MITOKONDRIER: GENERELLE EGENSKAPER, FUNKSJONER, DELER - BIOLOGI - 2026

De mitokondrier er organ karakteristiske intracellulære alle eukaryote celler. De er ansvarlige for en viktig del av cellulær energimetabolisme og er hovedstedet for ATP-produksjon i celler med aerob metabolisme.

Sett under mikroskopet har disse organellene størrelse i størrelse som en bakterie og deler mange av deres genetiske egenskaper med prokaryoter, for eksempel tilstedeværelsen av et sirkulært genom, bakterielle ribosomer og overførings-RNA som ligner de for andre prokaryoter.

Illustrasjon av mitokondrier

Endosymbiotisk teori foreslår at disse organellene oppsto i eukaryote stamfedre for millioner av år siden fra prokaryote celler som "parasitterte" primitive eukaryoter, noe som ga dem muligheten til å leve i aerobiose og til å bruke oksygen til energi og motta ly i retur. og næringsstoffer.

Siden deres genom må ha blitt redusert, ble dannelsen av disse organellene i stor grad avhengig av import av proteiner som er syntetisert i cytosol fra gener kodet i kjernen, også fra fosfolipider og andre metabolitter, til som var tilpasset komplekse transportmaskiner.

Begrepet "mitokondrier" ble myntet av forskeren C. Benda i 1889, men de første samvittighetsfulle observasjonene av disse organellene ble gjort av A. Kölliker i 1880, som observerte cytosoliske granuler som han kalte "sarkosomer" i muskelceller. .

I dag er det kjent at mitokondrier fungerer som "kraftkildene" for alle aerobe eukaryote celler, og at Krebs-syklusen, syntesen av pyrimidiner, aminosyrer og noen fosfolipider forekommer i dem. I det indre skjer også oksidasjon av fettsyrer, hvorav store mengder ATP oppnås.

Som i alle cellulære organismer, er mitokondriell DNA utsatt for mutasjoner, noe som resulterer i mitokondrielle dysfunksjoner som fører til nevrodegenerative lidelser, kardiomyopatier, metabolske syndromer, kreft, døvhet, blindhet og andre patologier.

Generelle kjennetegn ved mitokondrier

Elektronmikroskopi av mitokondrier i humane lungeceller (Kilde: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Mitokondrier er ganske store cytosoliske organeller, deres størrelse er større enn kjernen, vakuolene og kloroplastene i mange celler; dens volum kan representere opptil 25% av det totale volumet av cellen. De har en karakteristisk orm- eller pølseaktig form og kan måle flere mikrometer i lengde.

De er organeller omgitt av en dobbel membran som har sitt eget genom, det vil si at inne i er det et DNA-molekyl som er fremmed (forskjellig) til DNAet som finnes i cellekjernen. De har også ribosomalt RNA og overfører egne RNA.

Til tross for det ovennevnte, er de avhengige av nukleære gener for produksjon av de fleste av proteinene deres, som er spesielt merket under oversettelsen til cytosol som skal transporteres til mitokondriene.

Mitokondrier deler og multipliserer uavhengig av celler; deres inndeling skjer ved mitose, noe som resulterer i dannelsen av en mer eller mindre eksakt kopi av hver enkelt. Med andre ord, når disse organellene deler seg, gjør de det ved å "dele seg i to."

Antall mitokondrier i eukaryote celler er veldig avhengig av celletypen og dens funksjon; med andre ord, i det samme vevet av en flercellet organisme kan noen celler ha et større antall mitokondrier enn andre. Et eksempel på dette er hjertemuskelceller, som har rikelig antall mitokondrier.

Egenskaper

Mitokondrier er viktige organeller for aerobe celler. Disse fungerer i integrasjonen av middels metabolisme i flere metabolske veier, blant dem oksidativ fosforylering for produksjon av ATP i celler.

Inni i det forekommer oksidasjon av fettsyrer, Krebs-syklusen eller av trikarboksylsyrer, ureasyklus, ketogenese og glukoneogenese. Mitokondrier spiller også en rolle i syntesen av pyrimidiner og noen fosfolipider.

De er også delvis involvert i metabolismen av aminosyrer og lipider, i syntesen av heme-gruppen, i kalsiumhomeostase og i prosessene med programmert celledød eller apoptose.

Mitokondrier i lipid- og karbohydratmetabolisme

Glykolyse, prosessen med oksidasjon av glukose for å trekke ut energi fra den i form av ATP, forekommer i det cytosoliske avdelingen. I celler med aerob metabolisme blir pyruvat (sluttproduktet av glykolytisk bane per se) transportert til mitokondriene, hvor det fungerer som et underlag for pyruvatdehydrogenaseenzymkomplekset.

Dette komplekset er ansvarlig for dekarboksylering av pyruvat til CO2, NADH og acetyl-CoA. Det sies at energien fra denne prosessen "lagres" i form av acetyl-CoA-molekyler, siden dette er de som "kommer inn" i Krebs-syklusen, der deres acetylparti er fullstendig oksidert til CO2 og vann.

På samme måte oksideres lipidene som sirkulerer gjennom blodomløpet og kommer inn i cellene direkte i mitokondriene gjennom en prosess som begynner i karbonylenden av den samme og hvorved to karbonatomer fjernes samtidig i hver « tilbake ' , og danner ett acetyl-CoA-molekyl av gangen.

Nedbrytningen av fettsyrer ender med produksjonen av NADH og FADH2, som er molekyler med høyenergi-elektroner som deltar i oksidasjonsreduserende reaksjoner.

I løpet av Krebs-syklusen blir CO2 eliminert som et avfallsprodukt, i mellomtiden blir NADH- og FADH2-molekylene transportert til elektrontransportkjeden i den indre membranen i mitokondriene, der de brukes i den oksidative fosforyleringsprosessen.

Oksidativ fosforylering

Enzymer som deltar i elektrontransportkjeden og oksidativ fosforylering finnes i den indre membranen i mitokondriene. I denne prosessen fungerer NADH- og FADH2-molekylene som "transportører" av elektroner, når de fører dem fra de oksiderende molekylene til transportkjeden.

Enzymkomplekser i den indre membranen i mitokondriene (Kilde: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Disse elektronene frigjør energi når de passerer gjennom transportkjeden, og denne energien brukes til å skyve protoner (H +) fra matrisen inn i intermembranområdet gjennom den indre membranen, og skaper en protongradient.

Denne gradienten fungerer som en energikilde som er koblet til andre reaksjoner som krever energi, for eksempel generering av ATP ved fosforylering av ADP.

Deler (struktur)

Struktur av mitokondrionen

Disse organellene er unike blant andre cytosoliske organeller av flere årsaker, noe som kan forstås ut fra kunnskap om deres deler.

- Mitokondrielle membraner

Mitokondrier er, som allerede nevnt, cytosoliske organeller omgitt av en dobbel membran. Denne membranen er delt inn i den ytre mitokondrielle membranen og den indre mitokondrielle membranen, veldig forskjellig fra hverandre og atskilt fra hverandre av intermembranrommet.

Ytre mitokondriell membran

Denne membranen er den som fungerer som grensesnittet mellom cytosol og mitokondriellumen. Som alle biologiske membraner er den ytre mitokondrielle membranen et lipid-dobbeltlag som perifere og integrerte proteiner er knyttet til.

Mange forfattere er enige om at protein-lipidforholdet i denne membranen er nær 50:50 og at denne membranen er veldig lik den for Gram-negative bakterier.

Proteinene til den ytre membranen fungerer i transporten av forskjellige typer molekyler mot intermembranområdet. Mange av disse proteinene er kjent som "porins", siden de danner kanaler eller porer som tillater fri passasje av små molekyler fra den ene siden til den andre. annen.

Indre mitokondriell membran

Denne membranen inneholder et veldig stort antall proteiner (nesten 80%), mye større enn den for den ytre membranen og en av de høyeste prosentene i hele cellen (det høyeste protein: lipidforhold).

Det er en membran som er mindre gjennomtrengelig for passering av molekyler og danner flere folder eller rygger som rager ut mot lumen eller mitokondriell matrise, selv om antallet og arrangementet av disse brettene varierer betydelig fra en type celle til en annen, selv i samme organisme .

Den indre mitokondrielle membranen er det viktigste funksjonelle kammeret til disse organellene, og dette skyldes hovedsakelig proteiner.

Dets folder eller rygger spiller en spesiell rolle i å øke membranoverflaten, noe som gir et rimelig bidrag til å øke antall proteiner og enzymer som deltar i mitokondrielle funksjoner, det vil si i oksidativ fosforylering, hovedsakelig (elektrontransportkjede). .

Intermembran plass

Som det kan utledes av navnet, er intermembranrommet det som skiller de ytre og indre mitokondrielle membraner.

Siden den ytre mitokondrielle membranen har mange porer og kanaler som letter den frie diffusjonen av molekyler fra den ene siden av den til den andre, har intermembranområdet en sammensetning som er ganske lik den for cytosol, i det minste med hensyn til ioner og visse molekyler. liten i størrelse.

- Lumen eller mitokondriell matrise

Den mitokondriske matrisen er det indre rommet i mitokondriene og er stedet der det mitokondrielle genomiske DNA blir funnet. I tillegg er det i denne "væsken" også noen av de viktige enzymer som deltar i cellulær energimetabolisme (mengden proteiner er større enn 50%).

I mitokondriell matrise er det for eksempel enzymene som hører til Krebs-syklusen eller trikarboksylsyresyklusen, som er en av hovedveiene for oksidativ metabolisme i aerobe organismer eller celler.

- Mitokondries genom (DNA)

Mitokondrier er unike cytosoliske organeller i celler siden de har sitt eget genom, det vil si at de har sitt eget genetiske system, som er forskjellig fra det for cellen (innelukket i kjernen).

Genet til mitokondrier består av sirkulære DNA-molekyler (som for eksempel prokaryoter), hvorav det kan være flere eksemplarer per mitokondrion. Størrelsen på hvert genom avhenger mye av arten som blir vurdert, men for eksempel er mennesker mer eller mindre omtrent 16 kb.

I disse DNA-molekylene er genene som koder for noen mitokondrielle proteiner. Det er også genene som koder for ribosomale RNA og overfører RNA som er nødvendige for oversettelsen av proteinene som kodes av mitokondrialt genom i disse organellene.

Den genetiske koden som ble brukt av mitokondrier for å "lese" og "oversette" proteinene som er kodet i deres genom, er noe forskjellig fra den universelle genetiske koden.

Beslektede sykdommer

Menneskelige mitokondriesykdommer er en ganske heterogen gruppe sykdommer, siden de har å gjøre med mutasjoner i både mitokondriell og kjernefysisk DNA.

Avhengig av type mutasjon eller genetisk defekt, er det forskjellige patologiske manifestasjoner relatert til mitokondriene, som kan påvirke ethvert organsystem i kroppen og mennesker i alle aldre.

Disse mitokondrielle defektene kan overføres fra en generasjon til en annen gjennom morsrute, X-kromosom eller autosomal rute. Av denne grunn er mitokondrielle lidelser virkelig heterogene både i klinisk aspekt og i vevsspesifikke manifestasjoner.

Noen av de kliniske manifestasjonene relatert til mitokondrielle defekter er:

- Atrofi av synsnerven

- Infantil nekrotiserende encefalopati

- Hepatocerebral lidelse

- Ungdomskatastrofisk epilepsi

- Ataxia-neuropathy syndrom

- Kardiomyopatier

- Hjernesykdommer i hvitstoffet

- Funksjon i eggstokkene

- Døvhet (hørselstap)

Forskjeller i dyre- og planteceller

Dyreceller og planteceller inneholder mitokondrier. I begge celletyper utfører disse organellene likeverdige funksjoner, og selv om de ikke er veldig viktige, er det noen små forskjeller mellom disse organellene.

De viktigste forskjellene mellom dyr og planter mitokondrier har å gjøre med morfologi, størrelse og noen genomiske egenskaper. Dermed kan mitokondrier variere i størrelse, antall, form og organisering av indre rygger; selv om dette også gjelder for de forskjellige celletyper i samme organisme.

Størrelsen på mitokondrielt genom til dyr er litt mindre enn for planter (henholdsvis ̴ 20 kb vs 200 kb). I motsetning til dyremitokondrier, koder de i planteceller dessuten tre typer ribosomalt RNA (dyr koder bare to).

Imidlertid er plantemitokondrier avhengige av noe kjernefysisk overførings-RNA for syntesen av deres proteiner.

Foruten de som allerede er nevnt, er det ikke mange andre forskjeller mellom mitokondriene til dyreceller og planteceller, som rapportert av Cowdry i 1917.

referanser

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molecular Biology of the Cell (6. utg.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenese av Mitokondria. Annu. Pastor Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitokondrier, oksidanter og aldring. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). EN SAMMENLIGNING AV MITOCHONDRIA I PLANT- OG DYRCELLER. The Biologisk Bulletin, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainen, A., … Turnbull, D. (2016). Mitokondriesykdommer. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokjemi (3. utg.). San Francisco, California: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitokondria: Ved sykdom og helse. Celle.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitokondrier, kloroplaster i dyre- og planteceller: Betydning av konformasjonsmatching. Medical Science Monitor, 21, 2073–2078.