GERSTMANN SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAKER, BEHANDLING - NEVROPSYKOLOGI - 2026

Den Gerstmann- syndrom er en sjelden nevrologiske og nevropsykologiske uorden i den generelle populasjonen. Klinisk er dette syndromet definert av et klassisk sett med symptomer som består av digital agnosia, akalculia, agrafi, og venstre-høyre romlig desorientering.

Gerstmann syndrom er assosiert med tilstedeværelsen av hjerneskade i bakre parieto-okkipitale områder. På etiologisk nivå er det beskrevet mange årsaker, blant dem cerebrovaskulære ulykker og tumorprosesser.

Det er et nevrologisk syndrom som vanligvis oppdages i løpet av barndommen, i førskolen eller skolefasen. Diagnosen er klinisk og er basert på identifisering av klassiske symptomer. Det vanligste er å bruke en detaljert nevropsykologisk vurdering av kognitive funksjoner i forbindelse med bruk av forskjellige nevroimagingstester.

Medisinsk intervensjon med denne lidelsen er basert på behandling av den etiologiske årsaken og på håndteringen av sekundære symptomer. På en generalisert måte brukes tidlige kognitive stimuleringsprogrammer, nevropsykologisk rehabilitering, spesialundervisning og logopedisk intervensjon.

Et betydelig antall kliniske og eksperimentelle studier vurderer at Gerstmann syndrom har en tendens til å forsvinne med biologisk modning og vekst. Imidlertid indikerer den nyeste forskningen at en god del av endringene vedvarer over tid.

Historie

Til tross for dens utbredte manifestasjoner, ble denne forstyrrelsen opprinnelig identifisert av Josef Gerstmann som en tilstand sekundær til hjerneskade.

I sin første kliniske rapport refererte han til en 52 år gammel pasient som ikke var i stand til å gjenkjenne hennes egne fingre eller en annen persons. Hun hadde hatt en cerebrovaskulær ulykke og hadde ingen afasiske egenskaper.

Han fullførte bildet av dette syndromet gjennom analysen av nye tilfeller som ligner på originalen. Til slutt, i 1930, klarte han å definere det omfattende på klinisk nivå.

Alle disse beskrivelsene refererte mest til voksne pasienter med lesjoner i venstre parietalområder. Imidlertid ble andre lagt til disse i den pediatriske populasjonen, og det er derfor denne patologien også har fått navnet Gerstmanns syndrom.

Funksjoner av

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definerer Gerstmann syndrom som en nevrologisk lidelse som fører til utvikling av ulike kognitive lidelser som følge av hjerneskade.

Forstyrrelser, patologier og sykdommer klassifisert i den nevrologiske gruppen er preget av å produsere en lang rekke symptomer assosiert med unormal og mangelfull funksjon av nervesystemet.

Nervesystemet vårt består av forskjellige strukturer, som hjerne, lillehjernen, ryggmargen eller perifere nerver. Alle disse er viktige for å kontrollere og regulere hver av kroppens funksjoner.

Når forskjellige patologiske faktorer avbryter strukturen eller normal funksjon, vil det vises et bredt utvalg av tegn og symptomer: vanskeligheter eller manglende evne til å huske informasjon, endret bevissthet, problemer med å kommunisere, problemer med å bevege seg, puste, opprettholde oppmerksomhet, etc.

Når det gjelder Gerstmann syndrom, er dets kliniske egenskaper assosiert med lesjoner i hjerneområdene i pariet, relatert til sensasjon, persepsjon og kompresjon av sensorisk informasjon; selv om det vanligvis er relatert til skade på den venstre regionen av vinkelgyrusen i parietalloben.

Statistikk

Gerstmann syndrom er en sjelden nevrologisk lidelse i befolkningen generelt. Et veldig lite antall tilfeller er beskrevet i medisinsk og eksperimentell litteratur. Det finnes ingen spesifikke data om utbredelse og forekomst over hele verden.

Når det gjelder de sosiodemografiske egenskapene til Gerstmann syndrom, er det ikke identifisert noen signifikant tilknytning til kjønn, bestemte geografiske regioner eller etniske og rasegrupper.

I forhold til den typiske begynnelsesalderen, dominerer Gerstmann syndrom i barndommen, i førskolen eller skolefasen.

symptomer

Gerstmann syndrom er preget av fire grunnleggende symptomer: digital agnosia, akalculia, agrafi og romlig desorientering.

Digital agnosia

Digital agnosia regnes som det sentrale tegnet på Gerstmann syndrom. Dette uttrykket brukes for å referere til en manglende evne til å gjenkjenne fingrene på hånden, ens egen eller andres.

Definisjonen inkluderer noen viktige egenskaper:

• Det er ikke karakterisert som en type digital svakhet.
• Det er ikke karakterisert som en vanskelighetsgrad eller manglende evne til å identifisere fingrene som sådan.
• Det er definert som et fravær eller manglende evne til å navngi, velge, identifisere, gjenkjenne og orientere fingrene på et individuelt nivå.
• Det påvirker både fingrene og andre menneskers.
• Det er ingen andre endringer relatert til visjon eller navngivning,

I de fleste tilfeller er digital agnosia delvis eller spesifikt til stede.

Den berørte personen kan identifisere fingrene på hånden i større eller mindre grad. Imidlertid gir det vanligvis alvorlige vanskeligheter assosiert med de tre fingrene som befinner seg i midtsonen eller området.

Det manifesterer seg bilateralt, det vil si at det påvirker begge hender. Det er også mulig å identifisere tilfeller av ensidig tilknytning. Videre er pasienter uvitende om feilene sine, så en variabel grad av anosognosia kan skilles ut.

Digital agnosia er et av de mest utbredte tegnene i tidlig alder, sammen med diskriminering fra høyre og venstre og manuelle motoriske ferdigheter.

Når en spesialist undersøker denne typen endringer, er det vanligste at den berørte personen har en markant vanskelighetsgrad med å peke og navngi fingrene på hånden som han tidligere har utpekt.

akalkuli

Med begrepet acalculia refererer vi til tilstedeværelsen av forskjellige lidelser relatert til matematiske og beregningsevner assosiert med en ervervet hjerneskade.

Vi må skille det fra begrepet dyscalculia, som brukes til å referere til et sett med numeriske endringer assosiert med barnets utvikling.

I Gerstmann syndrom er et annet av de grunnleggende funnene identifisering av en vanskelighetsgrad eller manglende evne til å utføre operasjoner med tall eller aritmetiske beregninger.

Et stort antall forfattere som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub og Geschwind (1983) karakteriserer acalculia som tap av tidligere ervervede ferdigheter eller grunnleggende begreper relatert til beregning.

Hos mange av de berørte ledsages denne endringen av andre typer underskudd:

• Vanskeligheter eller manglende evne til å opprettholde og følge en ordre.
• Vanskelighetsgrad eller manglende evne til å designe sekvenser.
• Vanskeligheter eller manglende evne til å effektivt manipulere tall.

På klinisk nivå er det vanligste at de berørte ikke er i stand til å utføre skriftlige eller mentale beregninger. I tillegg gjør de forskjellige feil relatert til riktig tolkning eller lesing av matematiske tegn.

Agraphy

Begrepet agrafi refererer til tilstedeværelsen av en ervervet forstyrrelse av skriveferdigheter og evner. Det er definert som et ervervet tap eller svekkelse av skriftspråk som en konsekvens av en kortikal hjerneskade.

I Gerstmann-syndrom kan agrafi ha forskjellige dimensjoner: praxisk, språklig eller visuospatial. De berørte nåværende endringer assosiert med dikteringen av ord, spontan skriving og kopiert skriving.

I noen tilfeller er agrafi relatert til motoriske organisasjonsproblemer. Unormaliteter i sansemotoriske programmer som er avgjørende for å skrive individuelle bokstaver eller ord, kan vises.

På klinisk nivå har berørte personer følgende egenskaper:

• Vanskeligheter med å gjøre formen og streken på bokstavene riktig.
• Forandringer i bokstavens symmetri.
• Vedvarende reduksjon i slagene.
• Endringer i retning av linjene.
• Bruk av flere skrifter.
• Tilstedeværelse av oppfunnet karakterer.

Romlig desorientering

I Gerstmann syndrom kan en endring av orienteringskonseptet sees:

Det er vanlig å identifisere en manglende evne eller betydelig vanskeligheter med å skille mellom venstre og høyre. Dette underskuddet ser ut til å være assosiert med både den laterale orienteringen av kroppen og den romlige orienteringen.

På klinisk nivå vil ikke pasienter kunne navngi høyre eller venstre område av forskjellige gjenstander, kroppsdeler eller romlige steder.

Fører til

Opprinnelsen til Gerstmann syndrom er assosiert med kortikale lesjoner eller avvik som er lokalisert i parietallaben.

Omtrent 95% av menneskene som er rammet av et komplett klinisk bilde av Gerstmann syndrom, har etterlatt parietale lesjoner.

Lesjonene kan også spre seg til andre bakre områder, for eksempel okkipitale regioner.

Blant utløserne for denne typen skader ved Gerstmann syndrom er cerebrovaskulære ulykker og utvikling av hjernesvulster.

Hos voksne er det vanligste at dette syndromet utvikles assosiert med episoder med iskemi eller hjerneblødning.

Antall diagnostiserte tilfeller som har vært relatert til hodeskader eller tilstedeværelse av hjernesvulster er lavere.

Diagnose

Mistanken om Gerstmann syndrom er vanligvis tydelig i nærvær av endringer relatert til orientering, beregningsevner, skriveevne eller digital anerkjennelse.

Diagnose er vanligvis basert hovedsakelig på nevrologisk og nevropsykologisk undersøkelse. Ved nevrologisk evaluering er det viktig å identifisere den etiologiske årsaken og plasseringen av hjerneskader eller lesjoner.

Det vanligste er bruken av avbildningstester som datastyrt tomografi, magnetisk resonansavbildning eller traktografi.

I den nevropsykologiske undersøkelsen av den berørte personen er det nødvendig å gjennomføre en vurdering av kognitive evner gjennom klinisk observasjon og bruk av standardiserte tester.

Behandling

I likhet med diagnosen har behandlingen av Gerstmann syndrom et nevrologisk og et nevropsykologisk aspekt.

I nevrologisk intervensjon fokuserer medisinske tilnærminger på å behandle den etiologiske årsaken og mulige komplikasjoner. Det er vanlig å bruke standardprosedyrene designet i tilfeller av cerebrovaskulære ulykker eller hjernesvulster.

Nevropsykologisk intervensjon benytter vanligvis et individualisert og flerfaglig intervensjonsprogram. Arbeid med de berørte kognitive områdene er essensielt.

Et av de viktigste målene er at pasienten skal gjenvinne et optimalt funksjonsnivå, så nær originalen som mulig. I tillegg er generering av kompenserende kognitive strategier også viktig.

I barnepopulasjonen er også bruk av spesialundervisning og spesifikke læreplaner fordelaktig.

referanser

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann syndrom: nåværende perspektiv. Atferdspsykologi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann syndrom hos en 9 år gammel mann. Pastor Neurol.
3. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanns syndrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
4. Mazzoglio og Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann syndrom: nevroatomisk-klinisk korrelat og differensielle semiologiske egenskaper.
5. NORD. (2016). Gerstmann syndrom. Mottatt fra National Organization for Rare Disorders.
6. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann utviklingssyndrom. Rev Mex Neuroci.
7. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsychology of Child Development.