HEINZ LEGEMER: EGENSKAPER, DANNELSE, FARGE, PATOLOGIER - BIOLOGI - 2026

De Heinz-legemer er granuleringer eller patologiske inneslutninger som opptrer i periferien av røde blodlegemer eller erytrocytter. De dannes ved denaturering av hemoglobin under visse unormale forhold. Denaturert hemoglobin utfeller og akkumuleres på erytrocyttmembranen.

Nedbør av hemoglobin kan ha flere årsaker, men den viktigste skyldes mangel eller dysfunksjon av enzymet glukose - 6-fosfatdehydrogenase. Dette enzymet er essensielt i heksose-monofosfatderivasjonsveien.

Perifert blodutstryking farget med cresylblått som viser erytrocytter med Heinz-kropper. Kilde: bilde hentet fra boken Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi Undergraduate. Fjerde utgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medisin. Universitetet i Murcia.

Denne veien er nødvendig for å opprettholde erytrocyten, spesielt er den ansvarlig for å produsere reduserte NAPH-molekyler. Dette virker igjen ved å redusere glutation, en nødvendig betingelse for å beskytte hemoglobin mot virkningen av peroksider (oksidativt stress).

Enzymmangel kan skyldes genetiske defekter eller mutasjoner. Det er mange avvikende varianter, blant dem er Middelhavet, det asiatiske og det afrikanske. Andre årsaker er ustabile hemoglobinopatier og medikamentinduserte hemolytiske anemier.

Heinzlegemer er synlige når spesielle flekker brukes, siden de vanlige flekkene med blodutstikk ikke flekker dem.

Med de spesielle flekkene virker Heinz-kroppene lilla eller fiolette og måler 1 til 2 mikron. Det mest brukte basisfargestoffet er lyse cresylblått, men cresylfiolett kan også brukes.

kjennetegn

Heinz-kropper blir sett på som bittesmå lilla runde inneslutninger lokalisert mot periferien til røde cellemembraner. Disse er vanligvis stive. De vises vanligvis i både unge og modne erytrocytter.

Det kan være en til flere Heinz-kropper i en enkelt rød blodcelle.

Ekstrocytter kan også sees ved utstryk fra pasienter med glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel. Ekscentrocytter er erytrocytter som har en unormalt eksentrisk blekhet, det vil si at den ikke er sentral. Disse cellene er kjent som bitteceller.

Hvorfor blir Heinz-kropper dannet?

For å forstå hvorfor Heinz-kropper dannes, må det forklares at erytrocyten er en celle som ikke har en kjerne, og heller ikke visse organeller som mitokondrier; av denne grunn klarer de ikke å syntetisere protein og lipider. De kan heller ikke bruke oksidativ metabolisme.

Imidlertid trenger erytrocyten for å overleve bare å generere fire grunnleggende elementer, som er: adenosintrifosfat (ATP), redusert nikotinamid-dinocleotid (NAPH), redusert glutation (GSH) og 2,3-difosfoglycerat (2,3-DPG) .

ATP

De røde blodlegemene bruker ATP for å opprettholde lipidene i membranen og dermed bevare dens fleksibilitet, i tillegg til å opprettholde riktig funksjon av transmembran-protonpumpene, og regulerer således strømmen av natrium og kalium.

Naf

NAPH brukes til å redusere jern fra hemoglobin og redusere glutation.

GSH

GSH er på sin side avgjørende for å beskytte hemoglobin, da det forhindrer denaturering ved oksidativ virkning av peroksider.

2,3-DPG

Endelig er 2,3-DPG viktig for at hemoglobin frigjør oksygen i forskjellige vev. I tillegg er det ansvarlig for å opprettholde den fysiologiske deformiteten til erytrocyten, som er viktig for at de røde blodlegemene skal passere gjennom de minste karene.

Kraftproduksjonsruter

Alle disse molekylene dannes gjennom forskjellige metabolske veier for energiproduksjon. Dette er: Embden-Meyerhof glykolytisk vei, Luebering-Rapaport-traséen og heksose-monofosfat-derivasjonsveien.

Den første ruten genererer 75% av energien som erytrocyten trenger. I det produseres ATP-molekyler. En svikt i denne veien vil gi kortvarige røde blodlegemer eller tidlig død (hemolytisk syndrom).

Den andre ruten er å akkumulere 2,3 DPG i de røde cellene; Dette er nødvendig for å øke affiniteten til hemoglobin for oksygen.

I det tredje genereres nødvendig NAPH for å produsere tilstrekkelig mengde GSH, dette er igjen viktig for å holde hemoglobin i god stand. En mangel på denne veien fører til denaturering av hemoglobin. Når denaturert, den utfeller og danner Heinz-kroppene.

Hovedfeilen i denne traseen skyldes mangel på enzymet glukose-6-fosfat-dehydrogenase (G6PD).

Heinz kroppsfarging

To typer fargestoffer kan brukes til å demonstrere Heinz-kropper: lys cresylblå og cresylfiolett.

Forbered en 0,5% fargestoffoppløsning med saltvann og filter. Noen av de nevnte.

Teknikk

I en reagensrør plasseres en dråpe blod med antikoagulantia. Tilsett deretter 4 dråper konditorfarge og bland.

-Kubber ved romtemperatur i omtrent 10 minutter.

-Med blandingen kan du lage utvidede eller ferske suspensjoner. Observer under et mikroskop og telle røde blodlegemer med Heinz-kropper. For å rapportere prosentandelen erytrocytter med Heinz-legemer, blir 1000 røde blodceller observert, og følgende formel brukes.

% GR med Heinz legemer = (antall GR med Heinz legemer / 1000) X 100

Patologier der Heinz-kropper blir observert

-Mangel på glukose -6-fosfat-dehydrogenase

Det er en medfødt enzymsykdom med akutt hemolyse. Det rammer mer enn 400 millioner mennesker i verden. I Spania kan bare rundt 0,1 - 1,5% av befolkningen bli berørt. Det er en arvelig sykdom knyttet til X-kromosomet.

Enzymet kan produseres unormalt. Det er anomale varianter som Middelhavet, asiatisk og afrikansk.

Hvis enzymet ikke utfører sin normale funksjon, produseres ikke NAPH-er. Uten NAPH kan ikke glutationmolekyler reduseres, og derfor er erytrocyten ikke i stand til å beskytte hemoglobin mot oksidativt stress.

I dette scenariet er hemoglobin ubeskyttet og denaturert i nærvær av oksydasjonsmidler, og deretter utfelt og akkumulert i form av konglomerater på membrannivå. Dette stivner cellen og forårsaker lysering av røde blodlegemer.

Noen forhold kan stimulere hemolytisk anemi, for eksempel eksponering for oksidasjonsmidler, lider av visse infeksjoner, eller spise ferske bønner (fabismus).

symptomer

Generelt manifesterer denne medfødte sykdommen seg ved anfall som er selvbegrensede. Symptomer når intravaskulær hemolytisk krise oppstår er: magesmerter eller lumbal smerter, generell ubehag, mørk urin. Krisen kan oppstå etter å ha lidd en infeksjon, ved å innta fava bønner eller konsumere medisiner.

-Ustabil hemoglobinopati

Noen hemoglobinopatier kan presentere utseendet til Heinz-kropper i membranen til erytrocytter. Dette kan skyldes tilstedeværelsen av ustabile hemoglobiner som lett kan denatureres.

For eksempel ved hemoglobin H-sykdom forekommer en hypokrom mikrocytisk anemi med nærvær av Heinz-legemer.

-Medisinhemolytiske anemier

Hos pasienter med mangel på enzymet glukose-6-fosfatdehydrogenase, kan hemolytiske kriser genereres ved inntak av visse medisiner, for eksempel:

-Antiparasittisk: Antimalarial

-Antibiotika: nalidiksinsyre, sulfonamider, nitrofurantoin, kloramfenikol, sulfoner, blant andre.

-Talasemias

Arvelig sykdom som forårsaker anemi på grunn av unormalitet i syntesen av en eller flere av hemoglobinkjedene. For eksempel alfa-thalassemia og beta-thalassemias.

Under begge forhold er det et overskudd av en av kjedene. Disse har en tendens til å presipitere og danne Heinz-legemer, som akselererer eliminering av denne røde blodcellen.

Eliminering av Heinz-kropper

Makrofager i milten har en funksjon som kalles ginning eller pitting, som er ansvarlig for å eliminere Heinz-legemer fra erytrocytter, så vel som andre typer inneslutninger.

referanser

1. Manual for spesielle hematologiteknikker. Autonome universitetet i Yucatan. 2012. Tilgjengelig på: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi Undergraduate. Fjerde utgave. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medisin. Universitetet i Murcia.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies and Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Tilgjengelig på: scptfe.com portal
4. Grinspan S. Studien av perifert blodsmøre. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Tilgjengelig på: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konvensjonelle teknikker brukt til diagnose av hemoglobinopatier. Acta bioquím. Clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Tilgjengelig på: scielo.org.