GLOBULINER: LAV, ÅRSAKER, SYMPTOMER OG BEHANDLING - MEDISIN - 2026

De globuliner er proteiner i menneskekroppen som beskytter den . Noen lages i leveren, mens andre lages av immunforsvaret. Den normale globulinkonsentrasjonen i humant blod er 2,6-4,6 g / dL.

Lave globuliner representerer en heterogen gruppe sykdommer der globulinfraksjonen av plasmaproteiner ikke når minimumsverdiene for å utøve sine funksjoner. Globuliner er en gruppe proteiner med spesifikke funksjoner som representerer 20% av de totale plasmaproteinene, mens de resterende 80% er albumin.

Globuliner kan deles inn i flere typer, hver med en spesifikk rolle, så en mangel på et bestemt globulin vil føre til utvikling av et spesifikt klinisk syndrom.

Hva brukes globulintester til?

Det er to hovedtyper av blodprøver for å måle globuliner:

-Total proteintest: måler globuliner og albumin.

-Elektroforese av serumproteiner: måler gammaglobuliner, i tillegg til andre proteiner i blodet.

Globulintester kan diagnostisere:

• Leverskade eller sykdom.
• Ernæringsproblemer
• Autoimmune lidelser
• Visse typer kreft.

Globulin klassifisering

Globuliner er delt inn i forskjellige grupper, i henhold til deres kjemiske struktur og deres biologiske funksjon.

Alfa globuliner 1

De inkluderer antitrypsin, hvis funksjon er å begrense aktiviteten til lysosomale enzymer; tyroglobulin, ansvarlig for å fikse skjoldbruskhormoner; og til det retinolbindende protein, hvis funksjon er å transportere retinol.

Alpha 2 globuliner

De inkluderer forskjellige typer proteiner, blant dem alfa 2 makroglobulin, som er ansvarlige for nøytralisering av visse proteolytiske enzymer; ceruloplasmin, hvor kobber blir fikset og transportert; haptoglobin, som er involvert i metabolismen av Hem-gruppen; og protrombin, et nøkkelprotein i koagulasjonskaskaden.

Betaglobuliner

I denne gruppen er hemopexin, som også deltar i metabolismen av Hem-gruppen; og transferrin, essensielt for å fikse serumjern og derfor viktig i hematopoiesis-prosessen. I tillegg er i denne gruppen komplement C3-komplekset, et sentralt element i inflammatoriske prosesser.

Gamma globuliner

Denne gruppen inkluderer alle antistoffer som skilles ut av immunsystemets B-celler. Også kjent som immunoglobuliner, disse proteiner er av forskjellige typer (IgA, IgE, IgG, IgM og IgD), hver med spesifikke og tydelig differensierte funksjoner i prosessene med ervervet immunitet og immunhukommelse.

Lav globuliner: assosierte sykdommer

Ved å utføre proteinogrammet (fraksjonerte plasmaproteinnivåer) kan det bestemmes om globulinnivåene er innenfor normale områder (omtrent 20% av plasmaproteiner).

Når dette ikke skjer, skyldes det vanligvis en reduksjon i noen av plasmaglobuliner, noe som forårsaker et spesifikt syndromkompleks i henhold til det engasjerte globulinet.

Med tanke på det store utvalget av proteiner som utgjør denne gruppen så vel som deres forskjellige funksjoner, er det umulig å oppsummere alle sykdommene assosiert med globulinmangel i en enkelt artikkel.

Derfor vil bare de hyppigste sykdommene bli nevnt, noe som bare gir en detaljert forklaring av den farligste tilstanden kjent som hypogammaglobulinemi.

I tillegg til hypogammaglobulinemia (også kjent som agammaglobulinemia), er det også andre kliniske tilstander assosiert med mangel på et spesifikt globulin, slik som:

- Kronisk anemi (reduksjon i transferrinnivåer).

- Komplement C3 kompleks mangelsykdom (ekstremt sjelden, manifestert av kroniske problemer relatert til humoral immunitet).

- Alfa 1 antitrypsinmangel (en livstruende tilstand som kan føre til utvikling av lungeemfysem og skrumplever).

- Faktor II-mangel på koagulasjon (dette kan være medfødt eller ervervet og er assosiert med blødninger som stammer fra total eller delvis fravær av protrombin, noe som påvirker normal funksjon av koagulasjonskaskaden).

Dette er bare noen av de vanligste tilstandene forbundet med globulinmangel; listen er mye lengre og overskrider omfanget av denne oppføringen.

Her er en detaljert forklaring av en av de mest alvorlige medisinske tilstandene assosiert med globulinmangel: hypogammaglobulinemia.

hypogammaglobulinemia

Som navnet tilsier, er det gammaglobulinmangel eller, hva er det samme, immunglobulinmangel.

Ved å ikke produsere nok antistoffer, har den berørte personen problemer med ervervet immunitet, som manifesteres av tilbakevendende infeksjoner, så vel som opportunistiske og sjeldne infeksjoner.

Denne tilstanden er klassifisert som en immunsvikt, som både kan være medfødt og ervervet.

Fører til

I tilfeller av medfødt immunoglobulinmangel (som inkluderer flere forskjellige typer) er det problemer med genetisk materiale som gjør at B-cellene ikke er i stand til å produsere antistoffer.

I disse tilfellene vises hypogammaglobulinemi fra de første månedene av livet, hvor de hyppigste manifestasjonene er alvorlige og tilbakevendende infeksjoner.

På den annen side er ervervet tilfeller av hypogammaglobulinemia sekundære til andre sykdommer som kondisjonerer tapet av immunglobuliner, som i tilfelle av ikke-selektiv glomerulær proteinuri.

Ervervede tilfeller kan også skyldes utilstrekkelig syntese av immunoglobuliner på grunn av kompromiss med cellene som er ansvarlige for dette, for eksempel ved kronisk lymfoid leukemi (CLL) og multippelt myelom.

symptomer

Hypogammaglobulinmangel har ingen spesifikke symptomer. I stedet er den kardinal kliniske manifestasjonen utseendet til tilbakevendende infeksjoner, ofte alvorlige og noen ganger assosiert med atypiske mikroorganismer.

Noen ganger kan det være en asymptomatisk og til og med forbigående tilstand som kan gå upåaktet hen, selv om de fleste tilfeller har tilbakevendende infeksjoner uten en åpenbar årsak, noe som gjør det medisinske teamet mistenkelige for tilstedeværelsen av humorale immunitetsproblemer.

Diagnose

Diagnosen hypogammaglobulinemier er kompleks og er basert på en kombinasjon av en detaljert sykehistorie, inkludert familiehistorie som kan veilede diagnosen, kombinert med spesialiserte laboratorietester, blant dem er:

- Spesifikke antistoffnivåer.

- Analyse av subpopulasjoner av lymfocytter og kvantifisering av NK-celler.

- Forsinkede hypersensitivitetstester for kjente antigener som pasienten har blitt utsatt for.

- Evaluering av humorfunksjonen in vitro.

- In vitro-cellefunksjonsstudier.

Behandling

Behandlingen av hypogammaglobulinemi avhenger av om den er primær eller sekundær, og i andre tilfelle av årsaken.

Hver gang årsaken til sekundær hypogammaglobulinemi kan rettes, bør det gjøres et forsøk på dette, noe som skal løse eller i det minste forbedre problemet.

Når det ikke er mulig å gjøre det, som i tilfeller av primær hypogammaglobulinemi, er det forskjellige terapeutiske strategier som spenner fra parenteral administrering av humane immunglobuliner, gjennom transfusjon av antistoffer gjennom friskt plasma, til administrering av monoklonale antistoffer.

Selv i utvalgte tilfeller kan pasienter dra nytte av benmargstransplantasjon.

Hvert tilfelle må individualiseres for å bestemme den best tilgjengelige behandlingen basert på årsaken til hypogammaglobulinemia og de spesielle kliniske forholdene til hver pasient.

referanser

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Skrumplever assosiert med alfa-1-antitrypsinmangel: en tidligere ukjent arvelig lidelse. Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Serumoverføringsreseptor skiller anemi ved kronisk sykdom fra jernmangelanemi. Journal of laboratory and clinical medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variasjoner i humant serum ß-globuliner. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SYNTESIS AV ALLE PLASMA-PROTEINFRAKSJONER Bortsett fra GAMMA GLOBULINS AV LEVEN: BRUK AV ZONE ELEKTROFORESIS OG LYSINE-ϵ-C14 for å definere plasmaproteiner som er syntetisert av den isolerte perforerte leveren. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Serumnivåer av immunglobuliner i helse og sykdom: en undersøkelse. Pediatri, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). Rollen til suppressorceller i patogenesen av vanlig variabel hypogammaglobulinemia og immunsvikt assosiert med myeloma. I føderasjonsforhandlinger (bind 35, nr. 9, s. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). Gamma-globuliner: antistoffmangel-syndromene. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.