BEHÇET SYNDROM: SYMPTOMER, ÅRSAKER OG BEHANDLING - GEOGRAFÍA - 2026

Den Behçets 's syndrom er karakterisert ved inflammasjon av blodårene i hele kroppen, sammen med en rekke tegn som kan ignoreres; som munn- og kjønnsår, øyebetennelse og hudutslett. Imidlertid varierer symptomene avhengig av hver pasient, og i noen tilfeller kan de komme seg spontant.

Foreløpig er de eksakte årsakene til denne sykdommen ukjente, selv om det ser ut til å være en genetisk disposisjon for den. Av denne grunn er behandlingen rettet mot å lindre tegn og symptomer og for å forhindre alvorlige komplikasjoner.

Behçets syndrom, som også vises i medisinsk litteratur som “BD” for sin forkortelse på engelsk “Behçet Disease”, oppsto i 1937 da en tyrkisk hudlege ved navn Hulusi Behçet beskrev symptomene for første gang. Selv om det ifølge Rabinovich (2016) er mulig at det allerede hadde blitt beskrevet på 500-tallet av Hippokrates.

Denne sykdommen dekker en rekke aspekter, det er derfor den kalles multisystemisk og er delt inn i neuro-behçet, okular-Behçet og vasculo-Behçet i henhold til de berørte systemene.

Årsaker til Behçet syndrom

Den nøyaktige årsaken til dette syndromet er ennå ikke blitt oppdaget. Det ser ut til at det har en genetisk bakgrunn, og noen mennesker er mer disponert for å presentere den enn andre. Å være disponert for syndromet betyr at hvis en person bærer genet relatert til sykdommen, kan det oppstå hvis de blir utsatt for visse utløsende miljøer.

På den annen side ser det ut til at pasienter hvis far eller mor har denne sykdommen utvikler Behçets syndrom i en tidligere alder, som kalles genetisk forventning.

Det er vist at mange av pasientene med Behçet-syndrom har mer HLA (humane leukocyttantigener) i blodet enn friske mennesker, spesielt allelen til HLA-B51-genet.

Det er egentlig ikke kjent hvilken rolle HLA-er spiller ved sykdom, men å vite hvilken rolle disse antigenene har, kan gi oss en pekepinn; som består i å delta i immunresponsen, forsvare kroppen mot potensielt farlige ytre stoffer.

På denne måten kan det være relatert til autoimmune lidelser, som består av en funksjonsfeil i immunforsvaret. I stedet for å beskytte kroppen mot mulige trusler, blir sunne celler angrepet og skadet på denne måten.

Mulige årsaker undersøkes for tiden med tanke på rollen som andre genetiske markører, bakterielle infeksjoner eller virus, og til og med tenker at det kan være en autoinflammatorisk lidelse. Det vil si en tilstand der kroppen ikke er i stand til å regulere inflammatoriske prosesser.

Det er faktisk bevist at infeksjoner kan delta i sykdommens begynnelse, siden de som er rammet av Behçet syndrom har en høyere forekomst av antistoffer mot hepatitt C-virus, herpes simplex-virus og humant parvovirus B19, i tillegg til streptokokkantigener. Alt dette, kombinert med miljøfaktorer, kan utløse sykdommen.

symptomer

Symptomene på Behçet syndrom varierer avhengig av hver person og berørte områder av kroppen, og kan forsvinne og dukke opp igjen uten noen åpenbar grunn. Generelt virker det som om symptomene blir mindre alvorlige.

De viktigste symptomene på sykdommen er vaskulitt, hudlesjoner, magesår og kjønnsorganer, og øyeproblemer som kan føre til blindhet. Vi beskriver symptomene på Behçet syndrom mer detaljert nedenfor:

- Lesjoner (kreftsår eller smertefulle sår) på munnets indre slimhinne og magesår i kjønnsorganene. Canker sår leges på egenhånd i løpet av tre uker, selv om de i dette syndromet har en tendens til å dukke opp igjen. Dette er de vanligste tegnene på sykdommen.

- Hudproblemer som kan være varierende, og som vises hos noen kviserlignende utslett og hos andre, røde knuter som skiller seg ut hovedsakelig på beina. Follikulitt eller betennelse i hårsekkene kan også oppstå.

- Betennelse i øynene eller uveitt, betennende uvea, den vaskulære membranen som dekker øyet. Uveitt kan forekomme anterior (når fronten av øyet eller iris svulmer), bakre (baksiden av øyet) eller panuveitt (når det påvirker hele uvea).

Dette vil føre til at øynene ser røde ut og mister mer og mer synsskarphet; i tillegg til smerter, lakrimering og fotofobi (intoleranse mot lys). Hos mennesker med syndromet er dette okulære involveringen bare et symptom som kan komme og gå.

- Leddproblemer , spesielt smerter og hevelse i knærne; selv om håndleddene, albuene eller anklene også ofte er involvert. I dette tilfellet er det også symptomer som dukker opp og forsvinner, og varer i høyst 3 uker om gangen. Etter hvert kan det føre til leddgikt.

- Involvering av blodkarene , mer spesifikt preget av en betennelse i arteriene og venene som får armer eller ben til å bli røde, hovne og forårsake smerter for personen. Det kan også forårsake blodpropp, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner som aneurismer, trombose og innsnevring eller blokkering av blodkarene.

Mange ganger kan disse vaskulære lesjonene ledsages av hyperkoagulerbarhet, som oppstår når blodet til den berørte personen koagulerer mye raskere enn normalt.

- Endringer i sentralnervesystemet som kan forekomme hos opptil 25% av barna, som er den alvorligste konsekvensen av syndromet. Spesielt forekommer hjernebetennelse som forårsaker en økning i intrakranielt trykk, noe som fører til hodepine, forvirring, feber og tap av balanse.

Det kan til og med forårsake meningoencefalitt, fokale nevrologiske lidelser, nevropsykiatriske symptomer som hallusinasjoner eller hjerneslag.

Det er funnet skader på hjernestammen og lillehjernen, nerveparene i hjernen eller pseudotumorer i hjernen hos disse pasientene.

- Lunge vaskulitt , pustevansker, smerter i brystet, hoste, etc.

- Fordøyelsesproblemer som magesmerter, diaré eller blødning i avføringen.

- En studie av Ilhan et al. (2016) ble det vist at pasienter, som er aktive og lider av dette syndromet, er mer trette enn de berørte som er inaktive. I tillegg fant de ut at tretthet var assosiert med depresjon og angst.

typer

Vi kan klassifisere Behçets sykdom i forskjellige typer i henhold til dens mest fremragende manifestasjoner, som kan variere av genetiske og rasemessige årsaker. Vi skiller mellom:

- Okulær (60-80% av pasientene). Hvor uveitt og andre komplikasjoner i synet dominerer som skulle indikere mulig utvikling av blindhet.

- Neuro-Behçet (10-30% av pasientene) involverer sentralnervesystemet gradvis; som fører til en dårlig prognose. Det dekker hjernehinnebetennelse eller meningoencefalitt, psykiatriske symptomer, nevrologiske mangler, hemiparesis og hjernestammesymptomer. Noen av pasientene utvikler demens.

- Vaskulær . Vaskulære komplikasjoner forekommer hos 7% til 40% av pasientene, og inkluderer arteriell og venøs trombose, okklusjoner av blodkar, stenose og aneurisme.

Utbredelse

Behçets syndrom er en sjelden sykdom, spesielt i USA og Vest-Europa. Dens utbredelse forekommer spesielt i Asia og Midt-Østen, spesielt på Silkeveien.

I Tyrkia er det den høyeste forekomsten av denne sykdommen, mellom 80-370 tilfeller per 100 000 individer. Dette blir fulgt av Japan, Korea, Kina, Iran og Saudi Arabia med en utbredelse på 13-20 saker per 100.000 innbyggere; å være den viktigste årsaken til blindhet i Japan.

I Nord-Spania er det estimert en utbredelse av 0,66 tilfeller per 100 000 individer, mens det i Tyskland er 2,26 tilfeller per 100 000 innbyggere.

På den annen side er involvering av sentralnervesystemet mer vanlig i USA og Nord-Europa.

Det begynner vanligvis mellom 30 og 40 år, og er veldig sjelden hos små barn. Gjennomsnittsalderen for begynnelsen av Behçet syndrom i Tyrkia er 11,7 år, mens den nevrologiske varianten er 13 år.

Når det gjelder sex, er dette syndromet i USA, Japan og Korea mer vanlig hos kvinner enn hos menn (to kvinner for hver mann), selv om symptomene vanligvis er mindre alvorlige hos dem. I landene i Midt-Østen skjer det motsatte, det er flere menn som er rammet og på en mer alvorlig måte enn kvinner.

Diagnose

For diagnostisering av Behçets syndrom må det utvises forsiktighet, siden noen symptomer kan forekomme i mange andre tilstander og sykdommer som ikke nødvendigvis utgjør dette syndromet.

På den annen side er det viktig å vite at det ikke er noen tester som er spesielt utviklet for å oppdage Behçets sykdom.

Imidlertid er det en serie diagnostiske kriterier basert på manifestasjonene av denne tilstanden for å kunne oppdage den. Andre medisinske tester vil også bli anbefalt for å utelukke andre lignende sykdommer eller graden av involvering av sykdommen. Disse testene inkluderer:

- Blodprøve.

- Urinprøve.

- Røntgenbilder, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR).

- Hudbiopsi.

- Pathergy test (beskrevet nedenfor).

De diagnostiske kriteriene som brukes for Behçet syndrom er følgende:

- Et nødvendig tegn for diagnosen er munnsår, som har dukket opp minst 3 ganger i løpet av et år.

I tillegg er det viktig å presentere minst to tegn på følgende:

- Kjønnsår som gjentar seg over tid.

- Øyeproblemer på grunn av betennelse i øynene eller uveitt.

- Akne-lignende utbrudd eller sår på huden.

- Gi positivt i en hud-pathergy test, som består av å injisere pasienten i underarmen en minimumsmengde fysiologisk serum, som skal være trygt for personen.

Deretter observeres reaksjonen en eller to dager senere, og er positiv hvis det dannes en rød hump på huden, noe som skulle indikere at immunforsvaret ikke reagerer på riktig måte. Personer med denne sykdommen leger ikke godt sår og sår.

Imidlertid kan disse kriteriene være for strenge, spesielt hos noen barn som kan ha dette syndromet, og som normalt ikke vil utvikle magesår i munnen eller kjønnsorganene.

På den annen side bør det gjøres et forsøk på å stille en differensialdiagnose med andre sykdommer som det kan forveksles med, som systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsykdom, Reiters syndrom eller herpesinfeksjoner.

Hva er din prognose?

Prognosen for Behçet syndrom avhenger av tegn og symptomer. Forløpet er vanligvis intermitterende, med øyeblikk av remisjon og andre symptomer der symptomer oppstår. Sykdommen har imidlertid en naturlig tendens til å forsvinne.

Hos pasienter med synsproblemer kan feil behandling føre til blindhet 3 til 4 år etter begynnelsen av øyesymptomer.

Denne sykdommen fører vanligvis til en betydelig reduksjon i livskvaliteten til de som lider av den.

behandlinger

Foreløpig er det ingen kur mot dette syndromet, behandlingen fokuserer på å lindre symptomene på syndromet som hver person presenterer. For eksempel kan legen din foreskrive medisiner som reduserer betennelse og ubehag forårsaket av utslett, for eksempel hudkremer, geler eller salver.

De mest brukte medisinene er de som inneholder kortikosteroider, som kan brukes på hudlesjoner og magesår, munnskyll for å lindre smerter ved sår, øyedråper, etc. Dette bidrar til å redusere ubehag når sykdommen ikke er så alvorlig.

Hvis aktuelle medisiner ikke gir så stor effekt, kan du velge colchicine, et medikament som har vist seg å være nyttig i behandling av leddgikt.

Immunsuppressive medisiner

Tegnene og symptomene på Behçet syndrom har imidlertid en tendens til å gjenta seg, og kortikosteroider eliminerer bare ubehaget, men ikke hva som forårsaker det. Av denne grunn vil leger vanligvis også forskrive immunosuppressive medisiner (som kontrollerer immunsystemets aktivitet, da det angriper sunne celler).

Noen av disse medisinene er: azathioprin, cyclofosfamid eller cyclosporine, også ved bruk av injisert interferon alfa-2b. Alle av dem er nyttige for å behandle forstyrrelser i sentralnervesystemet, mens azathioprine har vist seg å være veldig effektivt for behandling av store øyeproblemer.

På den annen side må vi være forsiktige siden disse medisinene ved å undertrykke virkningen av immunforsvaret kan føre til at personen får infeksjoner oftere. Det kan også føre til andre bivirkninger som høyt blodtrykk eller nyre- eller leverproblemer.

Blokkering av medikamenter

For de berørte som har et høyere nivå av alvorlighetsgrad, kan medisiner som blokkerer et stoff som kalles tumor nekrose faktor (TNF) være nyttige for noen symptomer på Behçets sykdom. For eksempel etanercept eller infliximab.

Analyse

Hvis vaskulære, nevrologiske eller gastrointestinale problemer er blitt oppdaget, anbefales det vanligvis at den berørte personen gjennomgår periodiske analyser hos forskjellige spesialister for å kontrollere situasjonen og forhindre at den forverres, i tillegg til å vite om behandlingene fungerer eller ikke. Det er også viktig å holde denne kontrollen i synsproblemer.

referanser

1. Behcets sykdom. (SF). Hentet 13. juli 2016 fra The Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçets syndrom. (SF). Hentet 13. juli 2016 fra den nasjonale organisasjonen for sjeldne lidelser (NORD)
3. Behcets sykdom. (SF). Hentet 13. juli 2016 fra Mayo Clinic
4. Behçets sykdom. (SF). Hentet 13. juli 2016, fra NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Tretthet hos pasienter med Behcets syndrom: forhold til livskvalitet, depresjon, angst, funksjonshemming og sykdomsaktivitet. Int J Rheum Dis.
6. Behcets sykdom. (SF). Hentet 13. juli 2016 fra den spanske foreningen for revmatologi
7. Rabinovich, E. (18. april 2016). Behcet syndrom.