PANHYPOPITUITARISM: ÅRSAKER, SYMPTOMER OG BEHANDLING - GEOGRAFÍA - 2026

Den panhypopituitarism er en tilstand karakterisert ved mangelfull eller manglende produksjon av hormoner i fremre hypofyse. Det kan ha forskjellige manifestasjoner avhengig av alder hvor den vises.

Noen av dem er kort status, lavt blodtrykk, svimmelhet, muskelsvakhet, mikropenis, optisk atrofi, hypoglykemi, tørr hud, tretthet, forstoppelse, etc. Imidlertid avhenger disse symptomene av hormonene som er berørt og varierer hvis tilstanden er medfødt eller ervervet.

Panhypopituitarism kan ha flere årsaker. Det kan vises på grunn av et problem i embryonperioden. Eller på grunn av en skade, betennelse eller svulster i eldre aldre.

Denne sykdommen er kronisk og trenger permanent behandling for å erstatte de manglende hormonene. Avhengig av mangelhormonene vil den indikerte behandlingen være forskjellig. Dette er basert på farmakologisk støtte.

Noen ganger brukes begrepene hypopituitarism og panhypopituitarism om hverandre, selv om det sistnevnte konseptet vanligvis refererer til et totalt underskudd av visse hormoner produsert av hypofysen i fremre del.

Statistikk

Både hypopituitarism og panhypopituitarism er svært sjeldne forhold. Det er virkelig få studier som ser på utbredelsen av denne tilstanden. De fleste er fokusert på hypopituitarisme generelt.

I følge Bajo Arenas (2009) er utbredelsen av hypopituitarisme 45,5 av 100 000. Det er 4,2 nye tilfeller for hver 100 000 innbyggere.

Hypofysen og panhypopituitarism

Hypofyse (gul)

For å forstå panhypopituitarism, er det viktig å forstå oppgaven til hypofysen.

Hypofysen, også kalt hypofysen, er den som er berørt i panhypopituitarism. Denne kjertelen er den "endokrine mesteren av kroppen", da den kontrollerer funksjonene til andre endokrine organer.

Dermed utskiller den hormoner som regulerer andre viktige kjertler, og opprettholder homeostase (balanse) i kroppen. Den søker adekvat administrering av næringsstoffer og proteiner som vi får fra kostholdet.

Gjennom hormonelle nivåer kontrollerer hypofysen funksjoner som vekst i kroppen, hår og negler, kroppens slimhinner, morsmelk, etc.

Denne kjertelen ligger på et ben som kalles “sella turcica” som finnes i effenoidbenet i skallen. Takket være beliggenheten kobles den lettere sammen med hypothalamus, gjennom en struktur som kalles hypofysestengelen. De siste av hypothalamus kontrollerer fremre hypofysen.

Hypofysen eller hypofysen er delt inn i fremre og bakre lap. Førstnevnte produserer skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), kortikotropin, luteiniserende hormon (LH), follikkelstimulerende hormon (FSH), veksthormon (GH) og prolaktin. Mens den senere utskiller vasopressin (antidiuretisk hormon) og oksytocin.

I panhypopituitarism er det fravær av disse hormonene av forskjellige grunner. Derfor kan pasienter som lider av det ha problemer med å fungere i kroppen.

Fører til

Panhypopituitarism kan være forårsaket av ervervede årsaker eller sjeldnere av genetiske årsaker. Når hypofysen ikke fungerer som den skal, men årsakene ennå ikke er identifisert, kalles den "idiopatisk panhypopituitarism."

De vanligste ervervede årsakene ser ut til å være svulster som involverer hypofysen. Den nest vanligste årsaken er Sheehans syndrom, som forekommer hos kvinner etter fødsel. Det er preget av et infarkt i hypofysen som en konsekvens av blødning under eller etter fødsel.

Følgende er de fleste av de mulige årsakene til panhypopituitarism:

Både hypotalamiske og hypofysesvulster

Hos voksne er de vanligste hypofysenadenomene og utgjør mellom 10 og 15% av intrakranielle svulster. De har en tendens til å vokse sakte og påvirke kvinner mer. Imidlertid metastaserer de normalt ikke.

Hos barn kan craniopharyngiomas forekomme. De er svulster som vises fra embryonale rester av Rathkes pose (en struktur som under embryonal utvikling gir opphav til hypofysen). De manifesterer seg som økt intrakranielt trykk, hodepine, oppkast, kort status og langsom vekst.

hemokromatose

Dette er en arvelig sykdom som påvirker metabolismen av jern, og som produserer for høye nivåer av det.

Autoimmune sykdommer

Autoimmune sykdommer der immunsystemet svikter og angriper sunt kroppsvev. Et eksempel er den autoimmune lymfocytiske hypofysen, der det autoimmune lymfocyttsystemet ødelegger lymfocyttene i hypofysen.

Vaskulære problemer

Vaskulære problemer i denne kjertelen som Sheehans syndrom eller indre carotis aneurisme (som forsyner kjertelen).

Tomt sella syndrom

Det oppstår når hypofysen krymper, presset av en økning i lekket cerebrospinalvæske.

Genetiske årsaker

Som genetiske mutasjoner i PIT1 eller PROP1. Et genetisk syndrom som er assosiert med panhypopituitarism er Kallmann syndrom. Det er preget av manglende utvikling av seksuelle egenskaper og luktende endringer.

Etter årsaker

- Defekter under embryonal utvikling av cellene som utgjør den fremre hypofysen, eller hypothalamus.

- Tilsynelatende ervervede lesjoner (i den bakre delen av hypofysen) etter hjerneslag, for eksempel.

- Metastase av andre svulster, som bryst, prostata, tykktarm eller lunge.

- Behandlinger for strålebehandling.

- Granulomatose (betennelse i blodkarene) som involverer området av hypofysen eller hypothalamus.

- Infeksjoner som tuberkulose, toksoplasmose, syfilis eller mykose.

- Hypofysen apopleksi: det er en iskemi eller blødning som påvirker hypofysen. Det gir symptomer som hodepine, oppkast og synsunderskudd.

- Sequelae etter operasjon som påvirker hypofysen eller involverte områder.

- Hode skader.

symptomer

Symptomene på panhypopituitarism varierer veldig avhengig av årsaker, alder, hvor raskt den vises, hormonene som er involvert og alvorlighetsgraden.

På denne måten kan det være pasienter som har alvorlig hypotyreose (dårlig funksjon av skjoldbruskkjertelen), mens andre bare føler generell ubehag eller overdreven tretthet.

Konsekvensene er tydeligvis verre når panhypopituitarism dukker opp tidligere.

Veksthormonmangel

Fraværet av hormoner gir forskjellige symptomer, avhengig av hva de er. Dermed forårsaker mangel på veksthormon (GH) kort status hos barn. Mens hos voksne fører det til endringer i kroppsfasong, glukose- og lipidmetabolismeproblemer og generell dårlig følelse.

Gonadotropin hormonmangel

Mangelen på gonadotropiner ville derimot føre til at en kvinne forsinker eller mangler menstruasjon og lav libido. Hos menn produserer det seksuell dysfunksjon og mikropenis (hvis problemet dukker opp i barndommen).

Skjoldbrusstimulerende hormonmangel

På den annen side, hvis det er fravær av skjoldbruskstimulerende hormoner (TSH), vil hypotyreose vises, noe som er preget av vektøkning, tretthet, intoleranse for kulde, muskelsmerter, forstoppelse, depresjon, etc.

Adrenocorticotropin eller kortikotropinmangel

Mangelen på adrenokortikotropisk hormon eller kortikotropin (ACTH) har mer negative konsekvenser og kan sette pasientens liv i fare. Spesielt hvis underskuddet oppstår brått. I dette tilfellet manifesteres det ved lavt blodtrykk, hypoglykemi, kvalme, oppkast, ekstrem tretthet og lav natriumkonsentrasjon i blodet.

Hvis ACTH-nivåene sakte synker, er symptomene vekttap, svakhet, tretthet og kvalme.

Prolaktinmangel

På den annen side er mangel på prolaktin et veldig uttalende symptom på panhypopituitarism. Det kan forhindre kvinner i å produsere melk etter graviditet. Det er også årsaken til det tidligere beskrevne Sheehan-syndromet.

Andre generelle symptomer på panhypopituitarism er overfølsomhet for kulde, nedsatt appetitt, anemi, infertilitet, tap av kjønnshår, mangel på kroppshår, hevelse i ansiktet, hemmet seksuell lyst, etc.

Overdreven tørst og en overdreven økning i urinsekresjon kan også vises, som kommer fra diabetes insipidus. Den sistnevnte tilstanden oppstår fra et underskudd av vasopressin, et hormon som produseres i hypothalamus og lagres i hypofysen.

Behandling

Hovedbehandlingen for panhypopituitarism består i å erstatte de hormonene som er fraværende eller mangelfulle. Samtidig som den underliggende årsaken som forårsaket denne tilstanden blir behandlet.

De nøyaktige dosene med hormoner må foreskrives av en endokrinolog etter at de nødvendige analysene er utført. De skulle være mengdene som kroppen naturlig ville produsere hvis panhypopituitarism ikke eksisterte. Denne hormonerstatningen kan vare livet ut.

kortikosteroider

Kortikosteroider som hydrokortison eller prednison foreskrives ofte for å erstatte de hormonene som mangler på grunn av kortikotropinmangel (ACTH). De er medisiner som tas oralt to eller tre ganger om dagen.

For å erstatte mangelen på skjoldbruskkjertelstimulerende hormon (TSH), brukes et medisin kalt levothyroxine.

Testosteron og østrogen

Det kan være et underskudd av kjønnshormoner. For å oppnå normale nivåer, får menn testosteron på forskjellige måter. For eksempel gjennom huden med en lapp, med en gel til daglig bruk eller ved injeksjoner.

Hos kvinner tilsettes østrogen og progesteron til kroppen med geler, lapper eller piller. P-piller er det mest brukte hos unge kvinner, mens østradiolvalerat anbefales for kvinner som nærmer seg overgangsalderen.

somatropin

Når det er underskudd i veksthormon, er det nødvendig å injisere somatropin under huden. De som får denne behandlingen i voksen alder, vil merke åpenbare forbedringer, selv om de ikke vil øke høyden.

gonadotropiner

På den annen side, hvis det er fruktbarhetsproblemer forårsaket av panhypopituitarism, er gonadotropininjeksjon mulig å stimulere eggløsning hos kvinner. Samt generering av sæd hos menn.

Streng overholdelse av behandlingen er viktig for å forbedre. Som en oppfølging over tid av en hormonspesialist. Dette vil bekrefte at behandlingen er effektiv, og at hormonnivåene forblir innenfor normalitet.

Kirurgi

I tilfeller der det er svulster som har produsert panhypopituitarism, er kirurgi nødvendig for å fjerne dem. Mens hypofysen er under trykk, kan en dekompresjon av den velges ved transsfenoid kirurgi (omgå sphenoidbenet). Den sistnevnte behandlingen er den mest egnede for behandling av hypofysen apopleksi.

Det er bevist at rask dekompresjon delvis eller fullstendig kan gjenopprette hypofysefunksjonen. I tillegg til å redusere behovet for kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Prognose

Pasienter med panhypopituitarism ser ut til å ha dobbelt så stor risiko for død. Hovedsakelig på grunn av luftveis- og kardiovaskulære påvirkninger. Imidlertid, hvis det oppdages tidlig og behandlingen følges, kan pasienten leve et normalt liv.

referanser

1. Bajo Arenas, JM (2009). Grunnleggende om gynekologi. Madrid: Panamerican Medical Ed.
2. Kapittel 5. 5. Neuroendokrin patologi. Hypopituitarism. (SF). Hentet 25. januar 2017, fra Principles of Urgencies, Emergencies and Critical Care: treaty.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, E. (2009). Sheehan syndrom: beskrivelse av et klinisk tilfelle og gjennomgang av litteraturen. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hypopituitarism. Panhypopituitarism. Medisin-akkreditert videreutdanning, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (2016, 18. oktober). Panhypopituitarism. Mottatt fra Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarism. (SF). Hentet 25. januar 2017, fra Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisk versussklinisk hypofysen apopleksi: Presentasjon, kirurgisk behandling og utfall hos 21 pasienter. Nevrokirurgi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhypopituitarism. Medisin-akkreditert videreutdanning, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARISM. Hentet 25. januar 2017 fra Cátedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, & García-Mayor, RV (2002). Epidemiologi av hypopituitarism og hypofysetumorer. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.