CEREBRAL HEMANGIOMA: SYMPTOMER, ÅRSAKER, BEHANDLING - NEVROPSYKOLOGI - 2026

En cerebral hemangioma er en type vaskulær misdannelse preget av klynger av utvidede kapillærer. De vises vanligvis i hjerne- og ryggmargsområder, selv om det kan forekomme på netthinnen eller på huden.

Hjernen hemangiomas kan variere i størrelse, fra bare noen få millimeter til flere centimeter i diameter, avhengig av antall involverte blodkar. I noen tilfeller kan de berørte ha flere lesjoner, mens andre ikke vil oppleve et beslektet klinisk bilde.

I hjernen og ryggmargen er disse misdannelsene, sammensatt av veldig tynnveggede kapillærer, veldig skjøre og utsatt for blødning, noe som forårsaker hemoragiske slag, anfall og en lang rekke nevrologiske mangler.

Tegnene og symptomene som produseres av denne patologien vil variere avhengig av de berørte områdene og sekundære medisinske komplikasjoner. Imidlertid inkluderer noen av de hyppigste symptomene muskelsvakhet eller nummenhet, problemer med å snakke, problemer med å forstå andre, hodepine. alvorlige, sensoriske forandringer, ustabilitet, anfall, gjentatte blødninger, etc.

Hjernen hemangiomas er vanligvis medfødt av opprinnelse, og hjerneavbildningsteknikker brukes ofte for å identifisere deres tilstedeværelse. I symptomatiske tilfeller er behandlingen som brukes kirurgi, for å eliminere den vaskulære misdannelsen.

Hva er en hjernehæmangioma?

Angioma Alliance påpeker at et hjernehemangioma eller cavernøs angioma er en unormal gruppering av blodkar i hjernen, ryggmargen eller i andre områder av kroppen.

I tillegg påpeker han at angiomas ofte presenterer en strukturell konfigurasjon som ligner på et bringebær, sammensatt av flere bobler (huler), som inneholder blod inni og er dekket med et tynt lag med celler (endotel).

På grunn av både deres form og mangel på annet støttevev, er disse blodkarene utsatt for lekkasje og blødning, noe som fører til utvikling av det karakteristiske kliniske bildet av denne patologien.

Selv om kavernøse misdannelser kan vises hvor som helst i kroppen, gir de vanligvis bare signifikante eller mer alvorlige symptomer når de utvikler seg i hjernen eller ryggmargen.

I tillegg vil det kliniske bildet variere avhengig av antall vaskulære misdannelser, beliggenhet, alvorlighetsgrad og størrelse. I mange tilfeller kan denne typen misdannelser variere i størrelse og antall over tid.

Er hyppige?

Hemangiomas eller kavernøse angiomas er en type misdannelse i hjernen som kan forekomme i alle aldersgrupper og likt hos menn og kvinner.

Statistiske studier viser at denne patologien forekommer i omtrent 0,5-1% av befolkningen generelt, det vil si omtrent 100-200 mennesker.

Når det gjelder presentasjonen av de første symptomene, begynner det kliniske løpet ofte å utvikle seg mellom 20 og 30 år.

Tegn og symptomer

Rundt 25% av de som er rammet av kavernøse misdannelser eller hjerneblødninger opplever vanligvis ikke betydelige tegn eller helseproblemer relatert til denne patologien.

Imidlertid kan i en god del av de diagnostiserte tilfellene denne medisinske tilstanden føre til forskjellige alvorlige tegn og symptomer: krampaktige episoder 30%, nevrologisk underskudd 25%, hjerneblødning 15%, alvorlig hodepine 5%.

Krampete episoder

Epileptiske utladninger er et av de vanligste symptomene på kavernøse misdannelser. Det er vanlig at de som rammes går til nødetatene, og etter at anfallsepisoden er kontrollert, oppdages tilstedeværelsen av en cerebral hemangioma.

Omtrent 30% av tilfellene med kavernøse misdannelser vil presentere anfall som et av de viktigste symptomene.

Nevrologiske mangler og lidelser

Mange av de berørte kan presentere forskjellige nevrologiske endringer som følge av forskjellige hjerne- og ryggmargsskader. De vanligste nevrologiske lidelsene inkluderer dobbeltsyn, muskelsvakhet og til og med lammelse.

Generelt er de kliniske symptomene relatert til stedet der vaskulær misdannelse er lokalisert. Nevrologiske mangler forekommer i omtrent 25% av tilfellene i hjernen.

Hjerneblødning

15% av de som er rammet av et kavernøst angioma vil gi blødning eller hjerneblødning. Spesielt hjerneblødninger er det alvorligste symptomet på denne typen patologi.

Når blødningen begynner, er det vanligvis ledsaget av en plutselig hodepine etterfulgt av kvalme, endret bevissthetsnivå eller utvikling av spontane nevrologiske mangler.

I disse tilfellene er legevakt i akutt nødvendig, siden den berørte person er i alvorlig risiko hvis blødningsvolumet er høyt.

Alvorlig hodepine

Cirka 5% av personer som får diagnosen cerebral hemangioma, lider av alvorlig hodepine av hodepine eller migrene.

Fører til

I forhold til cerebral hemangiomas er to forskjellige former for presentasjon av patologien indikert: familiære og sporadiske.

Familieform

Det er en arvelig form for cerebral hemangiomas og overføring fra far til sønn er hyppig. Normalt har de berørte vanligvis flere kavernøse misdannelser på hjernenivå.

Den familiære formen for cerebral hemangioma representerer omtrent 20% av alle diagnostiserte tilfeller og følger en dominerende autonom arv. Tilstanden til denne formen har blitt assosiert med en genetisk mutasjon i et av følgende gener: CCM1, CCM2 eller CCM3.

Spesielt fører CCM3-genmutasjoner til utvikling av den alvorligste formen for hjernehemangioma. De som rammes diagnostiseres vanligvis i et tidlig livsfase og presenterer de første blødningene i barndommen, de kan også presentere kognitive forandringer, godartede hjernesvulster, hudlesjoner etc.

Sporadisk form

De som er rammet av den sporadiske formen har ikke en familiehistorie av sykdommen og presenterer vanligvis bare en isolert hjerneforandring.

Eksperimentelle undersøkelser har også identifisert genetiske faktorer relatert til utviklingen av den sporadiske formen for cerebral hemangiomas. Genetiske mutasjoner som ikke er arvelige, er identifisert.

Derfor har mennesker med en isolert cerebral kavernøs misdannelse stor sannsynlighet for å ha den sporadiske formen, mens personer med flere kavernøse misdannelser har en større sannsynlighet for å ha den familiære formen.

Medisinske komplikasjoner

Som vi tidligere har påpekt, er hjerneblødninger det alvorligste og presserende symptomet, siden viktige forbigående eller kroniske nevrologiske mangler kan avledes av dette.

På grunn av fraværet av støttevev og skjørheten i kapillærene som utgjør den kavernøse misdannelsen, har de en stor sannsynlighet for blødning.

Angioma Alliance bemerker at en hjernehjangioma eller cavernøs angioma kan blø på forskjellige måter:

Lett blødning

Blødning kan forekomme gradvis og sakte innenfor veggene i hjernen angioma. Små blødninger utvikler seg som vanligvis ikke krever kirurgi, men tilbakefall kan forårsake betydelige hjerne- og ryggmargsskader.

Blødende overløp

Det er også mulig at blødning forekommer voldsomt innenfor veggene i hjernenangiom. Det utvikler seg blødninger med stor styrke som får størrelsen på angiomen til å øke og utøve trykk mot de tilstøtende nervevevene. Det krever vanligvis akutt medisinsk inngrep, da det kan forårsake betydelige nevrologiske mangler.

Blødende tilstøtende vev

Blødning kan bryte veggene i angiom, og derfor kan blod nå nervevevet rundt angiom.

Selv om risikoen for blødning avhenger av størrelsen og alvorlighetsgraden av misdannelsen, har alle kavernøse angiomer stor sannsynlighet for blødning.

Er det patologier som øker sannsynligheten for å lide en cerebral hemangioma?

Det skal bemerkes at opptil omtrent 40% av sporadisk diagnostiserte tilfeller av cerebrale angiomer utvikler seg parallelt med en annen vaskulær anomali, spesifikt venøs angioma.

Venøs angioma eller utvikling av venøs anomali er en venøs misdannelse der det kan observeres en radiell dannelse av årer som ender i en sentral eller hovedform som utvides. Når det forekommer isolert, uten cavernøs angioma, fører det vanligvis ikke til utvikling av sekundære medisinske komplikasjoner (Angioma Alliance, 2016).

I tillegg til venøse angiomas, kan cerebrale hemangiomas også utvikles assosiert med en type lesjon som kalles "skjulte vaskulære misdannelser", siden de ikke er synlige i noen diagnostiske tester som angiogrammer.

Diagnose

Når det oppdages tegn og symptomer som er kompatible med tilstedeværelsen av en kavernøs misdannelse, er det to diagnostiske tester som vanligvis brukes:

• Datastyrt aksialtomografi (CT)
• Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Begge teknikkene er i stand til å tilveiebringe bilder gjennom hjerneseksjoner og lar derfor medisinske spesialister finne tilstedeværelsen av en cerebral angioma.

Spesielt magnetisk resonansavbildning er i stand til å gi oss et syn på misdannelsene som er skjult i hjerneangiogrammer, og gir høy diagnostisk presisjon.

Derfor er magnetisk resonansavbildning standard diagnostisk teknikk for kavernøse misdannelser, siden disse ikke lett blir oppdaget ved datastyrt aksial tomografi eller cerebral angiografi.

På den annen side tillater bruk av genetiske tester identifisering av genetiske mutasjoner relatert til familiære og sporadiske former. Genetiske tester anbefales for pasienter med en familiehistorie av sykdommen eller med flere kavernøse lesjoner.

behandlinger

I den terapeutiske tilnærmingen til cerebral hemangiomas er det viktig å ta hensyn til følgende faktorer:

• Tilstedeværelse av nevrologisk dysfunksjon.
• Blødende episoder.
• Ukontrollerte anfall
• Andre alvorlige medisinske symptomer.

Avhengig av disse faktorene kan derfor forskjellige fremgangsmåter brukes, så som farmakologiske, for å kontrollere anfall og alvorlig hodepineanfall. Bortsett fra dette er den grunnleggende behandlingen av kavernøse angiomas begrenset til kirurgiske inngrep.

Cerebrale hemangiomas behandles vanligvis ved kirurgisk fjerning eller reseksjon gjennom en craniotomy, eller åpning av hodeskallen.

Til tross for at denne typen mikrokirurgi er trygg takket være tekniske fremskritt som gjør at lesjonen kan være nøyaktig lokalisert mens den minimalt avbryter resten av funksjonene, medfører den også noen risikoer som: lammelse, koma og til og med død, selv om de er sjeldne.

Prognose

Hvis den berørte personen gjennomgår en kirurgisk reseksjonsprosedyre, forlater de vanligvis sykehuset noen dager etter intervensjonen og gjenvinner et fullt funksjonelt liv.

Til tross for dette, i tilfeller der nevrologisk dysfunksjon eksisterte eller utvikler seg senere, vil det være nødvendig å bruke fysisk og / eller nevropsykologisk rehabilitering for å gjenopprette de endrede funksjonene eller generere kompenserende strategier.

Bibliografi

1. Angioma Alliance. (2016). Venøs angioma. Mottatt fra Angioma Alliance.
2. Angioma Alliance. (2016). Informasjon om kavernøs angioma. Mottatt fra Angioma Alliance.
3. Kavernøse misdannelser i hjernen (Cavernomas). (2016). Kavernøse misdannelser i hjernen (Cavernomas). Innhentet fra kavernøse misdannelser
   i hjernen (Cavernomas).
4. Hoch J. (2016). Kavernøs angioma i hjernestammen. Mottatt fra Angioma Alliance.
5. Jhons Hopkins Medicine. (2016). Kavernøse misdannelser (Cavernomas). Mottatt fra Jhons Hopkins Medicine.
6. Mayo Clinic. (2015). Kavernøse misdannelser. Mottatt fra Mayo Clinic.
7. NIH. (2016). cerebral kavernøs misdannelse. Innhentet fra Genetics Home Reference.
8. NIH. (2016). Cerebral kavernøs malformasjon. Mottatt fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
9. NORD. (2016). Kavernøs misdannelse. Mottatt fra National Organization for Rare Disorders.
10. Orphanet. (2014). Hjernens kavernøse misdannelser. Mottatt fra Orphanet.