- symptomer
- Smerte
- Funksjonell begrensning
- parestesier
- Hindring av sirkulasjon
- Lokalisert hevelse eller ødem
- Symptomer assosiert med flere osteokondromer
- komplikasjoner
- Fører til
- Solitær osteokondroma
- Osteochondromatosis
- histologi
- behandlinger
- referanser
Den osteochondrom er en type svulst som oppstår i voksende bein. Arten av denne skaden er godartet og involverer beinoverflatene som fremdeles er dekket med brusk. Det utgjør da en prominens av bein og bruskvev også kalt eksostoser.
I et langt bein gjenkjennes to deler, diafysen eller kroppen og epifysen eller slutten. Når beinet utvikler seg eller vokser, presenterer det et område - fysismen - dannet av brusk, som er ansvarlig for beinveksten.
Lucien Monfils, fra Wikimedia Commons
Physis er lokalisert i et mellomområde mellom skaftet og endene, kalt metafysen. Det er i dette området hvor osteokondromer forekommer.
Årsaken til osteochondroma er ikke klar, selv om det er en utvekst av vekstplaten fra metafysen. Denne brusk er stimulert og vokser parallelt med den opprinnelige bein. På den annen side regnes dens opprinnelse som en neoplastisk disposisjon.
Denne typen svulster kan være enkelt - enslig osteokondroma - men den kan også være multippel. Det siste har sin opprinnelse som en konsekvens av genetiske faktorer.
Selv om osteokondroma kan være asymptomatisk, er symptomene som observeres - smerte, funksjonell begrensning - som et resultat av svulstens komprimerende effekt på de tilstøtende vevene.
Det er den vanligste av godartede bensvulster og 10% av alle bensvulster. Det forekommer i det voksende beinet, så utseendet er vanligvis før det tredje tiåret av livet. Benene som er mest rammet er vanligvis de øvre og nedre ekstremiteter.
Når den er asymptomatisk, skyldes diagnosen en og annen funn. Når symptomer vises, vil den fysiske og radiologiske undersøkelsen avsløre deres eksistens.
Behandlingen av osteochondroma er kirurgisk, og består av fullstendig fjerning av svulsten.
symptomer
Det er to typer osteokondromer: de som tilsvarer enkeltlesjoner eller ensomme osteokondromer, og de som inkluderer flere lesjoner. I begge tilfeller er symptomene på grunn av svulstvekst like, men i tilfelle av flere svulster er andre tegn og symptomer assosiert.
De fleste osteokondromer er asymptomatiske, og av denne grunn går de upåaktet hen. De er vanligvis herdede svulster som finnes i benet av opprinnelse, og de forårsaker ikke skader eller endringer. Når de på grunn av veksten trykker på et tilstøtende vev - muskel, sene, nerve eller til og med blodkar - produserer de symptomer.
Smerte
Smerte er det vanligste symptomet på denne typen masse. Hvis tumorvekst er betydelig nok, kan det føre til kompresjon av det myke vevet, forårsake betennelse og smerter. Trykk på en perifer nerve vil forårsake nevropatiske smerter.
Funksjonell begrensning
Både smerte og tumorforlengelse kan forårsake relativ funksjonell begrensning hos individet. Veksten av et osteochondroma kan til og med påvirke et tilstøtende ledd ved å begrense bevegelsesområdet.
parestesier
Kompresjon av en nerve gir en rekke symptomer - parestesier - som inkluderer prikking, kløe, sjokk og til og med smerter. Hvis trykket er betydelig og langvarig, kan det føre til irreversible nevrologiske skader.
Hindring av sirkulasjon
Det er vanligvis sjelden, og oppstår som et resultat av trykk på et blodkar. Hvis det er en arterie, kan avbrudd i sirkulasjonen føre til skader på vevet som den forsyner seg (iskemi).
På den annen side fører venekompresjon til akkumulering av blod fra venøs retur, kalt venøs stase.
Lokalisert hevelse eller ødem
Det avhenger av størrelsen på svulsten, så vel som involveringen av de tilstøtende myke vevene. En stor svulst kan være synlig og følbar på kroppsoverflaten.
Symptomer assosiert med flere osteokondromer
I tillegg til symptomene som enkeltlesjoner gir ved komprimerende effekt, presenterer osteokondromatose karakteristiske tegn og symptomer. Den kliniske presentasjonen i dette tilfellet avhenger av tilstedeværelsen av flere lesjoner og deres overvekt i lange bein.
- Beineformitet
- Unormalt korte bein og av denne grunn forkortelse av lemmene.
- Moderat til alvorlig funksjonsbegrensning, sekundært til deformiteten.
- Bagasjerommet står i forhold til lengden på lemmene.
Endelig antyder akutte og raskt utviklende symptomer assosiert med tumorvekst etter 30 år gammel malignitet. Muligheten for overgangen fra osteokondroma til osteosarkom er veldig lav.
Noen eksperter hevder at det er produktet av en godartet svulst som er ondartet, mens det for andre er en sarkom som blir feildiagnostisert tidlig.
komplikasjoner
Selv om osteokondromer er godartede og hovedsakelig asymptomatiske svulster, er det risiko for å presentere komplikasjoner under deres utvikling.
- Permanent nevrologisk skade på grunn av langvarig kompresjon av en perifer nerve.
- Store vaskulære lesjoner, inkludert aneurismer og pseudoaneurysmer i aretrivegg. Dette skyldes kontinuerlig gnidning, friksjon eller kompresjon på blodårene.
- Frakturer av svulstens pedikkel, slik at svulsten blir fri som en fremmedlegeme.
- Ondartethet. Det er beskrevet at 1% av osteokondromer kan bli ondartede og bli sarkom i lav grad. Denne risikoen er høyere i tilfeller av osteokondromatose.
Fører til
Det er to typer osteokondroma, den ene eller den ene eller den ene og en osteokondromatose eller flere osteokondromer. Mekanismene som stammer fra begge typene er under utredning, men fra hypotesene som for øyeblikket er reist, blir mekanismer som forklarer årsakene til denne svulsten postulert.
Solitær osteokondroma
Fysiopatologisk består et osteokondroma av en spredning av bruskceller - hamartom - med opprinnelse i nærheten av den metafysiske vekstplaten. Senere utviklingen skjer ved å bevege seg bort fra denne metafysen.
Tumorvekst reagerer på stimuli som ligner på beinutvikling, bestående av hormoner og vekstfaktorer. Av denne grunn stopper tumorveksten når stimulering av beinvekst opphører etter det andre tiåret av livet.
Den nøyaktige årsaken til osteokondroma er ikke veldig tydelig. Det er for øyeblikket akseptert at vekstplaten presenterer en sprekk eller utgang fra dens beliggenhet, noe som fremmer unormal dannelse. Noen faktorer som kan bidra til opprinnelsen til osteokondroma er blitt identifisert, inkludert traumer eller en unormal perichondral ring.
Den perikondrale ringen er en struktur dannet av epifysiske fibre og foreningen av kollagenfibre i periosteum og perichondrium. Dens funksjon er å gi stabilitet og mekanisk støtte til metafysen, inkludert vekstplaten. En defekt i dette båndet kan produsere herniasjon av vekstplaten og derfor en osteokondroma.
Traumer på beinet som påvirker metafysealregionen får også brusk til å lekke eller herniasjon, noe som fremmer tumordannelse.
Osteochondromatosis
Multippel osteochondroma - osteochondromatosis - er en variasjon hvis viktigste årsak er genetisk. Det er en autosomal dominerende arvtype, resultatet av en mutasjon i EXT-genene.
Kromosomer 8, 11 og 19 har de spesifikke stedene hvor EXT-genene 1, 2 og 3 er funnet, relatert til denne tilstanden.
De som er rammet av osteokondromatose vil ha predisposisjon for å utvikle flere osteokondromer i løpet av livet. Disse svulstene vil hovedsakelig vises i underekstremitetene.
histologi
Sarahkayb, fra Wikimedia Commons
Biopsi er en av de mest nøyaktige diagnostiske metodene så langt. Det er basert på den histopatologiske mikroskopiske undersøkelsen av en vevsprøve for å bestemme dens unormale egenskaper.
Histologien til osteokondroma har liten forskjell fra en osteokartilaginøs prøve av normalt bein. Faktisk har den et bruskdekke der den eneste forskjellige funksjonen er å være mindre organisert. Størrelsen på nevnte deksel overstiger ikke 10 mm i bredden.
Brusk av denne typen svulster skiller seg ikke fra den opprinnelige vekstplaten, der utvidede bruskceller observeres, ordnet i rader, hvis kjerner vanligvis er runde eller ovale, så vel som enkle eller doble. Egenskapene til normal fysis - reproduksjon, vekst, hypertrofi, forkalkning og ossifikasjon - er til stede.
Benete egenskaper er de samme som for kortikalt og trabecular bein, der trabeculae har kjerner av forkalket brusk i sentrum. Den underliggende trabeculae dannet ved endokondral ossifikasjon av belegget inneholder sentrale kjerner av forkalket brusk.
Osteochondroma består av en spredning eller hamartom i benmetafysen, der vekstplaten er lokalisert. Både periosteum - det overfladiske laget - så vel som cortex og svulstens medulla er en fortsettelse av beinet. Endokondral ossifikasjon under periosteum indikerer unormal vekst av eksostosen.
I tillegg til bruskvevet, er det dekkende vev og til og med en synovial membran, i kontakt med dekkende brusk.
Endelig virker eksostosen flat og festet til beinet - sittende osteokondroma - eller med en liten stamme eller pedikkel uten brusk.
behandlinger
Først av alt bør det vurderes at osteochondroma er en godartet svulst, hvis vekst opphører i voksen alder. Selv det meste av tiden er asymptomatisk. Faktorer som tilstedeværelse av symptomer, komplikasjoner eller minimal sannsynlighet for malignitet gjør imidlertid at det er nødvendig å fjerne det.
Bruk av smertestillende midler og betennelsesdempende midler er indikert for å forbedre symptomet, spesielt når smerte er til stede.
Valgbehandlingen i tilfelle av ostechondroma er fullstendig kirurgisk reseksjon. Målet med denne operasjonen er å unngå mulige komplikasjoner som er tilstede i bløtvevet og leddet ved siden av svulsten, i tillegg til å forbedre symptomene. Når svulster er overfladiske, må de fjernes av kosmetiske årsaker.
I tilfelle av osteokondromatose er det mulig å vurdere kirurgi for å unngå eller korrigere komplikasjonene som er iboende for beindeformitet eller veksthemming. Diagnosen osteosarkom krever eksisjon av den så snart som mulig.
referanser
- Anderson, ME (2012). Osteochondroma extosis. Gjenopprettet fra childrenshospital.org
- Gonçalves de S, AM; Zósimo B, R (2014). Osteochondroma: ignorere eller undersøke. Gjenopprettet fra ncbi.nlm.nih.gov
- Dickey, ID (2017). Solitær osteokondroma. Gjenopprettet fra emedicine.medscape.com
- Hameetman, L; Bovée, J (2002). Bein: osteokondroma. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Heematology. Gjenopprettet fra atlasgeneticsoncology.org
- Murphey, MD; Choi, JJ; Kransdorf, MJ; Flemming, DJ; Gannon, FH (2000). Imaging av osteochondroma: varianter og komplikasjoner med radiologisk-patologisk korrelasjon. Gjenopprettet fra ncbi.nlm.nih.gov
- McKean, J (2018). Osteokondroma og multiple arvelige eksostoser. Gjenopprettet fra orthobullets. Com
- Cañete P. M; Fontoira M, E; Gutierrez SJ, B; Mancheva, S (2013). Osteochondroma: radiologisk diagnose, komplikasjoner og varianter. Gjenopprettet fra scielo.conycit.cl
- Frisyre C, LM; Garzón A, DA; Cárdenas S, RP (2009). Biologisk prosess med epifyseal utvikling: utseende og dannelse av det sekundære sentrum av ossifikasjon. Gjenopprettet fra bvs.sld.cu
- González G, M (2000). Beinsvulster og bløtdelssarcomas. Gjenopprettet fra gaitano.net