GUILLAIN-BARRÉ SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAKER OG KONSEKVENSER - NEVROPSYKOLOGI - 2026

Den Guillain-Barré syndrom (GBS) er en autoimmun prosess hvor kroppen produserer antistoffer som angriper komponentene i perifere nerver (Peña et til den., 2014). Det er en av de vanligste anskaffede polyneuropatiene (KopyKo & Kowalski, 2014). Ulike studier viser at det er den første årsaken til omfattende akutt lammelse i utviklede land siden utryddelse av poliomyelitt (Ritzenthaler et al., 2014).

Det ser ut til at denne patologien er et resultat av en prosess formidlet av immunforsvaret som ved mange anledninger dukker opp etter en episode av en smittsom type forårsaket av virus, og som i hovedsak påvirker de motoriske nevronene (Janeiro et al., 2010).

Guillain-Barré syndromvirus

Denne typen syndrom er preget av en stigende lammelse eller slapp svakhet som begynner i underekstremitetene og er symmetrisk og flat. Det kan også være assosiert med sensoriske symptomer og autonome endringer (Vázquez-López et al., 2012).

Fordi det er en evolusjonær eller progressiv patologi som kan etterlate følgetilstander, er en grundig og gjentatt undersøkelse viktig for å bekrefte diagnosen og kontrollere mulige komplikasjoner avledet av utvikling av akutt respirasjonsinsuffisiens (Ritzenthaler et al.).

Utbredelse

Guillain-Barré syndrom (GBS) regnes som en sjelden eller sjelden sykdom. Til tross for intensive behandlinger, varierer dødeligheten fra 4% til 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

I vestlige land er dens forekomst estimert til omtrent mellom 0, 81 og 1,89 tilfeller per 100 000 innbyggere per år (Ritzenthaler et al., 2014)

Statistiske data viser at denne sykdommen kan forekomme i alle livsfaser og at den påvirker menn og kvinner proporsjonalt (KopyKo & Kowalski, 20014).

Imidlertid er det bevis for den høyeste andelen av sykdommen hos menn, disse er 1,5 ganger mer utsatt for tilstanden (Peña et al., 2014). I tillegg ser det ut til at risikoen for å lide av Guillain-Barré-syndrom øker med alderen, og øker forekomsten etter 50 år til 1,7-3,3 tilfeller per 100 000 innbyggere per år (Peña et al., 2014).

Når det gjelder barn, er forekomsten derimot estimert til 0,6-2,4 per 100 000 tilfeller.

symptomer

Det er en progressiv sykdom som påvirker det perifere nervesystemet som vanligvis presenterer tre faser eller stadier: en utvidelsesfase, en platåfase og en restitusjonsfase (Ritzenthaler et al., 2014)

Utvidelsesfase

De første symptomene eller tegnene på denne patologien manifesteres med nærvær av forskjellige svakhetsgrader eller lammelser, eller av prikkende følelser i nedre ekstremiteter som gradvis vil ekspandere mot armer og overkropp (National Institute of Neurological Disorders og Stroke, 2014).

Symptomene vil sannsynligvis øke i alvorlighetsgrad til lemmer og muskler blir ikke-funksjonelle og alvorlig lammelse oppstår. Denne lammelsen kan forårsake betydelige problemer med å opprettholde puste, blodtrykk og hjerterytme, til og med kreve assistert respirasjon (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Platåfase

Normalt oppnås vanligvis en betydelig svakhet i de første to ukene av utseendet til de første symptomene. I den tredje uken er omtrent 90% av pasientene i den fasen med størst svakhet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

I 80% parestesi og smertefulle prosesser eller areflexia er det allerede til stede, også i 80% generaliserer areflexia, med tap av gangart hos 75% av pasientene. I tillegg går 30% av tilfellene frem til hjertesvikt (Ritzenthaler et al., 2014)

Gjenopprettingsfase

Denne økningen i symptomer følges vanligvis av en remisjonsfase som varer i 6 til 14 måneder (KopyKo & Kowalski, 20014).

Når det gjelder motorisk erverv, blir de fleste ikke gjenopprettet etter lammingsprosesser før omtrent 6 måneder senere. I tillegg kan omtrent 10% ha restsymptomer opptil 3 år etter oppløsning av episoden (Ritzenthaler et al., 2014)

På den annen side forekommer vanligvis ikke tilbakefall ofte, noe som vises i 2-5% av tilfellene. Selv om svingninger kan vises etter behandlingsstart (Ritzenthaler et al., 2014).

De fleste pasienter blir frisk, inkludert de alvorligste tilfellene av Guillain-Barré-syndrom, selv om noen fortsatt har en viss svakhetsgrad (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Årsaker og patofysiologi

De nøyaktige årsakene til faktorene som utløser Guillain-Barré syndrom er ikke kjent. Imidlertid foreslår forskjellige forskningslinjer at forskjellige smittsomme eller virale midler kan utløse en unormal immunrespons (Janeiro et al., 2010).

I mange tilfeller regnes det som et postinfeksjonssyndrom. En historie med fordøyelses- og luftveisinfeksjoner eller gripla-syndromer er vanligvis beskrevet i pasientens sykehistorie. De viktigste utløsende midlene er bakteriell (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viral (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus) eller humant immunsviktvirus (Ritzenthaler et al., 2014)

Imidlertid er det kjent fra de patofysiologiske mekanismene at kroppens immunsystem begynner å ødelegge de aksonale myelinskjeder i de perifere nervene.

Innblanding av nervene vil hindre overføringen av signalet, slik at musklene begynner å miste evnen til å reagere, og det vil også bli mottatt færre sensoriske signaler, noe som gjør det vanskelig i mange tilfeller å oppfatte teksturer, varme, smerter, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnose

Tegnene og symptomene på syndromet kan være ganske varierte, slik at leger kan ha det vanskelig å diagnostisere Guillain-Barré syndrom i sine tidlige stadier (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

For eksempel vil leger se på om symptomer vises på begge sider av kroppen (vanligst i Guillain-Barré-syndrom) og hvor raskt symptomer oppstår (ved andre lidelser kan muskelsvakhet utvikle seg over måneder. i stedet for dager eller uker) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Derfor er diagnosen hovedsakelig kliniske og komplementære tester utføres for differensialdiagnose (Ritzenthaler et al., 2014). Følgende tester er ofte brukt:

• Elektromyogrammer : de brukes til å studere hastigheten på nerveledning siden demyelinisering bremser disse signalene.
• Lumbar punktering : den brukes til å analysere cerebrospinalvæsken, siden hos pasienter med Guillain-Barré-syndrom inneholder den flere proteiner enn normalt.

Konsekvenser og mulige komplikasjoner

De fleste komplikasjoner vil stamme fra tilstedeværelsen av muskel-lammelse og nerveledningsmangel. De kan vises (Ritzenthaler et al., 2014):

• Akutt respirasjonssvikt : det er en av hovedårsakene til dødelighet. Dets utseende krever bruk av mekanisk ventilasjon. Normalt er de første tegnene som er av typen ortopné, tachypnea, polypnea, følelse av brysttrykk eller problemer med å snakke. Kontroll av åndedrettsfunksjon er viktig for pasientens overlevelse.
• Bulbar involvering : de viktigste komplikasjonene som oppstår er av typen aspirasjon, risiko for lungesykdom, respirasjonssvikt og ateklektase.
• Dysautomi : involvering av det autonome nervesystemet vil forårsake hjerterytmeforstyrrelser, spenningsevne, urinretensjon, etc.
• Smerter : De forekommer hos de fleste pasienter og er vanligvis avledet av parestesi og dysestesi i ekstremitetene. Generelt sett er smerter korrelert med graden av motorisk svekkelse.
• Venøs tromboembolisk sykdom : langvarig lammelse av individet vil øke risikoen for å lide av prosesser med venøs trombose eller lungeembolismer.

I tillegg til disse overveiende medisinske komplikasjonene, må vi vurdere de mulige nevropsykologiske følgene.

Det er en progressiv sykdom som grunnleggende påvirker mobiliteten til individet, så å lide en prosess med progressiv lammelse vil ha viktige konsekvenser for pasientens livskvalitet.

Begrensning av gang, bevegelser og til og med avhengighet av assistert ventilasjon vil drastisk begrense arbeidets, daglige og til og med personlige aktiviteter for pasienten. Generelt er det også en reduksjon i sosiale interaksjoner på grunn av funksjonelle begrensninger.

Virkningen av alle symptomene kan også forstyrre normal kognitiv funksjon, forårsake vanskeligheter med konsentrasjon, oppmerksomhet, beslutninger eller lette endringer i minneprosesser.

Behandling

Nasjonalt institutt for nevrologiske forstyrrelser og hjerneslag (2014) fremhever at det for øyeblikket ikke er identifisert en spesifikk kur mot Guillain-Barré-syndrom. Imidlertid er det forskjellige terapeutiske inngrep som tar sikte på å redusere alvorlighetsgraden av symptomene som oppstår og fremme hastigheten på utvinning hos disse pasientene.

Den spesifikke behandlingen av Guillain-Barré syndrom er basert på plasmaferese eller flervalente immunoglobuliner. Imidlertid bør behandlingen først og fremst baseres på forebygging og symptomatisk behandling av komplikasjoner (Ritzenthaler et al., 2014)

Derfor er det forskjellige tilnærminger i behandlingen av de forskjellige komplikasjonene avledet av lidelsen av Guillain-Barré syndrom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plasmaferese

Det er en metode der alle blodreserver i kroppen blir trukket ut og behandlet ved å skille de hvite og røde blodlegemene fra blodplasmaet. Etter at plasmaet er fjernet, blir blodcellene ført inn igjen i pasienten.

Selv om de eksakte mekanismene ikke er kjent, reduserer denne typen teknikker alvorlighetsgraden og varigheten av episoden av Guillain-Barré syndrom.

Immunoglobulinbehandling

I denne typen terapi administrerer spesialister intravenøse injeksjoner av immunglobuliner; i små doser bruker kroppen dette proteinet for å angripe invaderende organismer.

Steroidhormoner

Bruk av disse hormonene er også forsøkt å redusere alvorlighetsgraden av episoder, men skadelige effekter på sykdommen er blitt identifisert.

Assistert pust

I mange tilfeller kan tilstedeværelsen av respirasjonssvikt kreve bruk av en respirator, pulsmåler og andre elementer for å kontrollere og overvåke kroppsfunksjoner.

Fysisk inngripen

Selv før bedring begynner, blir omsorgspersoner instruert om å bevege lemmene manuelt for å hjelpe med å holde musklene fleksible og sterke.

Tidlig rehabilitering

Tidlig og intensiv rehabilitering ser ut til å være effektiv for motorisk utvinning og gjenværende tretthet. Åndedrettsfysioterapi, med eliminasjonsmetoder for sekresjon, er av spesiell interesse i forebygging av akkumulering av bronkial sekresjon og lungesuperinfeksjoner (Ritzenthaler et al., 2014).

Fysioterapeutisk intervensjon

Når pasienten begynner å gjenvinne kontroll over ekstremitetene, begynner fysioterapi med spesialister med sikte på å gjenopprette motoriske funksjoner og lindre symptomene fra parestesi og lammelse.

konklusjoner

Guillain-Barré syndrom er en sjelden sykdom som vanligvis har en god prognose med intensiv behandling, med en estimert dødelighet på 10%.

På den annen side er prognosen for motorisk utvinning også gunstig. I løpet av en periode på 5 år kan imidlertid pasienter opprettholde forskjellige følger som smerter, bulbarsymptomer eller enfincteriske lidelser.

På grunn av risikoen for lidelse av hjertesvikt, er det en medisinsk nødsituasjon som må kontrolleres nøye for å komme til gjenopprettingsfasen på kortest mulig tid.

referanser

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calado, E. (2010). Guillain-Barré syndrom etter vannkopper. Pastor Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré syndrom- Litteraturoversikt. Annals of Medicine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Smertehåndtering i Guillain-Barré syndrom. Systematisk gjennomgang. Pastor Neurol, 30
   (7), 433-438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre syndrom. EMC-anestesi-gjenoppliving, 40 (4), 1-8.