- Hva er det innesperrede syndromet eller innesperrede syndrom?
- Statistikk
- Tegn og symptomer
- Typer fangstsyndrom eller innesluttet syndrom
- Fører til
- Etiologiske faktorer for hjerneskade
- Diagnose
- Behandling
- referanser
Det klostret syndrom er en sjelden nevrologisk lidelse som er preget av en generalisert og fullstendig lammelse av kroppens frivillige muskler, bortsett fra de som kontrollerer øyebevegelser (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Denne patologien etterlater individer helt lammede og verdener, så ved mange anledninger er det ofte at begrepene e "fangenskapssyndrom" eller "innesperringssyndrom" brukes for å referere til det.
Det cloisterte syndrom er en sekundær tilstand til en betydelig lesjon på nivået av hjernestammen med involvering av de corticospinal og corticobulbar pathways (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
I tillegg kan disse skader på hjernen oppstå som et resultat av lidelse fra forskjellige tilstander: hodetraume, forskjellige patologier relatert til sirkulasjonssystemet, sykdommer som ødelegger myelin i nerveceller eller på grunn av overdose av noen medisiner (National Institute of Neurological Disorders og Stroke, 2007).
Mennesker med det innesperrede syndromet er fullstendig bevisste, det vil si at de kan tenke og resonnere, men de vil ikke være i stand til å snakke eller utføre bevegelser. Imidlertid er det mulig at de kan kommunisere gjennom øyebevegelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Til tross for dette, de fleste tilfeller der det er alvorlig endring eller skade på hjernestammen, er det ingen spesifikk kirurgisk eller farmakologisk reparasjon, og derfor kan nevrologiske mangler være kroniske (Collado-Vázquez og Carrillo , 2012).
Dødeligheten i den akutte fasen forekommer i omtrent 60% av tilfellene, og det er sjelden en utvinning av motorisk funksjon, selv om pasienter med en ikke-vaskulær etiologi har en bedre prognose (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Derfor fokuserer den terapeutiske intervensjonen i denne typen patologier på grunnleggende omsorg som opprettholder pasientens vitale funksjoner og behandlingen av mulige helsekomplikasjoner (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).
Hva er det innesperrede syndromet eller innesperrede syndrom?
Det klostret syndrom presenterer et klinisk bilde preget av tetraplegi (total lammelse av de fire lemmene) og anarthria (manglende evne til å artikulere lyder), med bevaring av bevissthetstilstand, luftveisfunksjon, syn, koordinering av øyebevegelser og hørsel (Mellado et al., 2004).
På et observasjonsnivå er en pasient med innelåst syndrom representert våken, ubevegelig, uten evne til å kommunisere gjennom språk og med bevart øyebevegelser (Mellado et al., 2004).
Denne patologien ble først beskrevet i romanen The Count of Monte Cristo av Alejandro Dumas, om året 1845. Det var først i 1875 da det klostre-syndromet vises beskrevet i medisinsk litteratur av Darolles med det første kliniske tilfellet (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
Allerede i Dumas roman dukket de viktigste kliniske egenskapene til denne påvirkningen opp:
Den eldre Noirtier de Villefor er blitt fullstendig lammet i seks år: "bevegelsesløs som et lik", perfekt klarsynt og kommuniserer ved hjelp av en kode for øyebevegelser.
På grunn av de ødeleggende konsekvensene av det innesperrede syndromet har det blitt beskrevet i presentasjon i mange verk både film og TV.
Statistikk
Syndromet i innesperring eller fangenskap er en vanlig sykdom. Selv om utbredelsen ikke er nøyaktig kjent, hadde 33 tilfeller i 2009 blitt dokumentert og publisert, så noen studier estimerer forekomsten til <1 tilfelle per 1 000 000 mennesker (Orphanet, 2012).
Fordi det er mange tilfeller av fangenskapssyndrom som ikke blir oppdaget eller blir feildiagnostisert, er det vanskelig å bestemme det reelle antallet mennesker som lider eller har lidd av denne typen patologi i den generelle befolkningen National Organization for Rare Diseases, 2010).
Når det gjelder sex, påvirker det kvinner og menn likt, og i tillegg kan det påvirke en person i alle aldre, men det er mer vanlig hos eldre voksne på grunn av lidelse fra iskemi eller hjerneblødning (National Organization for Rare Diseases, 2010 ).
Gjennomsnittsalderen for forekomst av innelåst syndrom på grunn av vaskulære årsaker er 56 år, mens gjennomsnittsalderen for tilstanden på grunn av ikke-vaskulære faktorer er estimert til å være rundt 40 år (Collado-Vázquez og Carrillo, 2012).
Tegn og symptomer
American Congress of Rehabilitative Medicine (1995) definerte Locked-in Syndrome (LIS) som en patologi preget av bevaring av bevissthet og kognitive funksjoner, med en for utførelse av bevegelser og kommunikasjon gjennom språk (Brain Foundation , 2016).
Generelt vurderes 5 kriterier som kan definere tilstedeværelsen av innelåst syndrom i de fleste tilfeller (National Rehabilitation Information Center, 2013):
- Tetraplegia eller tetraparese
- Vedlikehold av overlegne kortikale funksjoner.
- Alvorlig affoni eller hypofoni.
- Evne til å åpne øyne og utføre vertikale bevegelser.
- Bruk øyebevegelser og blink som kommunikasjonsmiddel.
Avhengig av skadens beliggenhet og alvorlighetsgrad, kan imidlertid presentasjonen av flere andre tegn og symptomer bemerkes (Luján-Ramos et al., 2011):
- Forventende tegn: hodepine, svimmelhet, parestesi, hemiparese, diplopi.
- Bevaring av den våkne tilstanden og bevisstheten.
- Motoriske lidelser: tetraplegi, anarthria, diaplegi i ansiktet, stivhet av decerebrate (unormal holdning med armer og ben utvidet og hode og nakke bøyd bak).
- Øyetegn: lammelse av den bilaterale konjugasjonen av horisontale øyebevegelser, opprettholdelse av blinking og vertikale øyebevegelser.
- Gjenværende motorisk aktivitet: distale fingerbevegelser, ansikts- og tungebevegelse, hodefleksjon.
- Ufrivillige episoder: gryntende, gråtende, muntlige automatismer, blant andre.
I tillegg kan to faser eller momenter skilles i presentasjonen av fangenskapssyndromet (National Organization for Rare Diseases, 2010):
- Innledende eller akutt fase: den første fasen er preget av anarthraia, luftveis involvering, total muskel-lammelse og episoder av bevissthetstap.
- Postakutt eller kronisk fase: bevissthet, luftveisfunksjon og vertikale øyebevegelser er fullstendig gjenopprettet.
Typer fangstsyndrom eller innesluttet syndrom
Fangenskapssyndromet er blitt klassifisert etter forskjellige kriterier: alvorlighetsgrad, evolusjon og etiologi. Til tross for dette er generelt etiologien og alvorlighetsgraden faktorene som gir oss mer informasjon om den fremtidige prognosen til pasienten (Sandoval og Mellado, 2000).
Avhengig av alvorlighetsgraden, har noen forfattere som Bauer beskrevet tre kategorier for det klostret syndrom (Brain Foundation, 2016):
- Klassisk innelåst syndrom (Classic LIS) : bevaring av bevissthet, total muskellammelse bortsett fra vertikale øyebevegelser og blinking.
- Totalt innesperret syndrom (komplett eller total LIS) : bevaring av bevissthet, i fravær av språklig kommunikasjon og øyebevegelser. Fullstendig lammelse av muskel og motor.
- Ufullstendig innelåst syndrom (ufullstendig LIS) : bevaring av bevissthet, utvinning av noen frivillige bevegelser og vedlikehold av øyebevegelser.
I tillegg, i en av disse typene, kan en pasient med fangenskapssyndrom presentere to tilstander:
- Forbigående innesperret syndrom: preget av nevrologisk forbedring som kan bli fullstendig i fravær av permanent hjerneskade (Orphanet, 2012).
- Forbigående innesperret syndrom: det er ingen vesentlig nevrologisk forbedring og er vanligvis forbundet med tilstedeværelsen av permanent og uopprettelig hjerneskade (Orphanet, 2012).
Fører til
Klassisk oppstår Locked-in-syndrom som en konsekvens av eksistensen av lesjoner i hjernestammen, okklusjon eller lesjon av vertebral eller basilar arterie eller kompresjon av de cerebral peduncle (Orphanet, 2012).
Mange av tilfellene er forårsaket spesifikt av skade på pons (hjernestammeområdet). Ponsene har mange nevrale veier som forbinder resten av hjerneområdene med ryggmargen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Lesjonene forekommer vanligvis på nivået av corticobulbar, corticospinal og corticopontine, som muskellammelse og anarthria utvikler seg for. Normalt forblir de stigende somatosensoriske og nevronale veiene intakte, slik at bevissthetsnivået, våkne / søvnsyklusene og eksitabiliteten til ekstern stimulering opprettholdes (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda et al., 2011).
Etiologiske faktorer for hjerneskade
Generelt er etiologiske faktorer vanligvis delt inn i to kategorier: vaskulære og ikke-vaskulære hendelser.
Hos både voksne og barn er hovedårsaken dansetrombose, den forekommer i 60% av tilfellene (Sepúlveda et al., 2011).
På den annen side, blant de ikke-vaskulære årsakene, er de hyppigste traumatiske ulykker, på grunn av en kontusjon i områder av hjernestammen (Sepúlveda et al., 2011).
I tillegg er det også mulig at utviklingen av klostret syndrom sekundært til svulster, hjernebetennelse, multippel sklerose, Guillian Barré sykdom, amyotrofisk lateral sklerose eller myasthenia gravis, blant andre (Sepúlveda et al., 2011).
Diagnose
Diagnosen av denne patologien er basert både på observasjon av de kliniske indikatorene og på bruk av forskjellige diagnostiske tester.
Ofte kan øyebevegelser observeres spontant, og viljen til å kommunisere gjennom dette kan også identifiseres av familiemedlemmer og omsorgspersoner. Av disse grunner er det viktig at endringer i øyebevegelse som svar på enkle kommandoer undersøkes (Orphanet, 2012). For å stille en differensial diagnose med den vegetative eller minimalt bevisste tilstand.
I tillegg vil en fysisk undersøkelse være avgjørende for å bekrefte muskellammelse og manglende evne til å artikulere tale.
På den annen side tillater bruk av funksjonelle nevroavbildningsteknikker detektering av hjerneskade og undersøkelse av bevissthetstegn.
Noen av teknikkene som brukes i diagnosen fangenskapssyndrom eller Locked-in syndrom er (National Organization for Rare Diseases, 2010):
- Magnetic Resonance Imaging ( MR ): Ofte brukt for å bekrefte hjerneskade i områder relatert til fangenskapssyndrom.
- Magnetisk resonansangiografi: brukes til å identifisere mulig tilstedeværelse av en blodpropp eller trombe i arteriene som forsyner hjernestammen.
- Elektroencefalogram (EEG): brukes til å måle hjerneaktivitet, og det kan avdekke tilstedeværelsen av signalbehandling i fravær av eksplisitt bevissthet, våkenhet og søvnsykluser, blant andre aspekter.
- Elektromyografi og nerveledningsstudier: Disse brukes til å utelukke tilstedeværelse av skade på perifere nerver og muskler.
Behandling
Det er foreløpig ingen kur for fangenskapssyndrom, og heller ikke en standardprotokoll eller behandlingsforløp (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Den første behandlingen i denne patologien er rettet mot å behandle den etiologiske årsaken til lidelsen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
I de første fasene vil det være nødvendig å bruke grunnleggende medisinsk behandling både for å beskytte pasientens liv og for å kontrollere mulige komplikasjoner. De krever vanligvis bruk av kunstige tiltak for åndedrett eller fôring gjennom gastrostomi (fôring gjennom et lite rør satt inn i magen (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Når den akutte fasen er over, er terapeutiske intervensjoner orientert mot den autonome utvinningen av luftveisfunksjon, utvinning av svelging og uavhengig vannlating, utvikling av motoriske ferdigheter i hode- og nakkefingrene, og til slutt etablering av en kommunikativ kode gjennom øyebevegelse (Orphanet, 2012).
Senere er behandlingen rettet mot utvinning av frivillige bevegelser. I noen tilfeller oppnås bevegelse av fingrene, kontroll av svelging eller produksjon av noen lyder, mens i andre oppnås ikke kontrollen av enhver frivillig bevegelse (National Organization for Rare Diseases, 2010).
referanser
- Hjernestiftelsen. (2016). Innelåst syndrom (LIS). Mottatt fra lidelser. Brain Foundation: brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Fangenskapssyndromet i litteratur, kino. Pastor Neurol, 54 (9), 564-570.
- MD. (2011). Locked In Syndrome. Mottatt fra WebMD: webmd.com
- Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intra-arteriell trombolyse ved basilar arteriell trombose. Restitusjon hos to pasienter med klostret syndrom. Rev Méd Chil, 357-360.
- NARIC. (2012). Hva er innelåst i syndrom? Mottatt fra National Rehabilitation Information Center: naric.com
- NIH. (2007). Innelåst syndrom. Mottatt fra National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- NORD. (2010). Locked In Syndrome. Mottatt fra National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org
- Orphanet. (2012). Cloistered syndrom. Mottatt fra Orphanet: orpha.net
- Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Cloistered syndrom: Gjennomgang av klinisk case og litteratur. Pastor Mem., 8, 1-9.
- Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Innelåst syndrom. Mottatt fra nevrologiske bærbare PC-er: school.med.puc.cl