Den Gowers tegn er den kliniske bevis for en nedgang i styrken på de proksimale muskler i underekstremitetene hos pasienter med muskeldystrofi. Dette tegnet er til stede i enhver patologi som er assosiert med svakhet i de proksimale musklene eller bekkenbåndet, for eksempel Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi og spinal muskelatrofi, blant andre.
For å observere det, bør pasienten bli bedt om å legge seg eller sitte på gulvet og prøve å reise seg uten å bruke hendene. Hvis du trenger å støtte begge hendene på gulvet eller på bena for å få det momentum og styrke som er nødvendig for å nå en stående stilling, anses skiltet som positivt.
Prosess for å bekrefte Gowers-tegnet. Av William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Klinisk forelesning om pseudohypertrof muskuløs lammelse. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Generelt varierer alderen til diagnostiserte pasienter mellom 2 og 7 år, siden det er alderen hvor foreldrene innser ulempen i styrke og mobilitet hos barnet med hensyn til sine jevnaldrende.
I noen inflammatoriske sykdommer, for eksempel polymyositis, kan tegnet reverseres fullstendig med riktig behandling.
I den medisinske litteraturen kan det benevnte beskrives tegn på andre patologier som pupillary asymmetri funnet i syfilis og smerter i isjiasnerven med passiv ankeldorsifleksjon. Imidlertid er det mer brukt for å beskrive redusert styrke ved muskeldystrofi.
Historie
Gowers-tegnet ble beskrevet av den engelske nevrologen Sir William Richard Gowers (1845-1915), som blir husket som den største kliniske nevrologen gjennom tidene, med ordene fra presidenten for verdens nevrologiske forening, Macdonald Critchley, i 1949 .
Sir William Gowers. Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
Mellom 1870 og 1890 ga Gowers ut en bok i to bind med tittelen Manual of Diseases of the nervous System, som fremdeles brukes i klinisk praksis og hvor de fleste av hans bidrag er funnet.
I 1886 beskrev Dr. Gowers et tegn som han observerte hos 21 pasienter mellom 2 og 5 år for å diagnostisere muskelsykdommer som forårsaket svakhet i musklene i hofte og bekkenbånd. Pasientene i studien hans led av Duchenne dystrofi.
I medisinsk litteratur beskriver noen forfattere andre Gowers-tegn i andre patologier enn muskulære, for eksempel: pupillary Gowers-tegnet, som er observert i syfilis som en asymmetrisk lukking av elevene i lys, og det nevrologiske Gowers-tegnet. som refererer til smerter i den isjiasnerven til passiv dorsifleksjon av ankelen.
Selv om disse beskrivelsene samsvarer med det samme navnet, refererer de fleste forfattere til Gowers-tegnet assosiert med muskeldystrofi.
Det skal bemerkes at Sir William Gowers var imot bruken av eponymer i medisinsk skrift, og i denne forbindelse skrev han følgende:
Gowers-tegn
I boken Manual of sykdommer i sentralnervesystemet beskrev Dr. William Gowers tegnet som bærer navnet hans og manøvren for å vise det.
Pasienten blir bedt om å sitte på gulvet og prøve å reise seg med bare bena. Ethvert objekt som han kan bruke for å hjelpe seg selv, bør fjernes. Hvis pasienten klarer å reise seg uten hjelp, er tegnet negativt.
Men ofte har ikke pasienter med muskeldystrofi nok knestyrke til å løfte vekten på bagasjerommet på beina. Derfor søker de å hjelpe seg selv ved å lene seg på gulvet og "gå" med hendene i retning kroppen.
Positive Gowers-tegn. Av Internett-arkivbokbilder - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Skildboksside: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Ingen begrensninger , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Når knærne er forlenget, kan ikke pasienter med alvorlig sykdom finne styrken til å oppreise ryggen. Dermed vil de fortsette å støtte hendene på knærne og lårene til de står helt oppe.
Etterfølgende forskning har studert tegnet hos eldre pasienter mellom 3 og 7 år på bakgrunn av at barn under 3 år kan ha vanskeligheter med å reise seg på grunn av aldersrelatert manglende evne.
Betydning
Selv om Gowers-tegnet ikke er spesifikt for noen sykdom, viser det en reduksjon i muskelstyrke i de proksimale musklene i underekstremitetene, noe som gjør at legen kan foreta en diagnostisk tilnærming basert på andre data.
Det er også en enkel test å utføre, som ikke krever noe spesialutstyr eller videre opplæring, og som kan inkluderes i den rutinemessige nevrologiske evalueringen, i tilfelle det er mistanke om en slags dystrofi.
Kliniske hensyn
Gowers-tegnet er assosiert med muskeldystrofier som forårsaker gradvis forverring med nedsatt muskelstyrke.
De hyppigste sykdommene det kan bevises er:
- Duchenne muskeldystrofi
- Becker muskeldystrofi
- Spinal muskelatrofi
- Sacroglycanopathies
- Polymyositis
- Diskitt
- Juvenil idiopatisk leddgikt.
Det sees vanligvis hos barn over 2 år, siden det er alderen da stå- og hoppevnen begynner. På dette stadiet kan foreldre merke vanskelighetsgraden eller manglende evnen til å utføre disse bevegelsene.
Når Gowers-tegnet er positivt hos en pasient mellom 2 og 3 år gammel, bør dette overvåkes hver 3. til 6. måned ved nevrologisk konsultasjon for å evaluere dens utvikling.
Hvis ingen bedring observeres etter 3 år, indikeres komplementære nevrologiske undersøkelser for å studere problemet inngående.
Behandling
Generelt er sykdommene der Gowers-tegnet er observert kontrollerbare, men har ikke en behandling som peker mot deres endelige kur. Terapiene er basert på å bremse progresjonen av dystrofi og forbedre pasientens livskvalitet.
Imidlertid er det forhold der det kan være et positivt Gowers-tegn som fullstendig reverserer med behandlingen.
Dette er tilfellet med poliomyositis, en autoimmun inflammatorisk myopati, som kan behandles veldig effektivt med høye doser av steroider, med en tilfredsstillende utvikling for pasienten.
Tilsvarende er discitis en barnesykdom der Gowers-tegnet kan være positive av andre grunner enn muskeldystrofi.
Pasienter med denne tilstanden har betennelse i mellomvirvelskiven i L4-L5 ryggvirvlene på grunn av en infeksjon som har vandret fra et primært sted, for eksempel en urinveis- eller luftveisinfeksjon.
Diskitt hos en 2 år gammel pasient av Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Tegnet er vanligvis positivt fordi barnet har smerter når han står og beveger underekstremitetene, men ikke på grunn av svakhet eller nedsatt muskelstyrke.
Behandling med antibiotika, antiinflammatorier og smertestillende midler forbedrer betennelsen fullstendig ved å reversere tegnet.
referanser
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers-skilt. StatPearls. Treasure Island (FL). Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gowers skilt er på nytt. Manchester, Storbritannia. Hentet fra: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers 'tegn. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Hentet fra: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Duchenne muskeldystrofi: perspektiver fra rehabilitering. Revista Med. Hentet fra: scielo.org.co
- Do, T. (2018). Hva er Gower-tegnet hos pasienter med muskeldystrofi? Hentet fra: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers 'tegn: en videoanalyse av et spekter av Gowers' manøvrer. Klinisk ortopedi og relatert forskning. Hentet fra: ncbi.nlm.nih.gov