- morfologi
- ID
- Patologier som presenteres med økte promonocytter
- Akutt myelomonocytisk leukemi (M4)
- Akutt monoblastisk leukemi M5 (m5a, m5b)
- Kronisk myelomonocytisk leukemi
- MonoMAC syndrom
- referanser
Den promonocyte er et mellomstadium mellom monoblast og monocytt under prosessen med celledifferensiering og modning kalt monocytopoiesis. Det er en umoden celle som under normale forhold knapt finnes i benmargen og fraværende i perifert blod.
Det er en del av det mononukleære fagocytiske systemet. Den presenterer morfologiske kjennetegn som styrer dens gjenkjennelse ved benmargsutstryk (under fysiologiske forhold) eller i perifert blod hos pasienter med visse typer leukemier.

Promonocytcelle i perifert blodutstryk sett ved 100X forstørrelse. Kilde: .com (Keohane, Smith og Walenga 2013).
Promonocytten er i utgangspunktet en stor celle med høyt cytoplasmaforhold, som måler mellom 15 og 20 um. Kjernen presenterer et moderat slakt kromatin med 0 til 2 nukleoli. Cytoplasmaet er sterkt basofil og sparsomt med en moderat tilstedeværelse av veldig fine azurofile granulasjoner.
Imidlertid er det vanskelig å ikke forveksle den med promyelocytten, en umoden celle som tilhører den granulocytiske avstamningen, fordi de har mange morfologiske egenskaper.
Det er derfor det er veldig vanlig å bruke spesielle cytokjemiske flekker for å oppdage tilstedeværelse eller fravær av visse enzymer som hjelper til å definere identiteten.
Blant enzymene som tester positivt for promyelocytt, er peroksidase, sur fosfatase og ikke-spesifikke esteraser, så som a-naftylbutyratesterase og naftol-As-D-acetatesterase.
Når det gjelder sykdommene som gir økning i promonocytter i benmarg og perifert blod, er akutt myelomonocytisk leukemi (M4), akutt monoblastisk leukemi (m5a, m5b) og kronisk myelomonocytisk leukemi.
Disse typer leukemier er vanligvis veldig aggressive med en overlevelse mellom 11 og 36 måneder.
morfologi
Promonocytten er en celle som måler mellom 15-20 nm, med en sfærisk form. Kjernen er fremtredende, eksentrisk og uregelmessig, og kan ha et mer eller mindre uttalt hakk. Kjernen er avgrenset av en tynn film kalt kjernemembranen.
I det indre av kjernen er en fremdeles slapp kromatin tydelig, og noen ganger er det mulig å observere en eller to nukleoli.
Dets cytoplasma er mangelvare og rik på polyribosomer. Med klassiske flekker uttrykker cytoplasma sin tilhørighet til grunnleggende fargestoffer og farger en gråblå farge. Innvendig er den knappe eller moderate tilstedeværelsen av fiolette azurofile granuler med et ekstremt fint utseende bemerkelsesverdig.
Det kan ofte forveksles med promyelocytten som den har mange morfologiske egenskaper.
På den annen side opprettholder promonocytten fra molekylær synsvinkel noen immunofenotypiske membranmarkører av monoblasten (forrige trinn), for eksempel CD 33 ++ og HLA-DR + , men mister CD 34 og CD 38. Og som Nye membranantigenmarkører anskaffer CD 13 + , CD 11b + og CD89.
Sistnevnte kalles også IgA Fc-reseptoren; denne reseptoren er viktig for å stimulere ødeleggelsen av mikroorganismer gjennom induksjon av fagocytose.
ID
Promonocytter kan noen ganger forveksles med promyelocytter. Derfor kan cytokjemiske flekker brukes for å skille dem på en mer pålitelig måte.
For eksempel reagerer promonocytt positivt med spesielle flekker for følgende enzymer: peroksidase, sur fosfatase, arylsulfatase, α-naftylbutyratesterase, N-acetyl-p-glukosaminidase og fluorsensitiv naftol-As-D-acetat-esterase.
Patologier som presenteres med økte promonocytter
Akutt myelomonocytisk leukemi (M4)
I denne typen leukemi er mer enn 30% av cellene som er funnet i benmargen, og mer enn 20% av de kjernede celler er av den monocytiske serien. Et M: E-forhold større enn 1 blir observert; dette betyr at myeloide serien er over erytroid. Det kan forekomme med eosinofili (M4-E).
Akutt monoblastisk leukemi M5 (m5a, m5b)
Ved denne leukemi er det en benmarg med omtrent 30% sprengninger, og av disse tilsvarer 80% celler fra den monocytiske serien. Mens cellene som tilhører den granulocytiske avstamningen reduseres (<20%).
Denne leukemi er delt i to, m5a og m5b. I m5a er den monocytiske serien representert av den nesten eksklusive tilstedeværelsen av monoblaster (> 80%), derfor kalles den dårlig differensiert. Monoblaster er rikelig med perifert blod, og det har en veldig dårlig prognose; de er vanligvis til stede hos unge pasienter.
Mens m5b <80% av den monocytiske serien er til stede i benmarg, tilsvarer den monoblaster, og på den annen side er det et større antall promonocytter og monocytter; av denne grunn kalles det differensiert leukemi. I perifert blod er det en betydelig økning i sirkulerende monocytter.
Som en del av diagnosen må det tas i betraktning at i denne patologien finnes lysozymenzymet på ganske høye nivåer.
Kronisk myelomonocytisk leukemi
Denne sykdommen blir diagnostisert når et konstant høyt antall modne monocytter observeres i perifert blod i mer enn 3 måneder; så vel som eosinofiler.
Kronisk myelomonocytisk leukemi kan klassifiseres i 1 og 2, avhengig av prosentandelen umodne celler som er til stede i perifert blod og i benmargen.
Type 1 er kjennetegnet ved å presentere en prosentandel av umodne celler mindre enn 5% i perifert blod og mindre enn 10% i benmarg.
Mens det i type 2 er mer enn 5%, men mindre enn 20% av umodne celler i perifert blod, og mellom 10-20% i benmargen.
Blant umodne celler som er tilstede i perifert blod er promonocytten, sammen med monoblaster og myeloblaster.
I tillegg er det et fravær av Philadelphia-kromosomet, som utelukker kronisk myeloide leukemi. Dysplasi kan være til stede i andre cellelinjer, det vil si unormal vekst kan sees hos røde blodlegemer og blodplater forløpere.
Det angriper spesielt voksne eller eldre.
MonoMAC syndrom
Denne sjeldne patologien er forårsaket av en mutasjon i GATA2-genet. Det er preget av det delvise eller totale fraværet av den monocytiske celleserien i perifert blod, så vel som andre celler som NK-lymfocytter, B-lymfocytter og dendritiske celler.
Disse pasientene har høy risiko for opportunistiske infeksjoner og maligniteter. Det regnes som en immunsviktforstyrrelse, og behandlingen fokuserer på benmargstransplantasjon.
referanser
- Kindt T, Goldsby R, Osborne B. (2007). Kubys immunologi. 6. utgave, Redaksjonell McGraw-Hill Interamericana. Mexico. Tilgjengelig på: oncouasd.files.wordpress.com
- Promonocytes. EcuRed. 16. september 2016, 18:28 UTC. 6. jul 2019, 02:59 Tilgjengelig i: ecured
- "Sykdommer i benmargen". eusalud. 2 mar 2017, 10:06 UTC. 6. jul 2019, 02:58 eusalud.
- Monocytt. Wikipedia, The Free Encyclopedia. 4 juni 2019, 04:11 UTC. 6. jul 2019, 03:04 wikipedia.
- Informasjon om kronisk myelomonocytisk leukemi og juvenil myelomonocytisk leukemi. Leukemi Lymfomforening. 2016. Tilgjengelig på: .lls.org / nettsteder
- Perea G. Prognostiske faktorer ved akutt myelooid leukemi: nytte av immunofenotypiske og molekylære studier. 2011. Oppgave for å kvalifisere for doktorgraden. Det autonome universitetet i Barcelona. Tilgjengelig på: tdx.cat/bitstream.
- Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi Undergraduate. Fjerde utgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medisin. Universitetet i Murcia.
- Camargo J, Lobo S, Hsu A, Zerbe C, Wormser G, Holland S. MonoMAC syndrom hos en pasient med en GATA2-mutasjon: saksrapport og gjennomgang av litteraturen. Kliniske smittsomme sykdommer: en offisiell publikasjon av Infectious Diseases Society of America, 57 (5), 697–699. Tilgjengelig på: ncbi.nlm.nih.gov
