HYPOKROMI: SYMPTOMER, ÅRSAKER OG BEHANDLINGER - MEDISIN - 2026

Den hypokromi er redusert farge eller blekhet av erytrocytter eller røde blodceller. Årsaken til denne reduksjonen i farge er reduksjonen i konsentrasjonen av hemoglobin i de røde blodlegemene, noe som reduserer transporten av oksygen i blodet og gir en patofysiologisk tilstand som kalles "anemi".

Endringer i funksjonen av røde blodlegemer inkluderer endring i antall sirkulerende erytrocytter eller endringer i komponentene deres, inkludert hypokromi.

Symptomer på anemi (Kilde: Mikael Häggström Via Wikimedia Commons)

Anemi refererer strengt tatt til en reduksjon i antall eller volum av sirkulerende røde blodlegemer, eller en reduksjon i kvaliteten eller mengden av hemoglobin som finnes i disse cellene.

Anemier kan være et resultat av problemer i dannelsen av røde blodlegemer og / eller hemoglobin, av akutt eller kronisk blodtap, av økningen i ødeleggelsen av de røde blodlegemene eller av en kombinasjon av disse faktorene.

Anemier klassifiseres i henhold til deres etiologi eller i henhold til deres morfologi. Den morfologiske klassifiseringen, som er relatert til hypokromi, har å gjøre med kuleformat og hemoglobininnhold.

Globular størrelse identifiseres med suffikset "sitic" og hemoglobininnhold identifiseres med suffikset "cromic." Slik beskrives hypokromiske, normokromiske og hyperkromiske anemier; mikrocytisk, normocytisk og makrocytisk. Hypokromi er generelt relatert til hypokrom mikrosytiske anemier.

Symptomer på hypokromi

Det er allerede blitt forklart at anemi er relatert til en reduksjon i hemoglobin eller antall røde blodlegemer. En reduksjon i antall av disse cellene forårsaker i sin tur en nedgang i sirkulerende hemoglobin og en reduksjon i hemoglobininnholdet i hver røde blodlegeme har samme effekt.

Hemoglobin er et protein som er inne i erytrocyten og hvis funksjon er å tjene som et oksygentransportmolekyl i blodet.

De kliniske manifestasjonene av anemi skyldes en reduksjon i kapasiteten til det sirkulerende blodet til å transportere oksygen til vevene og mulig produksjon av vevshypoksi (redusert oksygentilførsel til vevene).

Symptomene på hypokrom anemi varierer mye og avhenger av alvorlighetsgraden av anemien og kroppens evne til å kompensere for denne reduserte evnen.

Hvis anemi utvikler seg gradvis og reduksjonen i røde blodlegemer eller hemoglobin er moderat, kan kompensasjonsmekanismene være så effektive at det ikke er noen symptomer i ro, men de vises i perioder med fysisk trening.

Når tapet av erytrocytter eller hemoglobin fortsetter, blir symptomene tydelige og kompenserende forandringer i noen organer og systemer er åpenhjertige. Systemene som er involvert i kompensasjonen er det kardiovaskulære systemet, luftveiene og det hematologiske eller hematopoietiske systemet.

Blek hudfarge hos en pasient med anemi sammenlignet med normal hudfarge. (Kilde: James Heilman, MD via Wikimedia Commons)

Hvis kompenserende mekanismer mislykkes, vises dyspné (kortpustethet), takykardi, hjertebank, bankende hodepine, svimmelhet og tretthet raskt, selv i ro. Nedsatt oksygentilførsel til skjelett- og muskelvev kan føre til smerter, claudication og angina.

Når hemoglobinnivåene er mellom 7 og 8%, vises intens blekhet i håndflaten og hendene, i huden og slimhinnene (spesielt i den okulære bindehinnen), så vel som i øreflippene. Neglene blir blanke, tynne og sprø, med en skjeformet konkavitet (koilonicia) på grunn av kapillærunderskuddet.

Tungen blir rød, smertefull, ødematøs og viser papillær atrofi. Smerteintensiteten (glossodynia) er relatert til graden av jernmangel som årsak til anemi.

Fører til

Alvorlig hypokrom mikrosytisk anemi (Kilde: SpicyMilkBoy Via Wikimedia Commons)

Hypokromiske mikrocytiske anemier kan oppstå av forskjellige årsaker, inkludert:

- Endringer i jernmetabolismen.

- Svikt i syntesen av porfyriner og gruppe "heme".

- Feil i globinsyntese.

Blant disse endringene kan det nevnes noen spesifikke årsaker som jernmangelanemi, sideroblastisk anemi og thalassemier.

Jernmangel eller jernmangelanemi

På verdensbasis er jernmangelanemi (hypoferremia) den vanligste. Det er noen forhold som disponerer det, for eksempel å være mødre og ammende barn som lever i en tilstand av kronisk fattigdom.

I utviklede land er det relatert til graviditet og kronisk blodtap på grunn av tolvfingertarmen eller magesår, samt neoplasmer.

Fysiopatologisk er tre stadier beskrevet i jernmangelanemi. Den første er der jernlagrene er utarmet, men oppnås tilstrekkelig hemoglobinsyntese. I det andre trinnet synker tilførselen av jern til benmargen og hematopoiesis endres.

I det tredje stadiet oppstår endelig en reduksjon i syntese av hemoglobin og hypokromi vises.

Sideroblastisk anemi

Det er en heterogen gruppe lidelser som er preget av anemier som varierer i alvorlighetsgrad og skyldes ineffektiv jernabsorpsjon, og følgelig forårsaker dysfunksjonell hemoglobinsyntese.

Tilstedeværelsen av ringede sideroblaster i benmargen gir diagnosen sideroblastisk anemi. Ringede cideroblaster er erytroblaster som inneholder jerngranuler som ikke deltar i syntesen av hemoglobin og danner en krage rundt kjernen.

Flere arvede og ervervede årsaker er beskrevet. Når det gjelder ervervede, er noen reversible, for eksempel de som er relatert til alkoholisme, med reaksjonen på visse medikamenter, med kobbermangel og med hypotermi. Andre ervervede tilstander er idiopatiske og andre er relatert til myeloproliferative prosesser (ukontrollert spredning av hematopoietiske celler).

Arvelige former forekommer bare hos menn, da de er relatert til recessiv overføring på X-sexkromosomet.

Thalassemias

Med navnet "talassemi" er det gruppert til et veldig heterogent sett medfødte forandringer, hvis felles kjennetegn er at man har en mangel i syntesen av en eller flere globinkjeder. De skyldes mutasjoner i genene som koder for globinkjeder, som reduserer syntesen.

Thalassemias kan påvirke alfa-kjeden eller beta-kjeden til globin, og det er derfor de kalles henholdsvis "alpha" eller "beta" thalassemias.

Når syntesen av den ene kjeden avtar, akkumuleres den andre; således i alfa-thalassemias akkumuleres beta-kjeder og i beta-thalassemias-alfa-kjeder. De er relatert til alvorlig anemi, er ganske hyppige og har et autosomalt dominerende arvemønster.

behandlinger

Etter at diagnosen er stilt, når årsaken er jernmangel, må skadene som forårsaker akutt eller kronisk blodtap, korrigeres. Jerntilskudd startes og hemoglobinnivået blir raskt raskt (1 til 2 g / dl de første ukene). Dette bekrefter diagnosen jernmangel.

Den vanligste formen for administrering av jern er som jernholdig sulfat med en hastighet på 150 til 200 mg / dag og i en periode på 1 til 2 måneder, og kan vare i opptil tre måneder.

Omtrent en tredel av tilfellene hos personer med arvelig sideroblastisk anemi reagerer vanligvis på pyridoksinbehandling med en hastighet på 50–200 mg / dag, selv om de har variabel respons. For de som ikke svarer på denne behandlingen, er det nødvendig med transfusjoner for å sikre vekst og utvikling.

Behandling for thalassemias består vanligvis av et regime med transfusjoner etter behov. Noen ganger er splenektomi (fjerning av milten) nødvendig.

referanser

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Høy forekomst av alfa-talassemi blant personer med mikrocytose og hypokromi uten anemi. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 34 (6), 759-762.
2. Jolobe, OM (2013). Hypokromi er mer utbredt enn mikrocytose ved jernmangelanemi. Europeisk tidsskrift for indremedisin, 24 (1), e9.
3. Schaefer, RM, & Schaefer, L. (1999). Hypokromiske røde blodlegemer og retikulocytter. Nyre internasjonalt, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL, & Wilson Tang, WH (2013). Prognostiske implikasjoner av relativ hypokromi hos ambulerende pasienter med kronisk systolisk hjertesvikt. Congestive Heart Failure, 19 (4), 180-185.
5. Urrechaga, E. (2009). Mikrocytose av røde blodlegemer og hypokromi ved differensialdiagnose av jernmangel og ß-thalassemia-trekk. International Journal of Labor Hematology, 31 (5), 528-534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Biomarkører av hypokromia: den moderne vurderingen av jernstatus og erytropoiesis. BioMed research international, 2013.