Den hemosiderin er et pigment i den form av prills eller granuler hvor lagret jern i animalsk vev. Disse granulatene blir dårlig assimilert av kroppen, de lagres inne i celler og vises vanligvis etter alvorlige blødningshendelser.
Til tross for sin jernkarakter, har hemosiderinkorpuskler en dårlig definert molekylær natur. Imidlertid er de kjent for å være sammensatt av ferritin, denaturert ferritin og andre materialer. I tillegg er hemosiderinkorn alltid motsatte eller i strid med blodstrømmen.
Hemosiderin lik (Kilde: ElsaDono Via Wikimedia Commons) Hemosiderin er ofte funnet i makrofager kalt "siderofager." Dette er makrofager som er ansvarlige for fagocytose til røde blodlegemer (erytrocytter), og på grunn av denne fagocytosen frigjøres jern inni dem og lagres i en organelle som kalles "siderosom".
Siderofager er celler produsert av benmargen, som er ansvarlig for å lagre jern for å levere det til erytrocyttstamcellene under dannelsen av røde blodlegemer (erytropoiesis).
Utseendet til siderofager er tegn på blødning på grunn av et patologisk middel eller noe mekanisk stress. Siderofager vises vanligvis 48 timer etter blødning og kan vedvare i 2 til 8 uker etter blødning.
Hemosiderin oppdages gjennom blodutstryk, vevsprøver eller stoffer fra forskjellige områder av kroppen. Disse blodprøvene behandles med fargemetoder, der siderofagene er enkle å identifisere på grunn av deres størrelse og intense blåfarge.
kjennetegn
Haemosiderin representerer et sett med strukturer som fungerer som intracellulære jernlagre, som er uoppløselige i vann og lagres i fagocyttene i retikulumendotelsystemet i milten, leveren og benmargen. Hvert hemosiderin-granulat kan ha opptil 4500 jernatomer i seg.
Jernet som er lagret i hemosiderin-granuler antas å være jernfosfat. Denne forbindelsen er hovedkomponenten i cellulære jernlagre i form av ferritin.
Imidlertid er jernforekomster i form av ferritin mye mindre og assimilerbare av celler enn hemosiderinkorn. Det har blitt observert at celler med nærvær av ferritin også deler tilstedeværelsen av hemosiderinkorn.
50% av sammensetningen av hemosiderinforekomster består utelukkende av jernatomer.
Forskere som har observert hemosiderinkorn gjennom elektronmikroskopi, har bestemt at de er komplekser av ferritin, denaturert ferritin, proteiner, karbohydrater, lipider og andre materialer.
Hemosiderin-granuler kan variere i størrelse fra 1 nanometer til mer enn 20 nanometer, som er store krystaller eller granuler. De antas bare å kunne assimileres av cellen gjennom jernindusert lipidperoksydasjon.
Haemosiderin er blitt foreslått å representere en "beskyttende" biologisk mekanisme, siden det reduserer tilgjengeligheten av jern som fremmer reaksjonene som har frie radikaler inne i celler.
Sykdommer
Jernreguleringsmekanismens fulle funksjon i dyrenes kropp er avgjørende for helsen, siden utilstrekkelig jern forårsaker anemi; mens overbelastning av jern i systemet fremmer akkumulering av hemosiderin i vevene.
Denne ansamlingen av hemosiderin kan forårsake vevsskader og føre til en tilstand som kalles "hemosiderose." Denne sykdommen er preget av å forårsake levercirrhose, sannsynligvis ledsaget av leverkarsinomer.
Hemokromatose, som består av en defekt i HLA-A-lokuset på den korte armen til kromosom 6, kan gi mangler i slimhinnens reguleringssystem, og oppføre seg som om det er en permanent jernmangel, selv med rikelig inntak av dette mineralet .
Denne sykdommen kan foreligge i to former, ved primær eller sekundær hemokromatose. Primær hemokromatose er en autosomal recessiv sykdom. I dette tilfellet har folk en tendens til å lagre jern i vevene i form av hemosideriner på en ukontrollert måte.
Imidlertid kan primær hemokromatose kontrolleres med transfusjoner og blodtrekking. Dette i tilfelle det blir diagnostisert tidlig, før det er en overdreven ansamling av hemosideriner i personens vev.
Sekundær hemokromatose oppstår når jernreguleringssystemet blir overveldet av store mengder jern på grunn av død og ødeleggelse av røde blodlegemer, leversykdommer eller en kronisk økning i jerninntaket.
Diagnose
Hemosideriner er diagnostisert fra mange forskjellige synsvinkler. For patologer er de klumper som inneholder jern inni, mens de for biokjemikere er heterogene forbindelser av jern, karbohydrater, proteiner og lipider.
For elektronmikroskopister er hemosiderinklumper elektron-tette samlinger som finnes inne i siderosomer (legemer som har pigmenter).
Til tross for de forskjellige stillingene rundt hemosiderinkorn, er de alle enige om at de er uoppløselige kornrike med jern og at overflødig innhold er skadelig for kroppens helse.
Haemosiderin-granulater danner spesielt store klumper i celler og kan lett farges i vev for å sees tydelig under lysmikroskopet.
Foto av et vev med hemosiderin lik (rødlig farge) gjennom et mikroskop (Kilde: InvictaHOG ~ commonswiki (snakk - bidrag) Via Wikimedia Commons)
Hemosiderin-granulatene er farget med den prøyssiske blå reaksjonen gjennom en teknikk som kalles Perl-flekken. Ved å bruke denne teknikken er det beskrevet forskjeller mellom de isolerte jernkjerner i hemosiderin med forskjellige forhold, for eksempel:
- Hemosiderinkjerner til pasienter med sekundær hemokromatose har en krystallinsk struktur som ligner på goethite, med den kjemiske formelen α-FeOOH
- Pasienter med primær hemokromatose (av genetisk opprinnelse) har jernkjerner av hemosiderinkorn i en amorf form, sammensatt av jern III-oksid.
I normale humane miltceller som lagrer jern i noen hemosiderin-granuler, er kjernene sett på å være krystallinsk ferrihydritt, veldig lik kjernene i ferritinmolekyler.
Ved hjelp av elektronmikroskopi kan det stilles mer detaljerte diagnoser for å skille mellom pasienter med primær hemokromatose og sekundær hemokromatose.
Generelt er hemosiderinpartikler hos mennesker med primær hemokromatose mellom 5,3 og 5,8 nanometer; i mellomtiden, hos pasienter med sekundær hemokromatose, måler de mellom 4,33 og 5 nanometer i diameter.
Denne informasjonen er relevant for å bestemme hvilken type sykdom som pasienter har. I tillegg bekrefter genetisk analyse hva som er den genetiske sammensetningen av cellen til organismen i disse syke vevene.
referanser
- Brown, WH (1910). Endringer i hemosiderininnholdet i kaninens lever under autolyse. Journal of Experimental Medicine, 12 (5), 623-637.
- Ganong, WF (1999). Medisinsk fysiologi. ANMELDELSE AV MEDISK FYSIOLOGI, 19.
- Hall, JE (2015). Guyton og Hall lærebok for medisinsk fysiologi e-bok. Elsevier Health Sciences.
- Iancu, TC (1992). Ferritin og hemosiderin i patologiske vev. Elektronmikroskopi anmeldelser, 5 (2), 209-229.
- Richter, GW (1958). Elektronmikroskopi av hemosiderin: Tilstedeværelse av ferritin og forekomst av krystallinske gitter i hemosiderinforekomster. The Journal of Cell Biology, 4 (1), 55-58.
- Zamboni, P., Izzo, M., Fogato, L., Carandina, S., & Lanzara, V. (2003). Urinhemosiderin: en ny markør for å vurdere alvorlighetsgraden av kronisk venøs sykdom. Journal of vaskular operation, 37 (1), 132-136.