommens aktivitet:

• På den ene siden er det platene som den akutte skaden blir gjenkjent i. Det grunnleggende patologiske fenomenet er betennelse.
• På den annen side er plakkene der en kronisk lesjon blir gjenkjent, produktet av progressiv demyelinisering (Carretero-Ares et al., 2001).

Når det gjelder deres beliggenhet, er de selektivt fordelt over sentralnervesystemet, idet de mest berørte regionene er de periventrikulære regionene i hjernen, nerv II, optikk chiasmen, corpus callosum, hjernestammen, gulvet i den fjerde ventrikkelen og pyramidal rute (García-Lucas, 2004).

Dessuten kan plakater vises i gråstoffet, vanligvis subpiale, men de er vanskeligere å identifisere; nevroner blir vanligvis respektert (Fernández, 2000).

Når man tar hensyn til egenskapene og evolusjonen til disse plakkene med sykdommens fremgang, kan akkumulering av aksonalt tap forårsake irreversibel skade på sentralnervesystemet og nevrologisk funksjonshemming (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologi

Multippel sklerose er den vanligste kroniske nevrologiske sykdommen hos unge voksne i Europa og Nord-Amerika (Fernández, 2000), med de fleste tilfeller diagnostisert mellom 20 og 40 år (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli og Livrea, 2000 ).

Forekomsten og utbredelsen av multippel sklerose i verden har økt på bekostning av kvinner, uten at dette skyldes en nedgang i forekomsten og utbredelsen hos menn, som har holdt seg stabil siden 1950-2000.

Klinisk kurs

Studier av sykdommens naturhistorie har vist at 80-85% av pasientene begynner med utbrudd (De Andrés, 2003).

Disse utbruddene, ifølge Posers definisjon, kan betraktes som utseendet på symptomer på nevrologisk dysfunksjon i mer enn 24 timer, og at de, etter hvert som de kommer igjen, etterlater en oppfølger.

Former for klinisk evolusjon

I følge Advisory Committee for Clinical Trials in Multiple Sclerosis of the US National Multiple Sclerosis Society (NMSS), kan fire kliniske forløp av sykdommen skilles: relapsing-remitting (RRMS), primær progressiv (PPMS), sekundær progressiv (EMSP) og til slutt , progressiv-tilbakevendende (EMPR).

Chiaravalloti og DeLuca (2008) definerer tilbakefall-remitterende multippel sklerose som karakteriserer den av perioder der symptomene forverres, selv om utvinning fra utbrudd er observert.

Rundt 80% av mennesker med RRMS utvikler sekundær progressiv senere . I denne typen forverres symptomene gradvis med eller uten sporadiske tilbakefall, eller mindre remisser.

Gjentatt progressiv multippel sklerose er preget av en gradvis forverring etter sykdomsdebut, med noen akutte perioder.

Til slutt har primær progressiv eller kronisk progressiv multippel sklerose kontinuerlig og gradvis forverring av symptomer uten forverring eller remisjon av symptomer.

Diagnose

For diagnosen ble de diagnostiske kriteriene beskrevet av Charcot, basert på anatomopatologiske beskrivelser av sykdommen, opprinnelig. Imidlertid er disse nå erstattet av kriteriene beskrevet av McDonald i 2001 og revidert i 2005.

McDonalds kriterier er fundamentalt basert på klinikken, men de inkorporerer magnetisk resonansavbildning (MRI) på et ledende sted, noe som gjør det mulig å etablere romlig og tidsmessig formidling, og derfor en tidligere diagnose (ad hoc-komité for gruppen av demeliniserende sykdommer) , 2007).

Diagnosen multippel sklerose stilles under hensyntagen til eksistensen av kliniske kriterier for romlig formidling (tilstedeværelse av symptomer og tegn som indikerer eksistensen av to uavhengige lesjoner i sentralnervesystemet) og for tidsmessig spredning (ytterligere to episoder med nevrologisk dysfunksjon) ) (Fernández, 2000).

I tillegg til de diagnostiske kriteriene, er integrering av informasjon fra sykehistorien, nevrologisk undersøkelse og komplementære tester nødvendig.

Disse komplementære testene er rettet mot å utelukke de forskjellige diagnosene ved multippel sklerose og demonstrere funnene som er karakteristiske for det i cerebrospinalvæske (intratekal sekresjon av immunglobuliner med oligoklonal profil) og magnetisk resonansavbildning (MRI) (ad-hoc Committee) gruppe med demyeliniserende sykdommer, 2007).

Behandling

Globalt vil de terapeutiske målene for denne sykdommen være å forbedre akutte episoder, redusere progresjonen av sykdommen (ved bruk av immunmodulerende og immunsuppressive medisiner) og behandling av symptomer og komplikasjoner (Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

På grunn av den symptomatiske kompleksiteten som disse pasientene kan presentere, vil den mest passende behandlingsrammen være innenfor et tverrfaglig team (Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

Kognitiv funksjon ved multippel sklerose

-Hukommelse

Begynn med hukommelse, må det vurderes at dette er en av de nevropsykologiske funksjonene som er mest følsomme for hjerneskade, og at det derfor er en av de mest evaluerte hos personer med multippel sklerose (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Som mange studier indikerer, synes hukommelsesunderskudd å være en av de hyppigste lidelsene assosiert med denne patologien (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Episodisk minne

Slik forringelse går vanligvis på akkord med langvarig episodisk hukommelse og arbeidsminne (Drake, Carrá & Allegri, 2001). Det ser imidlertid ut til at ikke alle minnekomponenter vil bli påvirket, siden semantisk minne, implisitt minne og korttidsminne ser ut til å være upåvirket.

Visuelt minne

På den annen side er det også mulig å finne endringer i det visuelle minnet til pasienter med multippel sklerose, som resultatene oppnådd i studiene til Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; og Santiago, Guardiola og Arbizu, 2006.

Årsaker til hukommelsestap

De første arbeidene med nedsatt hukommelse ved multippel sklerose antydet at vanskeligheter med å hente langtidslagring var den viktigste årsaken til hukommelsesunderskudd (Chiaravalloti og DeLuca, 2008).

Mange forfattere mener at hukommelsesforstyrrelse ved multippel sklerose stammer fra vanskeligheter med å "hente" informasjon, snarere enn et lagringsunderskudd (DeLuca et al., 1994; Landette og Casanova, 2001).

Nylig har imidlertid forskning vist at det primære hukommelsesproblemet er i den første læringen av informasjon.

Pasienter med multippel sklerose krever flere repetisjoner av informasjon for å nå et forhåndsbestemt læringskriterium, men når informasjonen er innhentet, kommer tilbakekalling og anerkjennelse på samme nivå som sunne kontroller (Chiaravalloti og DeLuca, 2008; Jurado , Mataró og Pueyo, 2013).

Underskuddet i å utføre ny læring forårsaker feil i beslutningen og ser ut til å påvirke potensielle minnekapasiteter.

Flere faktorer har vært assosiert med dårlig læringsevne hos personer med multippel sklerose, for eksempel nedsatt prosesshastighet, følsomhet for interferens, utøvende funksjonssvikt og perseptuelle mangler. (Chiaravalloti og DeLuca, 2008; Jurado, Mataró og Pueyo, 2013).

-Bearbeiding av informasjon

Informasjonsbehandlingseffektivitet refererer til evnen til å holde og manipulere informasjon i hjernen i en kort periode (arbeidsminne), og hastigheten som informasjonen kan behandles på (hastigheten på behandlingen ).

Den reduserte hastigheten på informasjonsbehandling er det vanligste kognitive underskuddet ved multippel sklerose. Disse underskuddene i behandlingshastighet sees i forbindelse med andre kognitive mangler som er vanlige ved multippel sklerose, for eksempel mangler i arbeidsminne og langtidsminne.

Resultatene fra nyere studier med store prøver har vist at personer med multippel sklerose har en betydelig høyere forekomst av mangler i behandlingshastighet, snarere enn i arbeidshukommelse, spesielt hos pasienter som har et progressivt sekundærforløp.

-Merk følgende

I følge Plohmann et al. (1998) er oppmerksomhet muligens det mest fremtredende aspektet ved kognitiv svikt hos noen pasienter med multippel sklerose. Dette er vanligvis en av de første nevropsykologiske manifestasjonene hos personer med multippel sklerose (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca og Chiaravalloti, 2007).

De som er rammet av multippel sklerose, gir en dårlig ytelse i testene som evaluerer både vedvarende og delt oppmerksomhet (Arango-Laspirilla, DeLuca og Chiaravalloti, 2007).

Vanligvis påvirkes ikke grunnleggende omsorgsoppgaver (f.eks. Sifferrepetisjon) hos pasienter med multippel sklerose. Nedsatt funksjonsevne er mer vanlig og spesifikke svekkelser er beskrevet i delt omsorg (det vil si oppgaver hvor pasienter kan ivareta forskjellige oppgaver) (Chiaravalloti og DeLuca, 2008)

-F

Det er empiriske bevis som indikerer at en høy andel pasienter med multippel sklerose gir endringer i deres utøvende funksjoner (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty og Monson, 1989).

De argumenterer for at skader i frontalben, forårsaket av demyeliseringsprosesser, kan føre til et underskudd av utøvende funksjoner som resonnement, konseptualisering, oppgaveplanlegging eller problemløsning (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

-Visuoperceptive funksjoner

Vanskeligheter med visuell prosessering ved multippel sklerose kan ha en skadelig effekt på visuell-perseptuell prosessering, til tross for at perseptuelle mangler blir funnet uavhengig av de primære synsforstyrrelsene.

Visuoperceptuelle funksjoner inkluderer ikke bare gjenkjennelse av en visuell stimulans, men også evnen til å oppfatte egenskapene til denne stimulansen nøyaktig.

Selv om opptil en fjerdedel av personer med multippel sklerose kan ha et underskudd i visuelle perseptuelle funksjoner, er det lite arbeid med behandling av visuell persepsjon.

evaluering

Den første fasen av å håndtere kognitive vansker innebærer vurdering. Vurderingen av kognitiv funksjon krever flere nevropsykologiske tester fokusert på spesifikke felt som hukommelse, oppmerksomhet og prosesseringshastighet (Brochet, 2013).

Kognitiv forverring vurderes vanligvis ved hjelp av nevropsykologiske tester, som har gjort det mulig å bekrefte at nevnte forverring hos pasienter med multippel sklerose allerede er til stede i de tidlige stadiene av denne sykdommen (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues og Venstre, 2009).

behandlinger

For øyeblikket er det ingen effektive farmakologiske behandlinger for kognitive mangler relatert til multippel sklerose.

Kognitiv rehabilitering

En annen type behandling oppstår, ikke-farmakologiske behandlinger, hvor vi finner kognitiv rehabilitering, hvis endelige mål er å forbedre den kognitive funksjonen gjennom praksis, trening, kompensasjonsstrategier og tilpasning for å maksimere bruken av gjenværende kognitiv funksjon (Amato og Goretti, 2013).

Rehabilitering er et sammensatt inngrep som gir mange utfordringer for tradisjonell forskningsdesign. I motsetning til et enkelt farmakologisk inngrep, inkluderer rehabilitering en rekke forskjellige komponenter.

Få studier er gjort på behandling av kognitive mangler, og flere forfattere har trukket fram behovet for ytterligere effektive nevropsykologiske teknikker i rehabilitering av multippel sklerose.

De få kognitive rehabiliteringsprogrammene for multippel sklerose har som mål å forbedre oppmerksomhetsmangel, kommunikasjonsevner og hukommelseshemming. (Chiaravalloti og De Luca, 2008).

resultater

Til nå er resultatene oppnådd i kognitiv rehabilitering av pasienter med multippel sklerose motstridende.

Selv om noen forskere ikke har vært i stand til å observere en bedring i kognitiv funksjon, hevder andre forfattere, som Plohmann et al., Å ha vist effektiviteten av noen kognitive rehabiliteringsteknikker (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo og Rodríguez-Rodríguez, 2006).

I en omfattende gjennomgang konkluderte O'Brien et al. At mens denne forskningen fremdeles er i sin spede begynnelse, har det vært noen velutformede studier som kan gi et grunnlag for å komme videre i felt (Chiaravalloti og De Luca, 2008) .

Program

Rehabiliteringsprogrammet vil fokusere på konsekvensene av sykdommen snarere enn på den medisinske diagnosen, og hovedmålet vil være å forhindre og redusere funksjonshemninger og handikap, selv om de i noen tilfeller også kan eliminere underskudd (Cobble, Grigsb og Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

Det må individualiseres og integreres i et tverrfaglig team, så terapeutiske intervensjoner må utføres ved forskjellige anledninger med forskjellige mål gitt utviklingen av denne patologien (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart og Orient-López, 2007).

mål

Sammen med andre terapeutiske alternativer som er tilgjengelige ved multippel sklerose (som inmonomodulær og symptomatisk behandling), bør neurorehabilitering betraktes som et inngrep som kompletterer resten, og som er rettet mot bedre livskvalitet for pasienter og deres familiegruppe (Cárceres, 2000).

Realiseringen av en rehabiliterende behandling kan anta en forbedring av noen indekser for livskvaliteten, både innen fysisk helse, sosial funksjon, emosjonell rolle og mental helse (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Dette kan være viktig, siden de fleste pasienter med denne sykdommen vil leve mer enn halvparten av livet med den (Hernández, 2000).

Bibliografi

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et al. (2014). Datamaskinassistert rehabilitering av oppmerksomhet hos pasienter med multippel sklerose: resultater av en randomisert dobbeltblind studie. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N ;. (2007). Den nevrologiske profilen ved multippel sklerose. Psicothema, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A;. (2011). Demyeliniserende sykdommer i sentralnervesystemet. Konsept, klassifisering og epidemiologi. Medisin, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV ;. (1998). Nevropsykologiske aspekter ved multippel sklerose. Neurology Review, 8, 43-77.
5. Chub, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R ;. (2006). Kognitive lidelser ved multippel sklerose. Spanish Journal of Multiple Sclerosis, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Dagligliv med kognitive problemer med MS. MS i fokus: Kognisjon og MS.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Kognitiv svikt ved multippel sklerose. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-51.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH ;. (2005). Behandling av lærevansker forbedrer hukommelsesytelsen ved multippel sklerose: en randomisert klinisk studie. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Økt cerebral aktivering etter atferdsbehandling for hukommelsesunderskudd hos MS. J Neurol, 259 (7), 1337-46.
10. Fernández, O. (2000). Relasjonsgrunnlag for nye behandlinger ved multippel sklerose. Pastor Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R ;. (2010). Effektivitet og spesifisitet ved intensiv kognitiv rehabilitering av oppmerksomhet og utøvende funksjoner ved multippel sklerose. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). Behandling av multippel sklerose og livskvalitet. Pastor Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, jeg; Urquijo, S; López Ramón, MF ;. (2010). Kodingsprosesser og utøvende funksjoner hos pasienter med multippel sklerose. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J;. (2001). Nevropsykologi. Madrid: Madrid-syntesen.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA;. (nitten nittiseks). Nevrologiske endringer i multippel sklerose. Atferdspsykologi, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., McDonald, W., Davis, F., Ebers, G.,. . . Tourtellotte, W. (1983). Nye diagnostiske kriterier for multippel sklerose: guildelines for forskningsprotokoller. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Kognitiv funksjon hos pasienter med multippel sklerose: Nedsatt behandling og behandling. Int MS omsorg, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T ;. (2006). Nevropsykologi hos pasienter med tilbakevendende remitting multippel sklerose med mild funksjonshemming. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arevalo, MJ; González, I; Galán, jeg; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). Et funksjonelt magnetisk resonansbevis for konseptpilotforsøk av kognitiv rehabilitering ved multippel sklerose. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P ;. (2000). Tidlig onestep multippel slcerose. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Rehabiliterende behandling ved multippel sklerose. Pastor Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mörk, S., & Bö, L. (1998). Axonal transeksjon i lesjonene ved multippel sklerose. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.