UREA SYKLUS: FASER, EGENSKAPER OG BETYDNING - BIOLOGI - 2026

Den ureasyklusen er en prosedyre hvor kroppen omdanner ammoniakk til urea og fjerner den fra kroppen gjennom urinen.

Ammonium er en forbindelse som er et produkt av nitrogenmetabolisme, som frigjøres av aminosyrer fra proteinnedbrytning. Ammonium er ganske giftig, og kroppen har en naturlig mekanisme for å fjerne den fra systemet.

Ureasyklus kalles også Krebs-Henseleit-syklusen, til ære for den tyske biokjemikeren Hans Adolf Krebs, som oppdaget og preget fasene og særegenhetene i denne syklusen sammen med biokjemikeren Kurt Henseleit, også tysk, som var hans samarbeidspartner. Denne oppdagelsen ble gjort i 1932.

Alle levende ting må kvitte seg med overflødig nitrogen fra kroppene. Imidlertid utskiller ikke alle det på samme måte. Vannlevende vesener disponerer denne forbindelsen i form av ammonium; av denne grunn kalles de ammonotelorganismer.

Reptiler og de fleste fugler frigjør nitrogen fra kroppen i form av urinsyre; gitt denne egenskapen, er de klassifisert blant urikoteliske organismer.

Når det gjelder terrestriske virveldyr, kaster de fleste av disse overskytende nitrogen i form av urea, og det er derfor de kalles ureoteliske.

Hvis ammoniakk ikke fjernes gjennom ureasyklusen, kan det bygge seg opp i blodet, og skape et syndrom som kalles hyperammonemia, noe som kan føre til fatale konsekvenser.

Av denne grunn er det veldig viktig at det er en flytende urea-syklus for å unngå giftige reaksjoner i kroppen.

Faser av ureasyklusen

Ureasyklusen finner sted i leveren. Det består av fem forskjellige prosesser og forskjellige enzymer deltar i disse prosedyrene som utfører de nødvendige konverteringer.

Gjennom disse konverteringene blir ammonium som genereres i kroppen som en konsekvens av nitrogenmetabolisme i kroppen utvist.

Egenskapene til hvert av de fem stadiene i ureasyklusen vil bli detaljert nedenfor:

Første fase

Prosessen begynner i mitokondriene, et celleorgan som har som funksjon å produsere energi under prosessen med cellulær respirasjon.

En første aminogruppe produseres i mitokondriene og er avledet fra ammoniakk. Mitokondrier inneholder bikarbonat, som genereres som et resultat av cellulær respirasjon.

Nevnte bikarbonat binder seg til ammoniakk og gjennom deltakelse av enzymet karbamoyl-fosfat-syntetase I, som genererer karbamoyl-fosfat.

Andre etappe

I denne fasen vises en annen forbindelse: en aminosyre kalt ornitin, hvis viktigste funksjon er å virke i avgiftning av kroppen.

Karbamoylfosfatet vil levere karbamoylen til ornitinet, og fra den fusjonen vil citrulline bli generert, en annen aminosyre som har som funksjon å fremme vasodilatasjon, blant andre oppgaver. I dette spesielle tilfellet vil citrulline være et mellomprodukt i ureasyklusen.

Dannelsen av citrulline utføres gjennom deltakelse av et enzym kalt ornitintranskarbamylase som i tillegg til å generere citrulline også frigjør fosfat.

Citrulline frigitt i denne andre fasen beveger seg til cytoplasma av cellen.

Tredje fase

I tillegg til ammoniakk, oppstår en andre aminogruppe avledet fra aspartat i mitokondriene, en aminosyre som har flere funksjoner, blant hvilke nitrogentransport skiller seg ut.

Aspartat binder seg til citrulline og argininosuccinat genereres.

Fjerde fase

I den fjerde fasen reagerer argininosuccinat som et resultat av virkningen av enzymet argininosuccinat lyase, som genererer to forbindelser som et resultat: fritt arginin, som blant andre funksjoner er ansvarlig for å senke blodtrykket; og fumarat, også kalt fumarsyre.

Femte fase

I den siste fasen av ureasyklus reagerer arginin på virkningen av enzymet arginase, noe som resulterer i utseendet på urea og ornitin.

Det er mulig at ornitinet beveger seg tilbake i mitokondriene for å starte syklusen fra første fase, og urea er klar til å bli utvist fra kroppen.

Betydningen av ureasyklusen

Som allerede sett konverteres ammoniakk til urea gjennom syklusen forklart ovenfor. Ammoniakk er svært giftig for kroppen, så den må bortvises fra kroppen.

Takket være virkningen av enzymer i ureasyklusen, er kroppen i stand til å kvitte seg med ammoniakk og unngå vanskeligheter, i mange tilfeller dødelige, som er knyttet til opphopningen av dette svært giftige elementet for kroppen.

Forstyrrelser i ureasyklusen

Det kan hende at de ammoniumnedbrytende enzymene ikke fungerer som de skal. Hvis dette skjer, har kroppen vanskelig for å bli kvitt ammoniakk og ender opp med å akkumulere den i både blodet og hjernen.

Dette fenomenet er kjent som hyperammonemia, og det refererer til høye nivåer av ammoniakk i kroppen.

Svikt i syntesen av noen enzymer er arvelige, og det er grunnen til at det kan generere medfødte lidelser i det metabolske feltet. Det er mulig for et barn å bli født med ureasyklusforstyrrelser som et resultat av villedende genetisk informasjon.

Hvis dette skjer, vil barnet få problemer med å bli kvitt ammoniakken, det vil samle seg og kan bli beruset av det.

Symptomene du vil presentere kan være milde, for eksempel oppkast eller avslag på mat, men de kan også være mer alvorlige, til og med generere koma.

Behandling

For å unngå dødelige scenarier hos barn som presenterer lidelser i ureasyklusen, er det nødvendig å identifisere situasjonen så tidlig som mulig, og unngå ammoniumforgiftning ved å velge kostholdet som vil være mest praktisk for dem nøye.

I dette kostholdet må naturlige proteiner begrenses, fordi når barnet inntar dem, frigjøres deres egne aminosyrer, som vil frigjøre ammoniakk og ikke kan syntetiseres naturlig av kroppen, og dermed generere hyperammonemi.

Personer med ureasyklussyndrom kan føre til ganske normale liv, bare med kostholdsrestriksjoner.

referanser

1. Vásquez-Contreras, E. "Urea Cycle" (19. september 2003) i Institutt for biokjemi UNAM. Hentet 12. september 2017 fra UNAM avdeling for biokjemi: bq.facmed.unam.mx
2. "Urea syklus" i Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders. Hentet 12. september 2017 fra Catalan Association of Hereditary Metabolic Disorders: pkuatm.org
3. "Skjebnen til aminogruppen 2. Urea syklus: Reaksjoner og regulering" (2006) ved Universitetet i Alcalá. Hentet 12. september 2017 fra University of Alcalá: uah.es
4. "Hva er en urea-syklusforstyrrelse?" ved National Urea Cycle Disorders Foundation. Hentet 12. september 2017 fra National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. og Albers, R. “Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6. utgave ”(1999) i National Center of Biotechnology Information. Hentet 12. september 2017 fra National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. "Citrulline: funksjoner og kontraindikasjoner" (28. november 2016) på IAF Store. Hentet 12. september 2017 fra IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornitin" i aminosyre. Gjenopprettet 12. september 2017 fra Aminoacido: aminoacido.eu
8. "Aspartate" (20. april 2017) i NaturSanix. Hentet 12. september 2017 fra NaturSanix: natursanix.com
9. "Arginine" i aminosyre. Hentet 12. september 2017 fra Aminoacido: aminoacido.eu.