GALAKTOSE: STRUKTUR, FUNKSJONER, METABOLISME OG PATOLOGIER - KJEMI - 2025

Den galaktose er et monosakkarid sukker som finnes hovedsakelig i melk og andre meieriprodukter. Ved å binde seg til glukose danner de laktosedimer. Den fungerer som en strukturell komponent i nervecellemembraner, er essensiell for amming hos pattedyr og kan tjene som en energikilde.

Imidlertid er forbruket i kostholdet ikke obligatorisk. Ulike metabolske problemer relatert til galaktose fører til patologier som laktoseintoleranse og galaktosemi.

Struktur

Galaktose er et monosakkarid. Det er en seks-karbon aldose, med molekylformelen C ₆ H ₁₂ O ₆ . Molekylvekten er 180 g / mol. Denne formelen er den samme for andre sukkerarter, for eksempel glukose eller fruktose.

Det kan eksistere i sin åpne kjedeform eller også være i sin sykliske form. Det er en epimer av glukose; de avviker bare ved karbon nummer 4. Begrepet epimer refererer til en stereoisomer som bare skiller seg i posisjonen til dens senter.

Egenskaper

I kostholdet

Den viktigste kilden til galaktose i kostholdet er laktose, som kommer fra meieriprodukter. Det kan brukes som en energikilde.

Imidlertid er bidraget i kostholdet ikke viktig for kroppen, siden UDP-glukose kan omdannes til UDP-galaktose og denne metabolitten kan utføre sine funksjoner i kroppen som en bestanddel av en gruppe glykolipider.

Det er ingen type studier som avslører noen patologi assosiert med lavt galaktoseforbruk. Derimot er overdreven forbruk rapportert som giftig hos modelldyr. Faktisk er overflødig galaktose assosiert med grå stær og oksidativ skade.

Hos barn bidrar imidlertid laktose 40% av energien i kostholdet, mens hos voksne synker denne prosentandelen til 2%.

Strukturelle funksjoner: glykolipider

Galaktose er til stede i en spesifikk gruppe glykolipider kalt cerebrosider. Cerebrosider som inneholder galaktose i deres struktur kalles galaktocerebrosider eller galaktolipider.

Disse molekylene er essensielle komponenter i lipidmembraner, spesielt nerveceller i hjernen; derav navnet.

Cerebrosider brytes ned av enzymet lysosim. Når kroppen ikke klarer å bryte dem opp, akkumuleres disse forbindelsene. Denne tilstanden kalles Krabbe sykdom.

Laktosesyntese hos pattedyr

Galaktose har en grunnleggende rolle i syntesen av laktose. Hos pattedyr produserer brystkjertlene store mengder laktose etter graviditet for å mate ungene sine.

Denne prosessen utløses hos kvinner av en serie hormoner som er karakteristiske for graviditet. Reaksjonen involverer UDP-galaktose og glukose. Disse to sukkerene er smeltet sammen av virkningen av enzymet laktosesyntetase.

Dette enzymkomplekset er til en viss grad kimært, siden komponentdelene ikke er relatert til dets funksjon.

En av delene består av en galaktosyltransferase; under normale forhold er dens funksjon relatert til glykosylering av proteiner.

Den andre delen av komplekset består av a-laktalbumin, som ligner veldig på lysozym. Dette enzymkomplekset er et fascinerende eksempel på evolusjonære modifikasjoner.

metabolisme

Laktose er et sukker som finnes i melk. Det er et disakkarid dannet av monosakkaridene glukose og galaktose bundet sammen av en ß-1,4-glykosidbinding.

Galaktose oppnås fra hydrolyse av laktose, dette trinnet katalyseres av laktase. Hos bakterier er det et analogt enzym kalt ß-galaktosidase.

Hexokinase-enzymet, som er til stede i det første trinnet i glykolytisk vei, er i stand til å gjenkjenne forskjellige sukkerarter, som glukose, fruktose og mannose. Imidlertid gjenkjenner den ikke galaktose.

Det er grunnen til at konverteringstrinnet kalt epimerisering må skje som et trinn før glykolyse. Denne ruten er ment å konvertere galaktose til en metabolitt som kan gå inn i glykolyse, spesielt glukose-6-fosfat.

Galaktosedegradering er bare mulig i fostervannsceller, leverceller, erytrocytter og leukocytter (blodceller). Leverveien er kjent som Leloir-banen til ære for sin oppdager, Luis Federico Leloir, en viktig argentinsk forsker.

Galaktose tas opp av enterocytter ved aktiv transport, via SGLT1, SGC5A1 (natriumglukosekotransportører) og i mindre grad av SGLT2.

Metabolismetrinn

Trinnene i metabolismen oppsummeres som følger:

- Galaktose fosforyleres ved det første karbonet. Dette trinnet katalyseres av enzymet galaktokinase.

- Uridylgruppen overføres til glukose-1-fosfat med galaktose-1-fosfat uridyltransferase. Resultatet av denne reaksjonen er glukose-1-fosfat og UDP-galaktose.

- UDP-galaktose blir transformert til UDP-glukose, et trinn katalysert av UDP-galaktose-4-epimerase.

- Til slutt blir glukose-1-fosfat omdannet til glukose-6-fosfat. Denne forbindelsen kan gå inn i den glykolytiske banen.

Disse reaksjonene kan oppsummeres som: galaktose + ATP -> glukose-1-fosfat + ADP + H ⁺

Reguleringen av galaktosehomeostase er kompleks og sterkt integrert med reguleringen av andre karbohydrater.

Patologier forbundet med galaktosemetabolisme

galactosemia

Galaktosemi er en patologi der kroppen ikke er i stand til å metabolisere galaktose. Årsakene er genetiske, og behandlingen inkluderer et galaktosefri kosthold.

Det omfatter en rekke forskjellige symptomer, som oppkast, diaré, psykisk utviklingshemning, utviklingsproblemer, leverproblemer og kataraktdannelse, blant andre. I noen tilfeller kan sykdommen være dødelig, og den berørte personen dør.

Pasienter med denne tilstanden har ikke enzymet galaktose-1-fosfaturidyltransferase. Siden resten av de metabolske reaksjonene ikke kan fortsette, akkumuleres dette svært giftige produktet i kroppen.

Laktoseintoleranse

Hos noen voksne er det en mangel på enzymet laktase. Denne tilstanden tillater ikke normal metabolisme av laktose, så forbruket av meieriprodukter gir forandringer i mage-tarmkanalen.

Det er verdt å nevne at mangelen på dette enzymet oppstår naturlig etter hvert som individer blir eldre, siden kostholdet til en voksen antar en lavere betydning av laktose og meieriprodukter i kostholdet.

Mikroorganismer som bor i tykktarmen kan bruke laktose som karbonkilde. Sluttproduktene av denne reaksjonen er metan og hydrogengass.

referanser

1. Berg, JM, Stryer, L., & Tymoczko, JL (2007). Biokjemi. Jeg snudde meg.
2. Campbell, NA, & ​​Reece, JB (2007). Biologi. Redaksjonell Médica Panamericana.
3. Horton-Szar, D. (2010). Det viktigste i stoffskifte og ernæring. Elsevier.
4. Kohlmeier, M. (2015). Næringsstoffmetabolisme: strukturer, funksjoner og gener. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Biokjemi. Grunnleggende for medisin og biovitenskap. Jeg snudde meg.
6. Pertierra, AG, Olmo, R., Aznar, CC, & López, CT (2001). Metabolsk biokjemi. Redaksjonell tebar.
7. Rodríguez, MH, & Gallego, AS (1999). Ernæringsavtale. Díaz de Santos utgaver.
8. Voet, D., Voet, JG, & Pratt, CW (2007). Grunnleggende om biokjemi. Redaksjonell Médica Panamericana.