RAMSAY-JAGTSYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAKER OG BEHANDLING - NEVROPSYKOLOGI - 2026

Den syndrom Ramsay Hunt- er en type perifer ansiktslammelse (PFP), forårsaket av herpes zoster virus. I tillegg er det assosiert med en involvering av den eksterne hørselskanalen og den tympaniske membranen.

Ramsay-Hunt-syndrom er en smittsom medisinsk tilstand som også er den andre årsaken til perifer paralyse i ansiktet uten traumatisk opprinnelse. Den kliniske presentasjonen av denne patologien er veldig variert, fordi den ofte er klassifisert i fire stadier.

Noen av symptomene og medisinske komplikasjonene som oppstår som en konsekvens av Ramsay-Hunt syndrom kan imidlertid omfatte: paralyse i ansiktet, hodepine, kvalme, forhøyet kroppstemperatur, hørselstap, tinnitus, svimmelhet, blant andre.

På den annen side, i tilfelle av diagnosen denne patologien, er klinisk historie og fysisk undersøkelse essensiell. I tillegg er det også mulig å utføre forskjellige komplementære tester for å spesifisere de kliniske funnene.

Behandling av Ramsay-Hunt syndrom inkluderer vanligvis administrering av kortikosteroider og antivirale midler. Det essensielle målet med medisinske intervensjoner er å unngå sekundære medisinske følger.

Ramsay-Hunt syndrom kjennetegn

Det er en sjelden nevrologisk lidelse som er preget av ansiktslammelse, involvering av den ytre hørselskanalen og den tympaniske membranen.

Ulike navn har blitt brukt i medisinsk litteratur for å betegne denne patologien. For øyeblikket er Ramsay-Hunt syndrom (SRH) betegnelsen som brukes for å referere til settet med symptomer som oppstår som en sekvens av ansiktsnervens involvering på grunn av en herpes zoster-infeksjon.

Denne medisinske tilstanden ble opprinnelig beskrevet av legen James Ramsay Hunt i 1907. I en av hans kliniske rapporter presenterte de et tilfelle preget av ansiktslammelse og herpetiske lesjoner i øregangen.

Denne patologien kan også kalles otic herpes zoster og regnes som en polyneuropati forårsaket av et nevrotrofisk virus.

Begrepet polyneuropati brukes for å referere til tilstedeværelsen av en skade på en eller flere nerver, uavhengig av type skade og det berørte anatomiske området. På den annen side er nevrotropiske virus patologiske midler som i hovedsak angriper nervesystemet (SN).

Berørt ansiktsnerv

Dermed påvirker Ramsay-Hunt syndrom spesifikt ansiktsnerven. Ansiktsnerven eller kranialnerven VII, er en nervestruktur som har som funksjon å kontrollere en stor del av funksjonene i ansiktsområdet.

I tillegg er ansiktsnerven en parret struktur som går gjennom en benete kanal i hodeskallen, under øreområdet, til ansiktsmusklene.

Når en hvilken som helst patologisk hendelse (traumer, degenerasjon, infeksjon, etc.) fører til utvikling av lesjoner eller betennelse i ansiktsnerven, kan musklene som har ansvar for å kontrollere ansiktsuttrykk bli lammet eller svekket.

Når herpes zoster-viruset når ansiktsnerven og tilstøtende regioner, kan et bredt utvalg av tegn og symptomer vises hud, muskler, sanse osv.

Frekvens

Ramsay-Hunt syndrom er den nest ledende årsaken til atraumatisk perifer ansiktsparese (PFP). Statistiske studier estimerer at Ramsay-Hunt syndrom dekker 12% av ansiktslammelsen, omtrent 5 tilfeller per 100 000 innbyggere per år.

Når det gjelder sex, er det ingen signifikante forskjeller, derfor påvirker det menn og kvinner likt.

Selv om alle som har hatt vannkopper kan utvikle denne patologien, er den mer vanlig blant voksne. Konkret kan det sees oftere i andre og tredje tiår av livet.

Ramsay-Hunt syndrom er en sjelden eller sjelden patologi hos barn.

Tegn og symptomer

De kliniske manifestasjonene av Ramsay-Hunt syndrom er varierte, symptomene kan grupperes i flere kategorier:

• Generelle symptomer : feber, hodepine, kvalme, anoreksi, asteni.
• Sansesymptomer : hudutslett, hørselstap, etc.
• Perifert ansiktslammelse
• Tilknyttede symptomer: ustabilitet, svimmelhet, tinnitus, etc.

Bortsett fra denne gruppering, varierer de karakteristiske symptomene på Ramsay-Hunt syndrom vanligvis fra tilfelle til en annen. I de fleste tilfeller kan det være en prodromal fase som er preget av tilstedeværelsen av:

• Hodepine : alvorlig og vedvarende hodepine.
• Asteni : muskelsvakhet, tretthet, vedvarende tretthet, fysisk og psykologisk utmattelse.
• Adynamia : redusert fysisk initiativ på grunn av tilstedeværelsen av betydelig muskelsvakhet.
• Anoreksi : Anoreksi som symptom brukes til å betegne tilstedeværelsen av mangel på matlyst eller tap av matlyst som følger med en lang rekke medisinske forhold.
• Feber : unormal økning eller forhøyelse av kroppstemperatur.
• Kvalme og oppkast
• Alvorlige øresmerter: dette er en type ørepine som vises som et resultat av trykket som ansamlingen av væske i områdene av mellomøret øver på trommehinnen og andre tilstøtende strukturer.

På den annen side vises forskjellige hudlesjoner også på den eksterne hørstiften og i de bakre områdene av den tympaniske membranen:

• Erythematøse flekker : Erythemas er rødlige flekker på huden som oppstår som et resultat av immunprosesser, for eksempel betennelse.
• Vesikler: dette er små blemmer på huden som består av væske inni. De vises vanligvis omtrent 12 eller 24 timer etter utviklingen av den smittsomme prosessen og blir vanligvis til pustler.

Paralyse i ansiktet

I tillegg til tegnene og symptomene som er beskrevet ovenfor, er ansiktslammelse en av de mest alvorlige og bemerkelsesverdige.

Hos pasienten som er rammet av Ramsay-Hunt-syndrom, er det mulig å observere en reduksjon eller fravær av ansiktsmobilitet, halvparten av ansiktet er lammet eller "drooping".

Derfor har mange mennesker en tendens til å ha forskjellige mangler assosiert med musklene som kontrollerer ansiktsuttrykk: manglende evne til å lukke øynene, smile, rynke på, heve øyenbrynene, snakke og / eller spise.

På den annen side kan herpes zoster-viruset, i tillegg til ansiktsnerven eller kranialnerven VII, også påvirke vestibulocochlear nerven, kranial nerven VIII.

Den vestibulocochlear nerven spiller en viktig rolle i å kontrollere additiv funksjon og balanse. Når noen av de to grenene (cochlea eller vestibular) påvirkes, kan det derfor oppstå forskjellige sensoriske symptomer:

• Cochlea gren skade : hørselstap og tinnitus.
• Vestibular greinskade : svimmelhet, kvalme, nystagmus.

Spesifikt er symptomene forårsaket av vestibulocochlear nerve involvering:

• Hørselstap : total eller delvis reduksjon i hørselsevne.
• Tinnitus : tilstedeværelse av en auditive summende, summende eller sus
• Vertigo : Det er en spesifikk type svimmelhet som vi ofte beskriver som en følelse av bevegelse og spinning.
• Kvalme : følelse av gastrisk ubehag, trang til å kaste opp.
• Nystagmus : arytmiske og ufrivillige bevegelser i ett eller begge øyne.

Klassifisering

Fordi den kliniske presentasjonen av Ramsay-Hunt-syndrom er veldig variert, klassifiseres det vanligvis i 4 stadier (klinisk ramsay-Hunt-klassifisering):

• Fase I : utvikling av hudutbrudd (vesikler i ansiktsnervens territorium), smittsomt syndrom (feber, hodepine, etc.) og ørepine.
• Fase II : Fase I-symptomer er til stede, og ansiktslammelse begynner å utvikle seg.
• Fase III : alle de ovennevnte symptomene, pluss hørselstap og svimmelhet.
• Fase IV : økt kranial nerve involvering og utvikling av sekundære medisinske symptomer.

Fører til

Ramsay-Hunt-syndrom er forårsaket av Varicella-Zoster-viruset (VZV). Dette viruset er årsaken til vannkopper og herpes zoster.

Flere eksperimentelle studier indikerer at når vannkopper er blitt påført, kan viruset forbli sovende i flere tiår. På grunn av noen forhold (stress, feber, vevsskade, strålebehandling, immunsuppresjon) kan det imidlertid reaktiveres og i noen tilfeller føre til utvikling av Ramsay-hunt-syndrom.

Diagnose

Diagnosen Ramsay-Hunt-syndrom bekreftes vanligvis gjennom historie og klinisk undersøkelse, komplementære tester og nevroavbildningsteknikker.

Pasientens sykehistorie må omfatte familie- og personlig sykehistorie, symptomatologiregistrering, øyeblikket av presentasjon og evolusjon av patologien, i tillegg til andre aspekter.

Den kliniske undersøkelsen skal være basert på en grundig undersøkelse av de tilstedeværende symptomene. I tillegg er en nevrologisk undersøkelse også viktig for å bestemme tilstedeværelsen av nerveskader.

Når det gjelder komplementære tester som vanligvis brukes, er cytodiagnose eller serologisk undersøkelse av viruset avgjørende for å bestemme tilstedeværelsen av en infeksjon forårsaket av varicella-zoster-viruset.

Når det gjelder avbildningstester, magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, er de nyttige for å bekrefte tilstedeværelsen av nevrologisk skade.

I tillegg til disse brukes også andre typer komplementære tester, for eksempel lydmetri, potensial for hjernestam fremkalt, eller elektrononeografi av ansiktsnerven, for å vurdere graden av hørselshemming og graden av ansiktsnerv involvering.

behandlinger

Behandlingen som brukes ved Ramsay-Hunt-syndrom, fokuserer på å stoppe den smittsomme prosessen, redusere symptomer og smerter, og også redusere risikoen for å utvikle nevrologiske og fysiske følger på lang sikt.

Farmakologiske inngrep inkluderer vanligvis:

• Antivirale medisiner : Målet er å bremse progresjonen av det virale middelet. Noen av medisinene som legespesialister er Zovirax, Famvir eller Valtrex.
• Kortikosteroider : Disse brukes vanligvis i høye doser i korte perioder for å øke effekten av antivirale medisiner. Noe av det mest brukte er tilgivelse. I tillegg brukes steroider også ofte for å redusere betennelse og dermed sannsynligheten for medisinske følgetilstander.
• Smertestillende medikamenter : Det er mulig at smertene forbundet med hørselsnålen er alvorlige, så noen spesialister bruker ofte medisiner som inneholder oksykodon eller hydrokodon, for smertestillende behandling.

På den annen side kan andre ikke-farmakologiske terapeutiske intervensjoner også brukes, for eksempel kirurgisk dekompresjon.

Denne typen kirurgisk tilnærming er fremdeles veldig kontroversiell, den er vanligvis begrenset til tilfeller som ikke responderer på medikamentell behandling i minst en tid som er større enn 6 uker.

Generelt er behandlingen som velges for de fleste tilfeller av Ramsay-Hunt syndrom antivirale medisiner og kortikosteroider.

Prognose

Den kliniske utviklingen av Ramsay-Hunt-syndrom er vanligvis verre enn forventet i andre ansiktslammelser. Omtrent et sett med tilfeller som varierer fra 24-90% av totalen, viser vanligvis betydelige medisinske følgesett.

Selv om både ansiktslammelse og hørselstap er midlertidig, med god medisinsk inngrep, kan det i noen tilfeller bli permanent.

I tillegg forhindrer muskelsvakheten som følge av lammelse i ansiktet, effektiv lukking av øyelokket, og derfor kan eksterne midler forårsake øyeskader. Øyesmerter eller tåkesyn kan vises som en av de medisinske følgene.

I tillegg kan alvorlig kranial nerveinvolvering også forårsake vedvarende smerter, lenge etter at de andre tegnene og symptomene løser seg.

referanser

1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt syndrom: hvilken behandling trenger du? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: vår erfaring. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. de Peña Ortiz, AL, Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndrom. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Parese UK Facial. (2016). Ramsay Hunt Syndrome. Mottatt fra Facial Palsy.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. Ca. (2013). Ramsay-Hunt syndrom forårsaker laryngeal lammelse. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic. (2014). Ramsay Hunt syndrom. Mottatt fra Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Syndrome. Mottatt fra National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt syndrom. Innhentet fra det spanske kliniske tidsskriftet.
9. Kildebilde 1